I. APL完全寛解児のクリニカルパスにおける標準的な入院プロセス
(i) 標準的な入院日は28日以内である。
(ii) 入院の基準。
1.初診日が小児の急性骨髄性白血病(APL)の疾患コード(ICD-10:C92.402.M9866/3)であること。
2.導入化学療法により完全寛解(CR)が得られていること。
3.他の疾患を併発しているが.入院中に特別な管理を必要とせず.初診時のクリニカルパスプロセスの実施に支障がない場合.パスウェイに入ることができる。
(c)ルーチンの入院検査を完了するために2日(営業日を意味する)が必要である。
1.必要な検査:
(1)定期血液検査.定期尿検査.定期便検査.
(2)肝腎機能検査.電解質検査.凝固機能検査.血液型検査.輸血前検査.
(3)胸部X線検査.心電図検査.腹部超音波検査。
2.発熱や特定の系統の感染が疑われる場合は.病原微生物培養.画像診断を行う。
3.骨髄塗抹または生検(必要な場合).顕微鏡的残存病変の検出。
4.患者と家族は以下の同意書に署名する:化学療法のインフォームド・コンセント.骨穿刺の同意.腰椎穿刺と髄腔内注射の同意.輸血のインフォームド・コンセント.静脈内カニュレーションのインフォームド・コンセント。
(iv) 化学療法は入院3日目以内に開始する。
(v) 化学療法のレジメン。
1.寛解後強化療法:3コースの化学療法が可能で.DA.MA.HAレジメン.またはDNR.MTZ.ATOとATRAの併用療法が選択可能です。
(1) DAレジメン:DNR 40-45mg・m-2・d-1×3d.Ara-C 100-200mg・m-2・d-1×7d。 > (2)MAレジメン:MTZ 6-10mg・m-2・d-1×3d.Ara-C 100-200mg・m-2・d-1×7d
(3)HAレジメン:HHT 2.0-4mg・m-2・d-1×7-9d.Ara-C 100-200mg・m-2・d-1×5-7d
(4) DNR単独:DNR 40-45mg・m-2 ・d-1×3d.
(5)MTZ単独:MTZ 6-10mg・m-2 ・d-1×3d.
(6)ATRA+ATO:ATRA 20-30mg・m-2 ・d-1×28d, ATO 0.2mg ・Kg-1 ・d-1×28d.
(7)ATRA+ATO:ATRA 20-30mg・m-2 ・d-1×28d.
(8)ATRA+ATO:ATRA 20-30mg・m-2 ・d-1×28d.
高リスク患者(初診時WBC≧10×109/L)には.DAまたはMAレジメンのAra-Cを1-2g・m-2.q12h×3dに置き換えることができる。
2.中枢神経白血病(CNSL)の予防と治療:腰椎穿刺と髄腔内注射を少なくとも4回行い.CNSLが確認された場合はこの経路から離脱する。 シース注射のレジメンは以下の通り:
MTX:12ヵ月未満6mg.12~36ヵ月9mg.36ヵ月以上12.5mg;
Ara-C:12ヵ月未満15mg.12~36ヵ月25mg.36ヵ月以上35mg;
DXM:12ヵ月未満2.5mg.12~36ヵ月2.
3.寛解後の維持療法として.ATO.ATRA.6-MP+MTXまたは6-TG+Ara-Cレジメンを順次5サイクル行う。
(1) ATO 0.2mg・Kg-1・d-1×14-28d。
(2) ATRA 20-30mg・m-2・d-1×14-28d。
(3) 6-MP+MTXまたは6-TG+Ara-C:
①6-MP+MTX:6-MP 50-100mg・m-2・d-1。 1を12週間経口投与.MTX 20mg・m-2を週1回12週間経口投与。
(ⅱ)6-TG+Ara-C:6-TG 75mg・m-2・d-1×7d.Ara-C 100mg・m-2・d-1×7d
(ⅵ)化学療法後の回復期における審査項目。
1.血液ルーチン.肝機能.腎機能.電解質。
2.臓器機能評価。
3.骨髄検査(必要な場合)。
4.微小残存病変の検出(必要な場合)。
⑦化学療法中および化学療法後の治療。
1.感染症の予防と管理:発熱のある患者には早急な病原微生物培養と抗菌薬の投与が推奨される。 抗炎症治療にはセファロスポリン系(またはペニシリン系)抗菌薬を使用し.3日以上経過しても解熱しない患者にはカルバペネム系抗菌薬やグリコペプチド系抗菌薬.抗真菌薬への変更を考慮する。明確な臓器感染のある患者には.感染部位や病原微生物培養の結果に応じて適切な抗菌薬による治療を行う。
2.臓器障害の予防と制御:制吐.肝保護.水分補給.アルカリ化。
3.成分輸血:Hb80g/L.PLT20×109/L.活動性出血のある患者には.濃厚赤血球.単血小板.多血小板をそれぞれ輸血する。 心不全がある場合は輸血の適応を緩和することができる。
4.造血成長因子:化学療法後の絶対好中球数(ANC)が1.0×109/L以下の場合は.G-CSF 5μg・Kg-1・d-1が使用可能。
1.全身状態が良好である。
2.入院管理を必要とする合併症や併存疾患がない。
⑨変動と原因の分析。
1.治療中または治療後に感染症.貧血.出血.その他の合併症がある場合.適切な診断と治療が必要で.入院期間が延長し.費用が増加する可能性がある。
2.腰椎穿刺後の脳脊髄液検査でCNSLの存在が確認された場合は.このパスウェイを抜けて関連するパスウェイに入る。
3.治療中に再発した場合は.このパスウェイから離脱する。