筋炎・皮膚筋炎の肺病変を有する患者計26名.うち6名は剖検.5名は開胸または経胸壁肺生検.15名は経皮肺生検で臨床・画像・病理・予後を包括的に分析した。 結果 26名の年齢中央値は48歳（19歳～65歳）.男性10名.女性16名であった。 胸部X線では両肺にパッチ状の陰影と格子状の陰影を伴うground glass changeが主体であった。 病理所見は，びまん性肺胞障害（DAD）5例，リンパ球性間質性肺炎2例，非特異的間質性肺炎（NsIP）細胞豊富型6例，混合型8例，機械化肺炎4例，総間質性肺炎（uIP）1例であった． 全例にプレドニゾン＋シクロホスファミドによる治療が行われた。 26例中18例が改善または安定し.8例が死亡した。このうち5例がDAD.2例が混合型NsIP.1例がuIPの病理所見を示した。 結論 肺病変を有する多発性筋炎/皮膚筋炎の患者は.胸部CTや病理所見が多様であり.病理所見からDADの診断が可能であった。 DADを有する者の予後は不良である。