概要：目的 心室中隔横紋筋腫の形態的特徴およびインターベンション治療の運用についてレトロスペクティブに検討すること。 患者および方法 心エコーで測定した横隔膜動脈瘤破裂患者12名（6.8±2.4歳）は，膜動脈瘤基部の平均直径5.55±2.47 mm（3.8-8.4），膜動脈瘤の平均横径6.82±3.27 mm（4.92-8.41）， 9名は単独破裂，膜動脈瘤縁から大動脈弁への平均距離は，以下のとおりであった． 膜状動脈瘤の端から大動脈弁までの平均距離は1.52±0.84mm（0.9-2.56）であった。 この患者群の平均肺動脈収縮圧力は24.47±2.71mmHg（22-28），平均Qp/Qsは1.78±0.32（1.34-2.05）であった． 結果：セファロ左心室造影では，膜状動脈瘤は横向きに位置し，膜状動脈瘤基部の平均直径は6.22±1.44 mm（5.98-7.33 ），膜状動脈瘤基部の平均横径は 8.22±0.78 mm（6.37-10.71 ），8例で単一の破裂を認め，破裂部の平均直径は 3.48±0.91 mm（2.55-4.97 ）と診断された． 大動脈弁基端からの平均距離は0.94±0.73mm（0.6-2.8）であった。 左心室造影の結果，動脈瘤は基部が小さく，基部径より横径が大きいダンベル状の横瘤が3例，破裂の10例は動脈瘤の下または右にあり，シャント血液はほとんどが右向き，2例は動脈瘤の右側であった． このグループの全患者にインターベンションによる閉塞術が行われ.技術的成功率は100％であった。 8例では同心円状の中隔ブロッカーが.4例では偏心状の中隔ブロッカーが使用された。9例では腫瘍の基部が直接ブロックされ.そのうち4例では偏心状の中隔ブロッカーが.残りの3例では破裂部がブロックされた。 直後の左心室造影で2例に小さな残留を認め，シャント残留率は16.7％であり，大動脈造影では大動脈弁逆流を認めなかった． 術後1ヶ月の心エコー検査でシャントの残存率（1/12）は8.3％であり.術後6ヶ月のレビューで全員にシャントの残存がなかった。 結語 心室中隔膜腫瘍の形態的特徴に応じ，心室中隔欠損開口部からのガイドワイヤーの通過，三尖腱索の通過回避，ブロッカーのリリースといったインターベンションのキーステップをインターベンション中に採用し，インターベンション・ブロッキングを成功させることができた． Li Fuhai 山東大学斉魯病院小児科 キーワード：横断型心室中隔腫瘍，診断，インターベンション 水平動脈瘤様膜周囲心室中隔欠損のトランスカテーテル閉鎖 心室中隔腫瘍の破裂の形態は多様で，一般に円形または半円形で，破裂口の多くは腫瘍の上または右側にある [1,2]． 横隔膜状腫瘍とは.左心室造影で見て.基部径が比較的小さく.膜状腫瘍の横径が基部径より大きく.腫瘍の壁が無傷な破裂した中隔膜状腫瘍と定義される。 そのユニークな形態から.そのインターベンションの方法もまたユニークです。 本論文では，過去5年間にデータが揃った横紋筋膜破裂性腫瘍患者12例のインターベンション治療をまとめ，その診断とインターベンションの手術ルールを解析することを試みる． 平均年齢は6.8±2.4歳（3～11歳）.男性8名.女性4名であった。 心エコーで測定した膜状動脈瘤の基部の平均直径は5.55±2.47 mm（3.8-8.4 ）.膜状動脈瘤の平均横断直径は6.82±3.27 mm（4.92-8.41 ）であった。 この患者群の平均肺動脈収縮圧力は24.47±2.71mmHg（22-28），平均Qp/Qsは1.78±0.32（1.34-2.05）であった． セファロLV血管造影では，膜状動脈瘤の基部の平均直径が6.22±1.44 mm（5.98-7.33），膜状動脈瘤の基部の平均横断直径が8.22±0.78 mm（6.37-10.71），8 例で単一の破裂，破裂部の平均直径は 3.48±0.91 mm（2.55-4.97 ）と横向きに位置した． 大動脈弁からの縁の平均距離は0.94±0.73mm（0.6-2.8）であった。 左心室造影では，基部径が小さく，基部径より大きい横断型動脈瘤が3例，ダンベル状の横断型動脈瘤が3例に認められ，破裂部の10例は動脈瘤の右下または下方にあり，シャント血液はほとんどが右方向，2例は動脈瘤右側に位置していた． この患者群では.心エコーや上行大動脈造影で大動脈弁閉鎖不全症は検出されなかった。
このグループの全患者にインターベンションによる閉塞術が行われ.技術的成功率は100％であった。 9例は動脈瘤の根元で直接閉塞し，うち4例は偏心中隔閉塞器を使用し，他の3例は破裂部を閉塞した。 直後の左心室造影で2例に小さな残留を認め，シャント残留率は16.7％であり，大動脈造影では大動脈弁逆流を認めなかった． 術後1ヶ月の心エコー検査では.シャントの残存率（1/12）は8.3％であり.術後6ヶ月の検査ではシャントの残存はなかった。
考察 左心室造影で示される破裂中隔膜状腫瘍の大部分は偽破裂膜状腫瘍である。 実際の解剖学的形態は.三尖中隔の一部と欠損開口部に隣接する腱索が血流のインピンジメントに反応して癒着し.管状の膜状構造を形成したものである。 管状構造の形態は.欠損の位置と血流の方向によって異なり[3,4].横膜性腫瘍は特定の一種類に過ぎない。 横膜型動脈瘤の破裂は.ほとんどが膜型動脈瘤の下方に位置し.主な血液シャントが心尖部に向いており.血流方向と大動脈の縦軸との角度は90°以上である。 破裂の形がひょうたん型であったり.複数の破裂がある場合も少なくありません。 横断型心室中隔腫瘍に対する介入の成功率は.従来の方法を用いた場合.非常に低く.その形態的特徴に応じて調整する必要があります。 従来のカテーテル（例えば右冠状動脈カテーテル）を用いて横隔膜腫瘍を検査する場合.カテーテルを出た後のガイドワイヤーの操作方向が上方または右方向であるため.ガイドワイヤーが膜腫瘍の壁に接触してガイドワイヤーの進入とともに膜腫瘍からカテーテルが飛び出すことがあった。 そこで.ピッグテールカテーテルの頭部先端をカットし.頭部の曲率が90°以上になるように成形し.カテーテルの頭部が右下を向くようにすると.ガイドワイヤーがカテーテルから出た後に破裂部から右心室に入りやすくなる。 2.三尖腱を横断しない：この患者群では.軌道ガイドワイヤーをループした後にガイドワイヤーが三尖腱を横断していたことから.軌道ガイドワイヤーが最初に破裂部から出たあと右心室頂に達し.上向きになって肺動脈へ到達していたためと考えられた。 これは.ガイドワイヤーが破裂部から右心室尖端まで下降した後.肺動脈まで上昇し.三尖腱を容易に横切ることができるためと思われます。 この場合.カテーテルヘッドを破裂部の上から右心室に通し.後胸部麻酔下でガイドワイヤーをカテーテルに組み込み.ガイドワイヤーが三尖弁から上大静脈に抜けるようにカテーテルヘッドの向きを変える。 3.ブロッカーの解除：横膜性腫瘍の基部径は一般に小さく.腫瘍壁は比較的無傷である。 ブロッカーの配置を設計する場合.ベースがある方が好ましい。 ただし.破裂部が基部から離れていたり.基部の上端が大動脈弁に近い場合は.破裂部がふさがれることもあります。 動脈瘤は横方向に平坦であるため.ブロッカーを動脈瘤内に引き込む際の抵抗が大きいので.ブロッカーの左ディスクを配置した後.デリバリーケーブルを適度に引っ張ります。 超音波ガイド下で行うことで.破裂口が広がったり.ブロッカーが過剰に引っ張られて右心室内に外れたりするのを防ぐことができます。 横隔室破裂は膜状腫瘍の特異な形態であり.その形態的特徴に応じて適切な手術方法を採用することで.インターベンションによる閉塞を成功させることができます。 参考文献：1．