膵管内乳頭粘液性腫瘍は.近年認識されるようになった膵嚢胞性腫瘍である。 この腫瘍は.粘液産生がん.分泌過多性粘液性がん.膵管内乳頭状腫瘍.膵管分泌過多性粘液性腫瘍.膵管内がん.膵管粘液産生腫瘍.膵管進展性粘液性嚢胞腺腫および嚢胞腺がん.粘液性膵管進展性疾患.膵管進展性粘液産生腫瘍.膵管内乳頭状粘液性腫瘍など.さまざまな名称で呼ばれている。 国際膵癌研究グループ.WHO.米国陸軍病理学研究所.および日本の膵癌取扱い規約はすべて.IPMTを膵管上皮乳頭増殖.粘液過剰産生.またはその両方の特徴を有するものとしており.国際的に広く受け入れられている概念となっている。 膵管内乳頭粘液性新生物は.膵粘液性嚢胞腺腫や嚢胞腺がんなど.粘液を産生する他の膵腫瘍との混同を避けるために.現在では膵管内乳頭粘液性新生物という用語が用いられている。 1996年.WHOの分類法は.IPMTの組織学的分類を良性（乳管内乳頭粘液性新生物）.接合型（中等度の異型過形成を伴う乳管内乳頭粘液性腺腫）および悪性（乳管内乳頭粘液性がん）に明確化した。 IPMTの現在の命名法は.膵粘液嚢胞性腫瘍（MCT）のような他の膵粘液分泌性腫瘍との混同を避けることを意図しており.これらの腫瘍は膵管内に播種する傾向があり.乳頭状腫瘍上皮に覆われた拡張した膵管を有する。 腫瘍の起源により.IPMTには3つのタイプがある：(i)主膵管型：主膵管が拡張し.腫瘍は主に主膵管に存在する.(ii)分枝膵管型：分枝膵管が拡張し.腫瘍は主膵管には存在しない.(iii)混合型：腫瘍は主膵管と分枝膵管の両方に存在する。 IPMTとMCTには以下の共通点があることが示されている：(i)両腫瘍とも膵管上皮から発生する；(ii)両腫瘍とも大量のムチンを産生する；(iii)両腫瘍とも乳頭突出という病理学的特徴を有する。 一方.IPMTの臨床的特徴としては.(i)膵管内での大量の粘液産生と貯留.(ii)粘液流出による乳頭部開口部の拡大.(iii)主に主膵管内での発生と播種.(iv)浸潤傾向が少ない.(v)外科的切除率が高く予後が良好.などが挙げられる。 IPMTの基本的な病理学的変化は.大量の粘液貯留.膵液うっ滞および膵管の拡張をもたらす膵管の粘液分泌上皮の異常であり.膵管表面に沿って進展して扁平な病変を形成する場合もあれば.膵管内腔に突出した小乳頭状または大乳頭状の病変を形成するように配列する場合もある。 組織学的には.増殖上皮はしばしば正常細胞の2倍以上の大きさを示し.非乳頭状から乳頭状過形成へと移行する。 これらの変化は.IPMTが非乳頭状および乳頭状過形成から腺癌への進行を含むことを示唆している。 一方.MCTの大部分は卵巣型の間質を有し.しばしば円形で.共通の被膜を有し.主膵管の拡張を伴わないことが多く.線維性組織に完全に取り囲まれており.中年女性や膵体尾部に多い。 しかし.少数のIPMTやMCTは病理診断がまだ困難である。 IPMTは一般に.初期には特異的な臨床症状を示さないと考えられているが.腹痛.腰痛.消耗性疾患.黄疸.下痢などを呈することがある。また.少数の患者に黄疸が現れることがあるが.その発生率は一般的な膵がんに比べてはるかに低い。 IPMT43例中.23例に臨床症状がみられ.その内訳は腹痛12例.腰痛5例.体重減少.糖尿病.アミラーゼ上昇が各2例であった。 58.6％に膵炎の既往がみられ.その原因としては.膵管内に粘液が多量に貯留し.膵管内圧が高くなり.小肺胞が破裂し.膵液の溢流により膵酵素が活性化し.膵炎を再発したものと考えられる。 膵炎の再発は膵液の溢流による膵酵素の活性化が原因であった。 また.患者の41.4％が糖尿病を合併している。 したがって.膵炎と糖尿病を繰り返す患者には.誤診や過小診断を防ぐために注意を喚起すべきである。IPMT患者の最大35％が他の臓器の悪性腫瘍を合併しているという報告もあり.IPMTの発生に関連する遺伝子はさらなる調査に値することが示唆される。 CT画像では.病巣は膵管に連なる膵管の著明な拡張を伴う葡萄房状または小葉状の嚢胞性病変の集まりとして現れる。 通常.病変の固形成分を可視化することは困難で.小さな嚢胞性病変の融合によって形成された結節状の軟部組織の影として現れる。 IPMNと他の膵嚢胞性腫瘍との主な違いのひとつは.IPMNの嚢胞性病変が拡張した膵管とつながっているのに対し.他の膵嚢胞性腫瘍はつながっていないことである。 MRIでは.T2WIで高信号の拡張した主膵管を示すことがあり.びまん性拡張.分節性拡張.平均直径約1cm（015cm-2cm）の等信号の壁結節がみられる。 分枝型は.平均直径約6cm（2cm～9cm）のブドウの房状または単一の長いT1-T2信号の腫瘍として現れ.部分的に平均直径約2cm（1cm～4cm）の壁結節を含む。 多くの場合.さまざまな程度の膵萎縮および石灰化.または主膵管の拡張を伴う。 増強MRIでは.壁結節の著明な増強が認められる。 また.枝分かれパターンと主膵管間の交通も明瞭に描出される。 ERCPでは.拡大した大乳頭.粘液の流れ.局所的またはびまん性の主膵管の拡張.分枝膵管の嚢胞性拡張.壁結節の存在による充填欠損がみられる。 超音波ガイド下で囊胞や膵管の液体を吸引するERCPでも診断が可能である。 膵癌や慢性膵炎との鑑別が困難な症例では.ERCPをゴールドスタンダードとし.経口膵管内視鏡検査で主膵管のポリープ様腫瘤や膵管粘膜の絨毛様変化を明らかにすることができる。 膵管内超音波検査（IDUS）は複雑な手技であり.まだ広く普及していない。 しかし.IDUSは超音波内視鏡（EUS）よりも結節性病変や多発性病変の検出率が高く.質的診断率も高いというデータがある。 IPMTは誤診が多い：臨床症状に特徴はないが.管の拡張の程度と粘液の分泌量で臨床症状が決まる。 (1)IPMTは臨床症状や臨床検査に特異性がないため.診断は主に画像診断と術後病理診断に基づく。 (2)CTで膵管の拡張を伴う小葉状あるいは結節状の嚢胞性膵腫瘤を認めた場合にIPMTの診断を考慮すべきである。 可能であればERCP検査を行い.十二指腸乳頭の腫大.膵管の著しい異常拡張.粘液の溢流が認められれば臨床診断が可能である。 IPMTと診断されれば.外科的切除が治療の選択となる。 しかし.IPMTの術前の良性・悪性の判断.腫瘍浸潤の範囲や程度などにはまだ困難があり.外科的アプローチの選択にはまだ議論の余地がある。 一般に.良性IPMTの術前検討では.幽門温存膵頭十二指腸切除術（PPPD）.十二指腸温存膵頭部切除術.膵局所フック切除術.膵分割切除術.脾臓温存膵尾部切除術など.膵臓および消化管機能を温存する手術法が有利と考えられている。 術前または術中にIPMT病変が膵管に沿って進展していることが判明した場合は.術中凍結切片で切除範囲を決定し.切除断端が陰性であることを確認することができる。 接合部IPMTや非浸潤性悪性IPMTの場合.膵部分切除を行うこともある。 悪性症例ではリンパ節転移や神経浸潤が起こる可能性があるため.浸潤癌では術後の再発を抑えるために膵頭十二指腸切除術.膵全摘術.膵尾部切除術と所属リンパ節郭清が必要となる。 膵全摘術は患者にとって非常に外傷的であり.術後のQOLに重大な影響を及ぼすため.通常は膵管全層病変を有する患者にのみ行われる。 術中に追加切除のリスクを評価した場合.切断端に不均一な過形成があるだけで.浸潤癌がなければ部分切除を行うことができる。 十二指腸乳頭形成術は粘液の排出を助け.症状の緩和をもたらすが.膵切除に耐えられない症例に限られる。 IPMTと膵管腺癌では生物学的挙動や予後が大きく異なるため.
IPMTと膵管腺癌を比較検討することは重要である。