顔面痙攣は.顔面神経が支配する筋肉が痛みを伴わずに収縮するエピソードである。 最初の症状は.下まぶたの眼輪筋の微振動から始まり.徐々に眼輪筋全体.そして顔面筋の下半分.特に口角へと拡大していくことが多い。 重症になると顔面筋全体と同側の頸部筋が痙攣し.眼輪筋の痙攣がひどい場合は目を開けることができないため.歩行や仕事に影響があり.軽度の脱力や筋萎縮を伴うこともあります。 ストレスや疲労.随意運動時に痙攣が強まり.睡眠時に消失することもあります。 顔面筋の痙攣は痛みを伴わず.顔面筋以外の筋肉のランダムな収縮は一般に影響を受けません。 I. 薬物療法による治療 鎮静剤治療:(1)カルバマゼピン:一般に400〜600mg/日の経口投与で症状が改善し始め.600〜1000mg/日の経口投与で発作が完全に消失します。 しかし.投与中止後に急速に再発することがあるため.長期間の維持療法が必要です。 持続的改善率は35%.完全制圧率は22%です。 したがって.カルバマゼピンによる顔面痙攣の治療は有効であるが.より高用量で長期間の使用が必要である。 めまい.眠気.運動失調.白血球減少などの副作用は.カルバマゼピンを高用量で長期間服用した場合によく起こります。 その効果的な作用機序は.顔面核の興奮性を低下させ.異常放電を抑制することに関係していると考えられる。 (2) クロナゼパム(クロニジン):1回0.5~1mg.3回/日で症状を軽減できる。増量すると脱力感や眠気などの副作用がよく出る。 (3) バクロフェン(クロラムブシル):初回5~10mg/日.1~2回に分け.2~3日ごとに5~10mgずつ増やし.1日30mgまで。48時間後には症状がかなり改善し.3ヶ月後には症状が完全に消えます。 ボツリヌス毒素A(BTXA)治療。 BTXAの注入部位は.(1)下眼瞼:内眼角から外眼角まで4等分し.各等分の中間点.下眼瞼縁から5mmの位置にBTXAを5~5.5U注入する。眼瞼痙攣の程度が軽い場合は.BTXAの注入量を適宜減量することが可能である。 (2) 上まぶた:内眼角と外眼角の中間点から左右に5~8mm外側に移動し.上まぶたの縁から5mmのところにBTXAを5~5.5U注入し.通常1~2箇所選択して注入する。 上まぶたにBTXAを注入する場合は.必ず上まぶたの中央部に直接注入しないように注意する必要があります。 これは.この部分に挙筋が付着しており.この部分に直接BTXAを注入すると.挙筋が麻痺して眼瞼下垂症になる可能性があるからです。 (3)目尻:目尻の外側は眼輪筋が多いので.原発性眼瞼痙攣の患者さんの多くはここで筋痙攣が激しいと訴えるので.比較的集中的に注射する部位となります。 通常.外眼筋の5~8mm外側に3~4個のドットを注入し.各ドットは約5mm間隔で.三角形または四角形に配置されます。 患側の側頭筋.頬骨筋にさらに注射部位を追加します。 鼻の外側と鼻唇溝には.適宜2~3箇所注入します。 上唇や側口角にBTXAを多く注入すると.必然的に対応する口角が下がり.重症の場合は口角に唾液が溜まり.口腔内の配給が悪くなるので.上唇の注入部位は最小限にとどめる必要があります。 下唇や頬の注入部位も症状によって異なり.注入部位の選択肢は多い。 BTXAの投与量は1部位あたり5~6Uが上限であり.1部位あたりの投与量が多すぎると副作用が強く出る場合があります。 治療後4~7ヶ月で患者さんは概ね満足のいく結果を得ることができます。 BTXAの効果は徐々に低下し.部位痙攣の症状も徐々に再発するため.ほとんどの患者さんは初回治療から6ヵ月後に再治療が必要になります。 しかし.顔面痙攣の程度が著しく低下しているため.治療に必要なBTXAの投与量は大幅に減少しています。 治療は数年続けることができますが.完治する患者さんは少なくなります。 治療後にBTXA抗体が大量に産生されると治療効果が低下するため.少数の患者さんには代わりにF型ボツリヌス毒素(BTXF)で治療することがあります。 3つ目は.外科的治療です。 顔面筋痙攣は.治療を行わないと自然に改善することはなく.徐々に発生頻度が高くなり.長く続くため.患者の心身に深刻な影響を及ぼす。 顔面筋痙攣を有する648名の患者において,微小血管減圧術後の5年後の追跡率は92%,10年後の追跡率は88%であった。 手術後1カ月以内の初期成績は.完全寛解86%.部分寛解5%.無効9%.10年後の成績は.完全寛解79%.部分寛解5%.無効16%であった。 また.初期不良の場合の早期再手術は.長期的な完全寛解をもたらします。 IV.合併症 重症例では眼輪筋が高度に攣縮して眼が開かなくなったり.顔面筋全体や同側の頸部筋が攣縮して歩行や仕事に影響が出ることもあり.軽度の脱力や筋萎縮を伴うことがあります。