今日の高度化する医療分野では.患者さんが医療を受ける際に明確な方向性を持つことが求められています。 全身疾患を持つ患者さんにとって.正しい方向性を見出すことは必ずしも容易ではなく.治療を求めても効果的な治療を受けるのが遅れてしまうことが多いのです。 全身疾患のうち.IgG4関連疾患は典型的なものである。 新しい疾患群 2012年.IgG4関連疾患の国際シンポジウムで「IgG4関連疾患」という概念が正式に紹介されました。 それ以来.IgG4関連疾患は新しい疾患群として紹介され.より多くの患者さんが効果的に診断・治療されるようになってきています。 IgG4関連疾患の臨床症状はどのようなものですか？ IgG4関連疾患は.多臓器に病変を有する免疫介在性線維性炎症疾患であり.主な臨床症状は.膵臓.唾液腺.涙腺.リンパ節.腎臓などの腫脹で.臨床症状は多彩である（図参照）。 後腹膜線維症の患者さんでは下腹部の痛みがあり.線維組織による尿管の圧迫で水腎症や腎機能異常.胆管侵襲の患者さんでは皮膚の黄染やかゆみ.中には全身リンパ節腫脹を主症状とする患者さんもいます.などなどです。 診断がつくまで.患者さんは様々な専門科を受診することが多い。唾液腺病変（耳下腺.顎下腺など）の患者さんはまず口腔科に.涙腺病変の患者さんはまず眼科に.膵臓の患者さんは「膵臓占拠」のため消化器内科や肝胆膵科に受診することが多いようです。 また.「腫瘤」を主徴とする複雑な臨床像のため.膵臓がん.胆管がん.リンパ腫などの悪性腫瘍と誤診される患者さんも多く.患者さんに与える心理的影響も大きいです。 そのため.病院の各部門が連携して.「おかしいな」と思った患者さんをより多く.早期に診断・治療できるようにすることが重要です。 IgG4関連疾患の診断方法は？ 血清IgG4はほとんどの患者さんで上昇し.末梢血漿細胞の上昇も診断に役立ちますが.現在全国的に普及しているわけではありません。 IgG4の上昇のみでは本疾患の診断には至らず.患者さんに共通する臨床症状や病理所見の有無と合わせて判断する必要があることに留意する必要があります。 病理学的生検は.臨床症状や検査所見に異常がある場合の診断に重要です。 また.病理学的検査は悪性腫瘍性疾患の除外に役立ち.疾患の診断や鑑別診断に非常に重要な役割を果たします。 IgG4関連疾患の治療法は？ IgG4関連疾患に対する普遍的に認められた最適な治療法はありません。 グルココルチコイドはこの病気の治療の第一線にあります。 大多数の患者さんは少量から中等量のホルモン剤によく反応しますが.減量や中止は再発の原因となるため.病気が治った後は医師の監督のもとで治療レジメンを調整する必要があります。 また.患者さんによっては.より良好に病気をコントロールするために免疫抑制療法を併用する必要がありますが.この分野の臨床研究はほとんどありません。 難治性の症例に対しては.海外ではリツキシマブがより有効であると報告されていますが.中国では調査症例数が少なく.費用も高いため.あまり普及が進んでいません。 IgG4関連疾患の予後は？ 予後は良好で.ほとんどの患者さんはホルモン療法を受けた後すぐに症状や検査項目の改善が見られ.病状が安定すればホルモンの投与量を徐々に減らしていくことが可能です。 したがって.幅広い症状を呈するIgG4関連疾患は.それ自体が怖いものではありません。 その「謎」を解き明かし.早期診断.早期治療を行うことで.初めて病気との闘いの正しい方向性が見えてくるのです。