ヘパリン誘発性血小板減少性紫斑病



概要

概要

ヘパリン誘発性血小板減少性紫斑病は、ヘパリン投与により血小板表面に変化が生じ、抗体が血小板抗原に結合し、抗原抗体複合体が血小板のFcレセプターに結合し、血小板減少が生じる疾患である。 この病気はI型とII型に分けられる。

医療保険の有無

あり

診療科

血液内科

臨床症状

軽症例では血小板減少のみであるが、重症例では血小板減少に加えて、局所組織の虚血、呼吸困難、皮膚壊死、腹痛などの血栓性症状を示すことがある。

危険性

心臓、腎臓および他の臓器を侵し、正常な血液循環に影響を及ぼすことがある。

合併症

低血圧、血栓症など。

検査

血液ルーチン検査、ヘパリン依存性抗体検査、5-ヒドロキシトリプタミン測定法、ヘパリン誘発血小板凝集試験など。

診断

ヘパリン治療歴、血小板数減少などから診断。

治療の原則

ヘパリンを減量または中止し、抗血栓薬などを投与する。

治癒可能性

多くはヘパリン中止で回復するが、一部は予後不良。

食事療法

高タンパク、ビタミン、低脂肪の食事を与える。

原因

病因

様々な用量のヘパリンの使用によって起こる。

症状および診断

典型的な症状

血液ルーチンの血小板減少、動脈および静脈血栓症が起こり、腹痛、四肢末端の腫脹、組織の局所的虚血または壊死、呼吸困難および心停止が現れることがある。

その他の症状

両側副腎出血および壊死が起こることがあり、重篤な低血圧を来す。

診断根拠

ヘパリン療法を5~14日間受けた患者で、他の原因がなく、血小板数が2日間連続して100×109/L未満であれば、本疾患と考えられる。難治例では、療法中止後6~12時間後に血小板数を確認し、血小板数が上昇し始め、ヘパリン依存性抗体が存在すれば診断できる。

治療

治療ガイドライン

血小板減少症は、ヘパリンを減量または中止し、抗血栓薬を投与することでコントロールできる。

薬物療法

1.血小板数が50×109/L以上であれば、ヘパリンの中止は慎重に行うべきである。血小板数が自力で正常値に戻る患者もおり、ヘパリンの中止は血栓症や再発の症状を悪化させる可能性があるからである。血小板数が50×109/L未満であれば、ヘパリンの中止は直ちに行うべきである。血小板数はヘパリン中止後数日で正常値に戻り、血小板はヘパリン中止後数時間で上昇し始める。2.I型 II型の患者には、上記の治療に加えて、低分子ヘパリンやヘパリン類似薬にビタミンK拮抗薬や線溶薬を併用した積極的抗血栓療法を行う。

予後

一般にI型患者の予後は良好である。II型患者の20%は切断術を必要とし、死亡率は約30%である。

看護

日常ケア

1.服薬は医師の指示を厳守し、許可なく量を増減したり、服薬を中止したりしない。2.休養に注意し、疲労や外傷を避ける。3.疲労を感じないように、適切な運動をする。4.清潔と衛生に注意し、外出や公共の場に行くときはマスクを着用する。5.感情の変動や緊張を避け、恐怖心をなくす。6.薬の使用を避け、薬の使用を避け、薬の使用を避け、薬の使用を避け、薬の使用を避け、薬の使用を避ける。

ダイエット

柔らかいもの、高タンパク、高ビタミン、低脂肪のものを食べ、新鮮な果物や野菜を多く食べ、辛いもの、脂っこいもの、消化の悪いものを避け、飲酒を避ける。