概要：トリコメガリーは皮膚に発生する良性腫瘍で.頭部.顔面.頸部に多く見られる。 症例の集積から知られており.その病態はよく分かっていない。 思春期に発症し.女性に多く.検査では硬い結節として診断されることが多く.顕微鏡的な影像細胞を主な根拠として診断されます。 腫瘍は再発し.癌化する可能性があります。 また.多発性三毛症は家族性の遺伝的素因を示唆する場合もあります。 腫瘍とそれに付着している組織を外科的に切除することが有効な治療法です。 顎顔面外科医は.この疾患についてもっと認識し.診断を向上させる必要があります。
毛母腫は.皮膚の深部真皮と皮下脂肪の接合部に発生する良性の腫瘍である。 しかし.その多様な臨床像から.嚢胞や.耳下腺など.顎顔面領域によく見られる他の腫瘍と混同されやすく.誤診（誤診率はかなり高く.時には100％）［4］.再発（切除が小さすぎる）［9］.患者に不必要なダメージを与える（切除が広すぎる）［10］可能性があります。 その結果.再発（切除が少なすぎる） [9] や.患者にとって不必要な損失（切除が多すぎる） [1] [4] となることがあります。 そのため.この病気に対する認知度を高めることが求められています。
1.PMの命名法および発生メカニズム
Malherbe (1880) は.この硬い皮膚塊を脂腺腫瘍と考え.最初に石灰化上皮腫と呼んだが.1905年に彼自身がこれを否定した。 1961 Forbis と Helwig は pilomatrixoma という名前を提案したが.後に pilomatricoma (PM) と改められた [1]。
PMは毛髪間質細胞から発生し.電子顕微鏡や生化学の結果.毛皮質への分化が確認され.細胞巣ケラチン内にグアニンが存在し.毛髪ケラチンの形成を示唆している。また.遺伝子研究により.細胞質β鎖タンパク質（CTNNB1によりコードされている）のN末領域における変異（β鎖タンパク質のミスフォールディングは少なくとも75％のPMで生じる）が毛髪間質腫瘍化の主因であるとされている [5]．
PMの患者の大部分は.一部の患者を除き.原因や不快な症状を伴わずに自然に発症する。Hiromitsu et al [3]がレビューした355人の患者のうち5人（1.4%）は.PM発症前にこの部位に傷（打撲.引っ掻き.動物の引っかき）を経験しており.一部の著者は.機械的刺激がPMの原因因子であると示唆している[6]。 また.注射のアクセスポイント（0.56％）で
のほか.化学療法領域.外科的切開部位.異物侵入部位などにも存在します[3]。
しかし.PMの根本的な原因は.これらの部位が刺激されて局所的な内部環境の変化が起こり.遺伝子変異が誘発されて毛髪間質細胞の新生が起こることにあると思われる。
2.病態の解明
Moehlenbeckらの事例[2]では.同時期の皮膚組織検査においてPMが1/824を占め.男女の有病率はほぼ2：3であり.国内のデータでは同時期の1/20～1/1000を占め[4].男女の有病率はほぼ1：2である[7]と報告されています。 Moehlenbeckら[2]は.全体の40.7%が10歳以内.61%が20歳以内に発症したと報告し.国内のデータ[4][7]では.約10%が10歳以内.約50%が20歳以内に発症.つまり思春期に発症しやすい病気ですが.Celia [1]は50～60歳での発症率が高いと考えています。 PMは50～60歳代に多く発症します。
Hiromitsuら[3]は.顔面に41.7%.上肢に30.4%.頭部に11.6%.頸部に9.7%発生しており.国内のデータ[4].[7]でも頭部.顔面.上肢が全体の約80%を占めているが.手掌.腹部での発生は報告されていない。 PMの成長部位は.体表の毛包の密度に関係しているという研究もあります。 例えば.毛根の平均密度は顔で705/cm2.頭皮で459/cm2ですが.これでは上肢と下肢の違い（毛根の密度は同程度だが.発生率は下肢の30倍）を説明することはできないのです。 この腫瘍は.主に深部真皮と皮下脂肪の接合部に発生する（病理所見では.明確な脂肪包皮を有するPMはわずか7％）[2]。 PMの大きさは通常0.5〜6.0cm [1]で.最大15cmという報告もある [9]。 多くは単発で.多発は全体の1.37%〜9.3%を占める[3] [4]。 中国では.Zhang Zicheng [7]が単発性結節73例を観察したが.その16.9％は顕微鏡的な包絡線の外に小さな腫瘍結節が散在しており.これが多重PMの組織学的根拠と考えられる。海外でも一度に41例の多重PM結節が検出されたと報告している [10]（Philips, 1999）。
結節の多くは半透明の表皮に覆われた結節性で.正常な皮膚色（80％）.赤.青.紫.薄茶色などであり［11］.25％は白または黄色の石灰化斑としてかすかに確認できる。20％は皮膚から突出しておらず.触診で硬い結節が確認でき.皮膚が緊張すると「テント様」の複数の結節が確認されることがある。 また.PMには水疱型PMと貫通型PMの2つの特異的なタイプがあり.前者はリンパ管拡張型PMやたるみ型PMとも呼ばれる（全体の約2.2～6.3%）[3] [6]。後者はしばしば赤.赤青.黒褐色の結節として現れ.その上に 後者は.しばしば赤色.赤青色.黒褐色の結節を示し.皮膚の角化が顕著で.「石灰様」粒子の分泌が見られる。 ［PMの大きさは一般的に病気の期間に比例するが.絶対的なものではない[5]。
3.病理学的特徴
ほとんどのPMは無傷の封筒を持っていると考える学者もいれば[4].透明な封筒を持っているのは16.7%だけだと考える学者もいる[7]。 [7]ほとんどの切片は.灰白色.灰赤色の粒状物が散在する固体.または中心部に豆粒状の壊死があり.嚢胞性の場合は赤褐色の嚢胞液が見られることもある。
顕微鏡的には.腫瘍の間質に上皮細胞の不規則な塊が認められ.主に2種類の細胞から構成されています。一つは好塩基性（PMの58％に存在）で.表皮の基底細胞に似ており周辺部に位置します。もう一つは好酸性の細胞質を持ち.核は着色されておらず影だけが残っており.影細胞とも呼ばれています（100％に存在します）。 後者はPMの診断に必要である[7]。 統計的には.経過とともに好酸球は減少あるいは消失し.影像細胞が徐々に増加するが.影像細胞は本疾患に特異的なものではなく.毛髪上皮疾患など特定の皮膚疾患でも認められる[13]。
好酸球は未熟なメガマストマ細胞-一次生殖細胞で.不規則な影像のクラスターを形成する傾向があるが.全体が毛皮質からなり.中心部に小さな丸い好酸球の角化中心を持つこともある（PMの23％において）。 内因性異物としての影像細胞は.しばしば異物巨細胞反応を起こし（PMの83％）.石灰化（PMの69％-85％）.骨化（PMの15％）.鉄含有ヘマトキシリン（PMの25％）.メラニン（PMの17％）が間質で見られる。 2］骨化は.線維芽細胞が骨芽細胞に変化するためと推定され［14］.病気の経過に比例する［7］。 また.腫瘍実質や間質は変性により嚢胞状になることもあります。
4.PMの診断.鑑別診断.治療について
PMの診断は.徴候や臨床症状に基づいて行うことができるが.診断のゴールドスタンダードには病理学的な診断を組み合わせる必要がある。 超音波検査は.腫脹が表在性の軟部組織腫瘤であるか.嚢胞性の固形物であるか.境界であるかを判断するのに有用であり.小児では耳下腺腫脹と筋膜との関係を判断するのに.より有用である（小児ではCTやMRIに全身麻酔を要することが多い） [15]． レントゲン写真ではPMの診断的価値はほとんどなく.石灰化した大きなPMのみが示される[9]。 針吸引細胞診によるPMの診断は.最大50％の症例で悪性と誤診される可能性があるため.推奨されない。 [11].
PMの臨床的誤診は.疾患の多様な発現.症例の稀少性.受診科の細分化.医師の認識不足などに起因していることが多いようです。 PMの鑑別診断は.主に組織由来.発生部位.外観の点でPMと類似した多くの疾患に基づいて行われる。 PMは.しばしば皮脂腺.皮膚腫（誤診の7%）.表皮嚢胞（誤診の38%）および嚢胞性石灰化.脂肪腫（誤診の4%）.皮膚線維腫.リンパ節結核.外胚葉性根鞘嚢胞.基底細胞癌などの悪性新生物（誤診の8%）.扁平上皮細胞腫（誤診の8%）および皮膚線維腫（誤診の4%）と誤診され.さらに.扁平上皮癌は.皮膚線維腫.外毛根鞘嚢胞（誤診の7%）と誤診されてしまうことがある。 PMが水色や淡紅色の場合は血管腫（誤診の5％）との鑑別.耳の前の耳下腺部にある場合は混合腫瘍などとの鑑別が必要です。また.水疱状のPMは扁平苔癬.水疱性固定薬疹.疱疹状表皮水疱症との鑑別が必要です。 鑑別のポイントは.病因.耳下腺咬合筋膜との関係.影細胞の有無.浸潤性増殖.細胞の異方性の有無などである。 [1] [6] [13] [16]
PMの治療は.外科手術により腫瘍とその付着組織（皮膚または皮下組織）を切除し.診断と治療のために病理検査を行うのが一般的で有効な方法です。 手術の範囲については.多くの学者が皮下腫瘍の完全切除（皮下PMの場合）のみを行い.再発をほとんど認めないことから.正しい診断に導かれた術前術が患者への不必要なダメージを減らすと考えられている［1］ ［4］ ［5］ ［6］。 PMが皮膚や周辺組織に癒着している場合.耳下腺咬合筋膜に侵入している場合.破壊している場合.水疱化しているタイプの場合は.さらに組織除去も必要である。
PMもCO2レーザーで治療していますが.施術後の再発は見られません。 デメリットは.術後瘢痕が4.1%形成され.7.5%に色素変化があることです。 低温冷凍.全身または局所抗菌療法は効果的でない。 [9].
5.再発・発がん性
再発率は症例数や経過観察期間により異なるが.ほとんどがForbishe and Helwigによる統計値3％以下である[9]。 PM carcinomaは臨床的に稀で.1999年までに海外文献で60例しかない[17]。 毛髪状間質癌は典型的なPM像を示したが.好塩基性細胞の増殖が活発な部分があり.著しい異質性と核分裂の亢進が認められた。 毛髪状間質癌は.浸潤性PM.悪性PMなどとも呼ばれ.手術後の再発率が46～58％という浸潤性の生体挙動を示し［19］.肺や肝臓などの遠隔転移も起こりえます［17］。
6.複数のPMにおける併存疾患
複数のPMは.しばしば他の疾患の併存を示唆する。 家族性強直性筋ジストロフィー [10] .トリソミー9 [20] .Steinert病.サルコイドーシス.Gardner症候群.Turner症候群などが.複数のPMを伴うことが報告されている [9]（※1） 。 併発する原因は不明です。
参考文献
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