動静脈奇形は.胎生期の血管系の異常発達により.動脈と静脈が直接吻合して形成された血管塊で.様々な程度の直接動静脈連絡と毛細血管のない未熟な動脈と静脈を含んでいます。 血管腫や血管奇形のうち.動静脈奇形は約1.5％と比較的まれであり.口腔顎顔面領域が最も多く.全動静脈奇形の50％を占め.次いで四肢.体幹の順となっています。 動静脈奇形は先天性であるが.出生時に発見されるのは約60％であり.残りは思春期から成人期にかけて明らかになる。 通常.体の発育に比例して病変は大きくなり.長期間安定することもあれば.短期間で急激に増大することもあります。 通常.外傷.妊娠・受胎時の体内のホルモン変化.病変部の亜全切除.血液供給動脈の結紮・閉塞などの不適切な治療によって起こります。 インターベンション塞栓術の成功の鍵は.異常な血管塊の中心部にアクセスすることと.内皮を破壊する塞栓剤を使用することである。 そこで，関連文献や口腔顎顔面動静脈奇形の治療経験を踏まえ，口腔顎顔面動静脈奇形治療のガイドラインを作成した． 本ガイドラインは.最新の研究成果を反映・取り入れ.患者さんに最新の治療法を提供するために更新される予定です。 動静脈奇形（AVM）は.以前は海綿状血管腫と呼ばれ.胎生期の血管系の異常発達により動脈と静脈が直接吻合され.様々な程度で動静脈が直接連絡し毛細血管がない未熟な動脈と静脈を含む血管の塊である。 奇形血管塊内に動静脈瘻が形成され.特に瘻孔が大きい場合は.病巣内の血流に対する抵抗が減少して血流が増加し.病巣への大量の血流に対応するために血液供給動脈が肥厚.増大.歪み.隣接正常組織から大量の血液を奪う（＝「血盗」）ことが起こります。 主な帰巣静脈は外頸静脈と内頸静脈で.圧力と流量が増加し.その後拡張して.静脈の動脈化が起こる。 国際血管異常学会（ISSVA）の分類体系では.動静脈奇形は.動静脈奇形（AV）.動静脈瘻（AVF）とともに高流動性血管奇形に分類される。 脳.脊髄.内臓.骨.皮膚.皮下軟部組織など.体のさまざまな部位に存在します。 口腔・顎顔面領域が最も多く.全AVFの50％を占め.次いで四肢.体幹の順となっています。 頭蓋顔面動静脈奇形は.顔面中央部に好発し.70％近くを占め.頬.鼻.耳.上唇を侵すことがあります。 血管腫や血管奇形の中でも.動静脈奇形は比較的珍しく.約1.5％を占めるに過ぎません。 これらの一般的な部位に加え.動静脈奇形は虹彩.舌.下顎などの稀な部位にも発生することがあります。 また.他の体表腫瘍と併発することもありますが.極めて稀です。 例えばI型神経線維腫症では.腫瘍はより典型的な動静脈奇形を伴うことがあり.その形成は神経線維腫症タンパク質の機能変化と関連している可能性があります。 動静脈奇形が遺伝性であるという証拠はなく.食べ物や薬物.放射線が原因になるという証拠もありませんが.一部の遺伝性疾患には存在します。 例えば.遺伝性出血性毛細血管拡張症（HHT）.レンデュ・オスラー・ウェーバー症候群は.常染色体優性遺伝の疾患で.通常.皮膚や粘膜の毛細血管の拡張.鼻や消化管の出血.肺や脳.肝臓の動静脈奇形が認められます。 もう一つの例は.Eerolaらによって初めて記述され命名された.新しく同定された血管病変である毛細血管奇形-動静脈奇形（CM-AVM）である。 家族性の楕円形毛細血管紅斑を呈し.家族の10％に動静脈奇形または動静脈瘻が発生する。 また.動静脈奇形はParkesCWeber症候群.Cobb症候群.BonnetCDechaumeCBlanc症候群.WyburnCMason症候群など.さまざまな症候群の症状として現れることがある。 これらの症候群では.動静脈奇形は脳.脊髄.消化管.頭頸部および四肢に存在する可能性があります。 1.動静脈奇形の臨床症状 頭頸部は体表面積の約14％を占めるが.軟部組織動静脈奇形の50％はこの部位に発生する。 動静脈奇形は先天性であるが.出生時に発見されるのは約60％であり.残りは小児期から成人期にかけて明らかになる。 通常.外傷.思春期や妊娠中のホルモンの変化.病変部の亜全摘術.血液供給動脈の結紮・閉塞などの不適切な治療により発生します。 頭蓋顔面軟部組織動静脈奇形は.主に皮膚表面の色が正常な.あるいは毛細血管の拡張した.あるいは暗赤色の.境界のはっきりしない軟部組織の膨隆として現れます。 病変部とその周辺は.ロゼットまたはコード状の太い脈打つ血管で特徴付けられ.表面温度は通常よりかなり高くなります。 局所的な病変は著しく拡張・肥大し.少数の症例では耳.鼻.唇.四肢が次第に元の数倍に拡大し.その外観は完全に破壊されます。 病変の後期.特に外頸動脈の結紮後は.著しい血球盗難により表面が潰瘍化.壊死し.頸静脈の怒り.上大静脈の圧力上昇.心窩部境界の拡大が起こり.心不全に至ることがあります。 動静脈奇形と動静脈瘻の臨床症状は類似しているが.両者の病態生理的特徴や臨床経過はかなり異なっており.区別する必要がある。 動静脈瘻の多くは外傷や慢性的な侵食による後天性病変で.動脈血が瘻孔から直接静脈に流れ込み.戻り静脈の圧が上昇する単静脈瘻であることが多い。 動静脈奇形は動静脈瘻と異なり.動脈と静脈をつなぐ小さな瘻孔が多数存在し.血管の間には細胞間質という病巣が埋め込まれている先天性の病変である。 どちらも.血液供給動脈と戻り静脈の拡張と歪みを伴う。 顎骨内動静脈奇形は.顎骨の骨髄に発生する中心性病変で.以前は顎骨中心性血管腫と呼ばれていました。 女性に多く.先天性のものがほとんどですが.顎の外傷の後に発症することもあります。 主なリスクは.少量の出血を繰り返す自然出血や.コントロールが困難な急性の出血です。 急性出血は.主に歯の生える時期.特に10歳前後の子どもに起こり.その原因の多くは.抜けた歯の抜歯.永久歯の生え変わり.誤診による手術などですが.顎や歯の発育が完了した後に起こることもあります。 急性出血は再発性歯周出血が先行することが多く.また出血が先行することもあり.出血した歯が緩むこともしばしばあります。 顎骨内動静脈奇形は主に臼歯部や小臼歯部に発生し.しばしば歯根吸収を伴う。下顎に発生した病変も下顎部のしびれを引き起こすことがある。 病変は顎に限局している場合と.末梢の軟部組織動静脈奇形を伴っている場合があります。 顎の動静脈奇形や出血の発生は.女性の場合.内分泌ホルモンの変化と関連しており.毎月の月経前に顎部の痛みや違和感が生じます。 頭蓋顔面軟部組織動静脈奇形の多くは体表に存在し.臨床症状から診断できることが多い。 深部病変では.病変の性質と範囲を決定するために.しばしば画像診断が必要となります。 プレーンCTでは.軟部組織動静脈奇形は同じ密度の異常な軟部組織の膨らみとして現れ.増強剤を注入すると.膨らみは著しく強調され.隣接血管の密度に近似し.逆流する静脈があらかじめ示される。 MRIでは.軟部組織の異常信号はT1WIで等信号.T2WIで信号強度が増加し.内部に明瞭なフローボイド信号が確認されました。 エンハンサーを注入すると.軟部組織の異常信号影が有意に強調された。 デジタルサブトラクションアンギオグラフィ（DSA）は.動静脈奇形の血管構造を明確に示すもので.治療のための必須検査です。 しかし.その侵襲性の高さとコストの高さから.ルーチンに行われることはなく.インターベンション治療との併用にとどまっているのが現状です。 検査内容は.両側の外頸動脈.両側の内頸動脈.両側の椎骨動脈です。 外頸動脈の結紮後に動静脈奇形が再発した患者には.胸腺幹の画像診断も必要である。 頭蓋顔面軟部組織動静脈奇形の特徴的なDSA所見は.奇形血管の塊状.結節状の巣（nidus）.肥厚.増加した供給動脈.および早期に存在する拡張した排出静脈である。 血流が増加し.結節内の流れが良くなる結果.結節に供給する供給動脈は単枝または多枝で太くなり.供給動脈の源は結節の位置と関係することになります。 頭蓋骨の上3分の1と鼻背の軟部組織にある動静脈奇形の場合.血液供給は内頸動脈からで.それ以外は一般に外頸動脈からである。 異常血管巣の排出静脈は著しく肥厚し.蛇行しており.異常血管巣と同時に動脈相で可視化される。 高流量の動静脈瘻を伴う大きな動静脈奇形では.大量の血液が動静脈奇形巣に入り込み.病変部の遠位血管の視認性が悪くなる「血盗り現象」が発生します。 動静脈奇形の経過は.1990年にISSVAが推奨したSchobinger臨床病期分類によると4段階に分けられる。I期は安静期で.通常は出生から青年期まで無症状であり.病変は目立たないか単にワインステインや退色した血管腫のような外観を呈している。 患者さんによっては.病変が定常期にとどまり.生涯にわたって悪化しない場合もあります。 皮膚温の上昇.雑音や震えは病変の高流動性を示唆する。II期は進行性で.ほとんどの病変は思春期に始まり.病変は大きくなり.色は濃くなり.表皮や深部組織構造への浸潤が見られる。 組織学的には.動脈および静脈の拡張と線維化が見られます。 診察では.局所皮膚温の上昇.触知可能な脈動と震え.聴診で聞こえる雑音を確認します。 皮膚の外観変化はカポジ肉腫に似ているため.誤診されやすい。 また.供給動脈の結紮.部分切除.近位動脈塞栓術.レーザーなどの誤った治療により.I期からII期へ進行する場合があります。III期は破壊期で.進行性の拡張と皮膚や粘膜の自然破壊.出血の再発.機能障害の進行が起こりやすく.IV期は減圧期で.大きな動静脈奇形からの高流動により心不全に至る場合があります。 の失敗がありました。この病期分類法では.動静脈奇形という複雑な疾患の臨床的特徴を完全に把握することはまだできず.例えば.進行性の動静脈奇形は同じ部位でも症例によって大きく異なり.この違いが動静脈奇形の病理解剖学的特徴とどのように関連しているのかはまだ不明である。 そのため.より詳細な分類システムの開発は.現在でも重要な検討課題の一つとなっています。 顎の動静脈奇形は.下顎に多く見られます。 X線写真では.嚢胞性または多嚢胞性.粗い海綿質.「シャボン玉」パターン.しばしば下顎管の拡張など様々な形で現れ.CTでは.骨髄腔の拡大.海綿質の消失.単一または多嚢胞性の低密度病巣.軟組織が関与していれば骨皮質のチッソ.軟組織変化がなければ骨皮質はそのままであることが確認されます。 軟部組織の変化がなければ.骨皮質は無傷です。 顎の動静脈奇形のDSAでは.動脈相の初期と中期に後歯槽骨に異常な血管塊（「静脈プール」とも呼ばれる）を認め.これが静脈相の後期まで持続していることがわかる。 この異常な血管塊は逆流する静脈と連絡し.CT上では歯槽骨の嚢胞状の膨張として現れる。 上顎では上顎動脈後歯槽骨動脈.下顎では主に上顎動脈下歯槽骨動脈が供給動脈となる。 供給動脈の超音波検査では.異常な血管塊に複数の細長い枝が供給されていることがわかる。 顎の動静脈奇形は.MRIでは顎の骨髄腔の脂肪信号が消失し.T1WIおよびT2WI強調画像で低信号陰影を示す.より特異な表現となる。 末梢軟部組織動静脈奇形の場合.MRIでは小窩流血管と静脈瘤栄養血管の不規則な巣が確認される。 顎の動静脈奇形の確定診断にはCTだけでは不十分であり.やはりDSAがゴールドスタンダードとなる。 CTはDSAに比べ.顎内の病変の範囲.位置.境界.大きさなどを視覚的に明確に把握することができます。 また.歯根膜周囲出血.抜歯や手術時の多量出血.顎骨内穿刺で見られる血液などは.必ずしも顎動静脈奇形の症例とは限らないので.慎重な鑑別診断が必要であることに注意が必要です。 臨床経験では.歯の周囲の出血.抜歯や手術時の出血は.顎の血友病性偽腫瘍.顎の血管外性骨嚢胞.軟骨肉腫などで見られ.顎内病変の穿刺時の鮮血は.顎の動静脈奇形のほか.骨髄腫.血管外性骨嚢胞.動脈瘤.滑膜肉腫.エナメル細胞腫などで見られることがあります。 また.下顎の動静脈奇形では.昼間の放射状の新生骨形成を伴うことがあり.骨肉腫との鑑別に注意が必要である。 残念ながら.顎の動静脈奇形と顎の充血した職業を鑑別するのに.DSAでは確定診断ができないことが多いのです。 病歴.臨床症状.画像的特徴と合わせて慎重なスクリーニングが必要であり.場合によっては緊急止血後の綿密なフォローアップが必要である。 例えば.顎の動静脈奇形は.10歳から20歳の間に.後歯列に発生することが多く.出血や吐血を伴うことが多く.下顎に発生した場合は.下顎管の肥厚を伴うはずです [18]． 3.動静脈奇形の治療 歴史的に見ると.動静脈奇形の治療法は数多く存在しますが.現在までのところ.インターベンション塞栓術を中心に.外科的治療で補完する治療方針が主流となっています。 外科的治療は.インターベンションによる塞栓術や塞栓後感染症のデブリードメントを行っても.美容上の改善が必要な場合に限られます。 病巣の切除が不完全だと.病巣の発育を促進することがあります。 インターベンショナル・エンボリック治療で重要なのは.異常な血管塊を直接除去することです。 血液を供給する動脈の結紮や閉塞は.病変を治療できないだけでなく.病変の発生をさらに促進するため禁忌とされています。 頭蓋顔面軟部組織動静脈奇形に対するインターベンション塞栓術の目的は.（i）動静脈奇形の完全治癒.（ii）塞栓術による病変の縮小と合併症の抑制.（iii）塞栓術による病変の縮小により外科的切除を容易にすること.です。 インターベンショナル・エンボリゼーションの目的によって.臨床的に使用する塞栓物質が異なる。 頭蓋顔面軟部組織動静脈奇形の塞栓材としては.PVA（ポリビニルアルコール）ペレット.NBCA（ジシアノアクリル酸ブチル）.無水エタノールが一般的に使用されています。 PVAペレットは.再疎通率が高い中期塞栓材で.頭蓋顔面塞栓術に用いられるPVAペレットの直径は.一般的に150～250μmです。 NBCAは体内に入ると重合する液体塞栓剤で.重合時間はNBCAの濃度に関係するが.NBCA塞栓の再疎通率はPVAに比べ低く.操作に手間がかかり困難である。 最近.アメリカの学者から紹介されたオニキスは.NBCAの粘着チューブの欠点を克服することができ.新しいタイプの塞栓剤として期待されている。 NBCA.PVA.Onyxは異常血管塊内の内皮細胞を破壊しないため.十分に塞栓しても異常内腔が再生され.病変部の再疎通に至る可能性がある。 無水エタノールは.現在.動静脈奇形の治癒を達成できる唯一の液体塞栓剤である。 動静脈奇形を治すだけでなく.病変の支配的な影響を排除することで外観を改善することができます。 無水エタノールは.細胞の脱水・脱髄変化.血液タンパク質の急速な変性.血管奇形組織の急速な壊死.血栓症などにより血管内皮を直接破壊し.動静脈奇形の治療目標を達成します。 PVA.液体組織接着剤.スプリングコイルなども口腔顎顔面動静脈奇形の塞栓術に使用できますが.その効果は病変部の流量を減らすための物理的閉塞.合併症の抑制.術前塞栓術の補助的なものに限定されます。 従来.顎顔面動静脈奇形は外科的治療が中心で.顎切除や顎病巣の削り取りが主であった。 この処置は.リスクと出血を伴うだけでなく.子どもの美容上のダメージが大きく.咀嚼機能の低下も招きます。 第二に.顎を切除した後も顎周辺の軟部組織の病変が進行し.新たな出血や潰瘍.頸静脈の高血圧を引き起こすことが挙げられます。 顎動静脈奇形の治療の理想は.顎と歯列の健全性を保ちつつ.急性出血を抑制し.大出血の可能性を防ぐことです。 顎の動静脈奇形のインターベンション塞栓術による治療は.1986年に始まり.主に粒状の塞栓物質や液状の組織ゲルを血液供給動脈に注入することにより行われてきました。 組織ゲルによる動脈塞栓術は粒状塞栓術よりも効果的ですが.顎の病変部はサイズが大きく.ドナー動脈と異常血管塊の間には細い網目があるため.ドナー動脈だけでは病変部に塞栓剤を完全に充填することは難しく.結果として病変部の再発や出血が起こることがあります。 この欠点を認識し.血液供給動脈の粒状塞栓術後に顎骨内の異常血管塊を経骨的局所塞栓術で塞ぎ.良好な結果を得ています。 下顎骨皮質が硬いため.塞栓のための局所穿刺では出血が多くなります。 2007年.Yakesは杭州で開催されたOral and Maxillofacial Vasculopathy Conferenceにおいて.下顎動静脈奇形に対する無水エタノール塞栓術の成功例を報告しました。 その後.組織接着剤を無水エタノールに置き換え.無水エタノールとスプリングリングを組み合わせて顎の動静脈内奇形を塞栓することで成功した段階がある。 顎骨内動静脈奇形の治療における組織接着剤に対する無水エタノール塞栓術の主な利点は.異物反応や感染を起こしにくいこと.異常血管塊内での十分な分散とその内皮細胞の破壊が容易で.塞栓効果がより持続すること.皮膚温度の低下.皮膚の黒化.拡張した逆流静脈の回復など侵された隣接軟組織を著しく改善できること.などです。 結論として.顎の動静脈奇形に対するインターベンション塞栓術は.1980年代後半から実施され.良好な結果を得ています。 出血の発生が完全に抑制されただけでなく.顎骨や歯列の健全性が保たれ.外観が維持されるようになったのです。 現在.本疾患の治療にはインターベンション塞栓術が選択されており.外科的切除や削り取りはインターベンション塞栓術の補助手段としてのみ使用されています。 動静脈奇形のインターベンション治療における主な合併症とその予防・対策として.①無水エタノールを正常組織の腔内に注入してしまう.②無水エタノール注入後.撮影後10～15分待たずに再度注入を開始すると.注入量が多すぎて病巣外にオーバーフローする.③逆流静脈の圧迫による病巣の流速を抑える方法が早すぎると無水エタノールによるオーバーフローが発生する.が挙げられます。 組織の壊死を防ぐため.処置の際には穿刺針を病変部の中心に刺すこと.1回の処置を急がず段階的に行うこと.無水エタノールの注入量を厳密に管理し.注入後は10～15分程度待って画像診断してから再注入するかどうか判断すること.など。 組織が壊死すると.壊死した部分の色がまず濃くなり.次に黒くなり.最後に落ちます。 このとき.局所的な温熱や血管拡張剤を投与することで.壊死した部分を縮小させることができます。 時期が来れば.局所デブリードマンと2次修復を行う予定です。 無水エタノールが動静脈奇形を塞栓すると.無水アルコールの一部が肺動脈に流れ込み.毛細血管が痙攣して肺動脈圧が上昇する。 その結果.右心室の圧力と負荷が増加し.左心拍出量が減少し.全身血圧と冠動脈灌流が減少する。 この状態の改善が間に合わず.さらに悪化すると.心原性不整脈や心肺事故が発生する可能性があります。 局所麻酔の場合は激しい咳と呼吸困難で.全身麻酔の場合は気道抵抗の急激な増大で現れ.酸素飽和度の変化も伴うことがあります。 軽症の場合は注射を中止し.酸素を投与することで自動的に症状が緩和されるが.重症の場合は平滑筋を強力に拡張し.静脈に大きな影響を与えるニトログリセリンの静脈注射が必要となり.肺血管床の拡張と肺動脈圧の低下が行われる。 1回0.3mgを舌下投与.または5mgを5%ブドウ糖250mlに溶解して静脈内投与する。 高用量無水エタノール塞栓術の際にSwan-Ganzカテーテルを用いて肺動脈圧を動的に検出することは.この合併症の発生を抑制する有効な方法である。 肺動脈圧の上昇が起きたらすぐに無水エタノールの注入を中止し.それでも肺動脈圧が回復しない場合は.肺動脈圧の緩和に有効なニトログリセリンをスワンガンツカテーテルから投与することができる。 経験上.肺高血圧症は無水エタノールを一度に大量に肺動脈に流した結果であることが多いので.無水エタノールを分画した少量プッシュを使用すること。 3.一過性ヘモグロビン尿は.主に無水エタノール塞栓術の大量投与例で見られる。 無水エタノールは循環器系に入り.赤血球.血小板等を直接破壊する。 その結果.大量のヘモグロビンが血液中に入り.腎臓から排泄されることになる。 臨床の現場では.濃い赤色やしょうゆ色の尿が観察されます。 文献によると.0.8mg/kgを超える無水エタノールの注射量では.ほぼ100%の確率でヘモグロビン尿が発生すると報告されています。 一般に.多量の無水エタノールを注射した後は.水分補給を増やし.尿をアルカリ性にするよう注意が必要である。