気管支原性嚢胞は肺芽の異常発生によって生じ.約90％は縦隔に発生するが.まれに後腹膜に発生する。2001年8月から2009年12月までに2例が当院に入院し.病理検査で診断が確定したので報告する。 症例報告：症例1.女性.55歳。 3年前から左副腎嚢胞があり.10日前から左腰部痛があったため.2009年11月25日に入院した。 身体所見：血圧140-80mmHg（1mmHg=0.133Kpa）.左腎圧痛。 尿ルーチン（-）.血中コルチゾール.アルドステロンは正常であった。超音波検査：膵尾部に相当する脾門部に直径約3.9cmの嚢胞性固形腫瘤を認め.血液供給に乏しく.壁は薄く滑らかで.後壁と後面に増強効果を認めた。CT検査では.左副腎部に約4cm×4cmの丸みを帯びた低密度陰影を認め.辺縁は滑らかで末梢膜は無傷であり.CT値は10Hu.増強は明らかでなく.CT値は20Huであった。 CT値は10Hu.増強は明らかでなく.CT値は20Huであった（図1）。 診断は左副腎腺腫であった。 硬膜外麻酔下.左副腎摘出術を施行した。 術中.横隔膜と左腎臓上極の間に4cm×4cm×3cmの腫瘤を認め.その先端は左副腎と平滑に連結しており.末梢膜は無傷であったため.腫瘤と副腎を完全に摘出した。 切開した腫瘤からは粘性のある黄色っぽいゼリー状の液体が出ていた。 病理報告：灰白色の組織で.断面は嚢胞状.被膜の壁は線維性結合組織で.その大部分は仮性繊毛柱状上皮で裏打ちされ.その間にカップ細胞があり.上皮の下に基底膜があった。 副腎皮質組織は過形成で.腫瘍組織は認められなかった。 病理診断：副腎皮質過形成を伴う気管支原性嚢胞。 術後経過観察9ヵ月.再発なし。 症例2.男性.17歳。 2001年10月9日.激しい運動後の血尿で3週間入院。 頻尿.尿意切迫感.疼痛.排尿困難はなかった。 身体所見：腹部は平坦で軟らかく.圧迫痛.反跳痛はなく.両腎部の打診痛.膀胱部の挙上痛.圧迫痛はなく.直腸触診で左壁に約7cmの嚢胞性腫瘤を触知.表面は軟らかく滑らかで境界不明瞭.圧痛なし。 超音波検査では.膀胱は十分に充満し.粘膜は滑らかで.膀胱後部に8.4cm×7.7cm×9.0cmの丸みを帯びたエコー様の暗色部を認め.血流信号は検出されなかった。 CT検査では.仙骨前方下に約9.0cm×7.2cm×9.0cmの楕円状の嚢胞性病変を認め.嚢胞壁は薄く.連続した滑らかな壁で.中心部は均一な密度であった。 IVUの上部尿路に異常はなく.膀胱充満後.膀胱上部は右高左低の平坦な圧痕として確認でき.下端は半円形であった。 診断は仙骨前嚢胞であった。 硬膜外麻酔下に仙骨前嚢胞摘出術を施行した。 嚢胞は前仙骨下部にあり.大きさは約8.0cm×8.0cm×9.0cm.膀胱に隣接し.直腸を右前方に押しており.質感は柔らかく.表面は滑らかであった。 壁は薄く均一で.仙骨との癒着は比較的強固であった。 嚢胞を完全に切除した後.嚢胞壁を開口し.約350mlの黄色がかった薄い膿様液を吸引した。病理報告：検査のために提出された組織は.大きさの不同な嚢胞腔であり.線維性の嚢胞壁は偽複合繊毛性円柱上皮で裏打ちされ.上皮内には杯状細胞が認められ.上皮の下には基底膜があった。 繊維組織内には混合腺構造.少量の軟骨組織および筋肉組織が認められた（図2）。 病理診断：気管支原性嚢胞。 患者は術後2年間経過観察されたが.再発は認められなかった。 考察 気管支原性嚢胞は.原始前腸の発生異常に由来する先天性疾患であり.呼吸器上皮.平滑筋.ヒアルロン酸軟骨.漿液腺または粘液腺を含む呼吸器系の1つ以上の組織から構成される。 住吉ら[1]は.胚発生3～6週目に胸腔と腹腔が一体となり.原始前腸が腹側で気管と気管支樹に分岐し.発生に伴って異常な胚芽と気管支樹が剥離・移動し.皮下.腹部.硬膜内などに気管支嚢胞が発生するという胚芽剥離・移動説を提唱している。 後腹膜気管支嚢胞の約90％は左側に発生するが.これは胎生期に尾側原始前腸と中腸が左から右へ反時計回りに転位し.剥離した胚芽が転位に追随せず左側に留まることに関係していると考えられる。 我々の症例1では.気管支原性嚢胞は左後腹膜に発生し.これは上記のパターンと一致する。 気管支原性嚢胞の嚢胞壁には.腺.軟骨.呼吸器上皮に裏打ちされた平滑筋が存在するが [2] .気管支原性嚢胞は時に軟骨を欠くため.嚢胞壁に軟骨のない嚢胞性病変はこの診断を除外すべきではない [3] 。 この疾患は他の嚢胞性疾患と混同されやすく.嚢胞性奇形腫は内胚葉由来の中胚葉と外胚葉の気管支やその他の構造を有するが.気管支原性嚢胞も外胚葉分化を示すことがあり.嚢胞性奇形腫との鑑別は困難である[4]。免疫組織化学的指標であるEM A ( + ).CK ( + ).GFAP ( – )の組み合わせにより.嚢胞組織が気管支由来であることを明確にすることができる。 気管支原性嚢胞は発生率が低く.年齢に関係なく発生し.男女比は約1：1で.縦隔に最も多く.約5％は後腹膜に存在する。 後腹膜気管支嚢胞は膵臓領域および左副腎領域にみられる。 これらの嚢胞は通常直径6cm以下で.発育は緩徐であり.われわれの症例1では.術前観察3年間で直径が0.5cm程度大きくなっただけであった。この疾患は通常無症状であるが.感染症や周辺臓器の圧迫を併発すると腹痛や背部痛として現れることがあり.下腹部の嚢胞が膀胱や尿道を圧迫して血尿を呈することがあり.症例2では血尿のため受診したところ仙骨前嚢胞が発見された。 症候性の嚢胞は通常直径7cmで.文献では最大直径18cmと報告されている[5]。 少数の患者では.臨床症状が機能性副腎腫瘍に類似しており.Doggetら [6] は.褐色細胞腫に類似した症状を呈した症例を報告しており.嚢胞の圧迫による副腎からのカテコールアミンの過剰放出に関連している可能性がある。 臨床症状の特異性が乏しいため.しばしば膵嚢胞.大腸嚢胞.ミュラー嚢胞.嚢胞性奇形腫.尿路上皮嚢胞などの後腹膜の他の嚢胞性病変と鑑別する必要があり [7] .副腎嚢胞が高密度に存在する場合に副腎腺腫と誤診されやすい [8] 。 われわれの症例1では.術前のCT検査で腫瘤が嚢胞優位の混合病変であったため副腎腫瘍と診断されたが.誤診の原因は嚢胞内に内分泌蛋白が多く含まれていたためにCT値が上昇したことが関係している可能性がある。 典型的な気管支原性嚢胞は.CTでは丸みを帯びた境界明瞭な低密度病巣として現れ.強調スキャンでは増強はみられない。 後腹膜気管支嚢胞は.CTおよびMRIで最も価値が高い。 この病変は.タンパク質を含むため高密度であることがあり.固形腫瘤と誤診されやすい。 MRIは.その高い軟部組織分解能とマルチプレーナーおよびマルチパラメトリックイメージングが可能なことから.気管支原性嚢胞の診断に有用である。 気管支原性嚢胞は.蛋白含有量が多く.T1強調緩和時間が短く.T2強調が長いため.T1WIで高信号を示すが.これはこの疾患の画像的特徴の1つである [11-12] 。 無症候性後腹膜気管支原性嚢胞を外科的に切除すべきかどうかについては議論があるが.ほとんどの学者は手術すべきであると考えている。 症候性の後腹膜気管支原性嚢胞に対しては.外科的切除が症状を緩和し.二次感染や悪性腫瘍を予防するための最良の選択肢である。 この疾患は術前診断が困難であり.後腹膜気管支原性嚢胞ではがんが報告されているため [13] .外科的切除は悪性腫瘍のリスクを軽減する。 嚢胞上皮組織の残存は再発の原因となるため.嚢胞を完全に摘出する必要がある。 外科的アプローチは病変の特徴によって異なり.病変が限局していて周囲組織との境界が明瞭な場合は.腹腔鏡下外科的切除が最初のアプローチとなることがある [14-15] 。 より大きな病変や周囲の隣接組織への浸潤がある場合は.開腹手術による治療が必要となる。 後腹膜気管支原性嚢胞の術後予後は良好で.再発は報告されていない。