先天性食道閉鎖症（EA）の発生率は新生児2500〜4000人に1人で.双生児ではやや高い。 食道閉鎖症の約50％は他の臓器の先天奇形と関連している。 食道閉鎖症の治療はこの20年間でかなり改善され.全生存率は90％を超えている。
しかし.食道閉鎖症の治療はまだ多くの問題に直面しています。 低体重.複合複雑奇形.長大食道閉鎖症は依然として予後に影響を与える重要な要因であり.特に長大食道閉鎖症の治療では.様々な手術方法がありますが.まだ理想的な治療法はありません。 中国医師会小児外科支部の新生児外科グループは.専門家の経験.中国の現状.最近の文献報告に基づき.先天性食道閉鎖症の診断と治療について以下のコンセンサスを得たので.同僚の参考にしていただきたい。
I.先天性食道閉鎖症の診断
1.先天性食道閉鎖症の出生前診断はまだ難しく.出生前に診断できる子供はごく一部である。 妊娠16週から20週の超音波検査は.胃の肺胞が小さいか.あるいは胃の肺胞がない過水症の症例では食道閉鎖症の診断に用いられるべきであるが.診断の感度と特異度は低く.I型食道閉鎖症の陽性率は75～90％である。 妊娠32週における上部食道袋の超音波検査は.食道閉鎖症の出生前診断においてより信頼できる徴候である。 先天性食道閉鎖症の小児では.T2強調MRIで近位食道が拡張し.遠位食道が欠如していることが確認され.感度は高いが.MRIだけでは食道閉鎖症の偽陽性率が高い。
推奨：出生前のB-mode超音波検査では.盲袋徴候.胃小胞の非表示.羊水過多などの徴候が認められるため.出生前に部分食道閉鎖症を診断することが可能であり.胎児MRIスクリーニングが推奨される。
2.出生後の診断 出生時に.過剰な唾液分泌.ミルクによる窒息.チアノーゼ.胃管の挿入や折り返しができないなどの症状を呈する。 診断はX線検査で行われ.カテーテルから0.5～1mlの非イオン性造影剤を注入し.胸部正面像と側面像で食道の近位盲端が検出できる。 造影剤で食道近位盲端が高い位置にあれば.遠位食道気管瘻の位置を明確にするためにCT食道再構成を行うことができる。
CTは瘻孔の位置と盲端までの距離を決定するのに有用であり.主に食道の遠位端と近位端が離れている食道閉鎖症例や複数の奇形がある場合に用いられる。 術前気管支鏡検査は.海外の60％以上の小児医療センターでルーチンに行われており.瘻孔の検出や位置の決定.特定のタイプの瘻孔の検出が可能である。 CTによる食道再建は.術前の画像診断で食道近位盲端が高い場合に可能である。 II型食道閉鎖症.IV型食道閉鎖症.V型食道閉鎖症などのまれなタイプの食道閉鎖症では.食道鏡検査と気管気管支鏡検査を組み合わせて瘻孔とその位置を同定し.手技の指針とする必要がある。 <食道閉鎖症の50％以上の小児が他の先天異常を持っており.中には2つ以上の異常（VACTERL症候群）を持つ小児もいる。最も多いのは心臓血管の異常（23％）.四肢と骨の異常（18％）.肛門と胃腸の異常（16％）.泌尿器の異常（15％）.頭頸部の異常（10％）.縦隔の異常（8％）.色体の異常（8％）である。着色体奇形は8％と5.5％であった。
推奨：四肢奇形.骨格奇形.頭頸部奇形.直腸肛門奇形が組み合わさっているかどうかを判断するために徹底的な身体検査を行うべきであり.心臓奇形と泌尿器奇形.特に複雑な心臓奇形を特定するため.また右大動脈弓が存在する場合は手術方法を変更するために.手術前に定期的に心臓超音波検査と泌尿器超音波検査を行うべきである。
子どもの術前リスク分類は.臨床計画と予後に有用である。 予後は以下の因子によって決定される。
Spitz分類は先天性心疾患の複合の影響に焦点を当て.クラスI：体格が1,500g以上で重大な心異常がなく.生存率は96％.クラスII：体格が1,500g未満.または重大な心異常と複合で.生存率は約60％.クラスIII：体格が1,500g未満で重大な心異常があり.生存率はわずか18％である。
推奨：モントリオールグレードとスピッツグレードは.術前評価と予後予測に有用である。 中国では.ファロー四徴症や大動脈転位症に代表される複雑な心奇形の組み合わせなどの心奇形の重症度や.周術期の肺炎や肺形成不全の重症度が.食道閉鎖症児の予後に影響する重要な因子である。
手術
手術は通常生後24～72時間後に行われる。 手術には開腹手術と胸腔鏡手術の2種類があります。
1.食道閉鎖症に対する開腹手術 開腹手術は通常.肺機能への影響が少ない胸腔外アプローチで行われます。 術前にBモード超音波検査で右大動脈弓の変形が検出された場合は.左側臥位か右側臥位が選択される。 奇静脈弓を切開することで気管食道瘻を露出させ.気管の近くを縫合することで瘻孔を切断することができる。 盲目的な近位食道は胃管の挿入によって確認することができ.近位食道は胸部入口の高さより上で解放することができる。
食道への血液供給に影響を与えないよう.遠位端はあまり離さないようにする。 食道吻合は6-0または5-0の単鎖吸収性縫合糸で中断され.食道後壁は前壁を吻合する前に胃管を挿入できる助手の助けを借りて吻合することができる。 胸膜外アプローチはドレーンなしで行うこともできるが.経胸壁的手術で胸腔の持続的陰圧ドレナージが必要な場合は.ドレーンを留置した方が術後の吻合部瘻孔の観察と治療に有益である。 推奨：胸腔外アプローチは小児の肺機能への影響が少なく.回復が早い。 奇静脈を剥離することで気管食道瘻の露出が容易になり.持続陰圧胸腔ドレーンを留置する方が術後の観察と吻合瘻の治療に有益である。
2.胸腔鏡下食道閉鎖症手術 胸腔鏡下食道閉鎖症手術は.術後の回復時間を短縮し.術後の疼痛や術後の胸郭変形の発生率を減少させることができるが.外科医には豊富な専門医としての経験と優れた乳腺摘出技術が必要であり.麻酔医の効果的な協力も必要である。 先進国では約半数の専門医が食道閉鎖症に対する胸腔鏡手術を始めており.中国では近年.大規模な小児科センターで胸腔鏡手術が行われている。
ほとんどの学者は.重度の先天性心疾患.低体重.長大な分節食道閉鎖症.全身状態の悪い小児に対しては.胸腔鏡手術は選択すべきではないと考えている。 胸腔鏡手術では.術中の過呼吸とアシドーシスに注意する必要がある。 外科医は認定医であるべきである（開腹食道閉鎖症手術の経験が長年あり.かつ.胸腔鏡下手術の技術が高いか.胸腔鏡下手術のトレーニングを受けている）。 中国では.胸腔鏡下食道閉鎖症の初心者は.体重2.5kg以上で.重度の先天性心疾患や重度の肺炎がなく.盲部食道距離が2cm以下の小児とすることを推奨している。
3.気管食道瘻（V型）の治療戦略 画像所見と気管鏡所見に基づいて瘻孔の位置を術前に決定し.外科的アプローチを選択する。 瘻孔は通常短く.気管食道壁は”)(“パターンで密着しているため.気管や食道の損傷を避けるために術中に慎重に分離する必要がある。 瘻孔の正確な同定は手技の成功に不可欠であり.気道から食道までガイドワイヤーを引き.胃カメラと気管支鏡を併用することで瘻孔を正確に同定し.術中の同定と正確な修復を容易にしたという報告がある。
瘻孔を結紮した後.胸鎖乳突筋フラップまたは声門下筋フラップを解放して気管と食道の隙間を埋め.瘻孔の再発を防ぐことができる。 推奨：瘻孔の位置は.食道造影.食道鏡検査または気管気管支鏡検査によって術前に決定すべきである。 瘻孔の位置が第2肋骨より上の場合は頸部アプローチ.第2肋骨より下の場合は胸部アプローチが選択できる。
長区間食道閉鎖症は.食道の近位端と遠位端が2椎骨以上（約2cm）離れている状態で.I型.II型.IIIa型食道閉鎖症に多く見られる。 長大食道閉鎖症の治療は依然として難題であり.理想的な治療法はまだ見つかっていない。 一般に.食道の近位端と遠位端の距離が3cmを超えると.I期の吻合は技術的に困難である。 一般的には.新生児期には胃腸栄養のために胃瘻を造設し.近位端では吸引やドレナージにより唾液の誤嚥を防ぎ.遠位端に食道気管瘻がある場合には経胸壁瘻を結紮し.胃食道逆流による誤嚥性肺炎を回避することが行われている。
1.食道長延長術への外科的アプローチ 一般に.食道外科手術で代用するよりも.子ども自身の食道長延長術を修復する方が望ましいと考えられており.そのため食道長延長術へのさまざまな外科的アプローチが生み出されている。 円周食道筋切開術（Livaditis法）は効果的に食道を5～10mm長くすることができるが.近位食道末端が壊死して吻合瘻や食道憩室が生じるリスクがある。 一般に.近位食道と遠位食道の距離が3cmを超えると.一期的吻合は技術的に困難となる。
推奨：近位食道と遠位食道を十分に遊離させても吻合部に大きな緊張が残る場合は.食道長延長術を選択することができる。
2.延長食道一期吻合術 長節食道閉鎖症に対する現在の治療概念は変化している：外的牽引がない場合でも.食道の伸長と拡張は物理的成長よりもはるかに速く.咽頭反射や胃の逆流刺激にもよるが.食道成長の最速期間は8～12週間である。 外的牽引により食道の成長を促進し.一期的吻合を延期するFoker’s法は.より実現可能な方法であり.より満足のいく長期経過観察結果が得られる。 <フォーカー手術や遅発性一期吻合術にはまだ多くの合併症があるため.胃.結腸.空腸を用いた様々な食道代替手術を選択する専門医はまだ多い。 また.新生児期における一期的胃食道吻合術の報告もいくつかあるが.これらは比較的リスクが高く.効果的な評価が必要である。
(1) 胃食道置換術 胃食道置換術は.胃の筋層が発達しており.血液供給も豊富であるため.長節食道閉鎖症に対する一般的な選択肢である。 全胃置換術では胃の大部分が縦隔や胸腔内にあり.拡張した胃は明らかに心臓や肺を圧迫し.胃排出も遅く逆流しやすいのに対し.胃管置換術では胸腔内の胃の容積を効果的に減少させることができ.近年小児外科の食道置換術では一般的な術式となっている。 胃管は胃体部と心窩部の近位側から直径2cmのチューブに切断され.頸部まで持ち上げられて食道と吻合され.胃体部の遠位1/4は腹腔内に残されるため.逆流や嘔吐が減少する。
(2)結腸間手術 結腸と食道の生理機能はかなり異なり.手術後の機能閉塞や吻合部狭窄の発生率は高い。 胃食道置換術に比べ.結腸食道挿入術は消化管合併症が多く（35.4%に対し40.3%）.呼吸器合併症は少ない（10.8%に対し7.0%）。
(3)小児における空腸間膜切開術の報告は少なく.適切な口径と良好な蠕動機能が利点であるが.血液供給の不安定性が問題であり.術後の呼吸器合併症の発生率は報告によってかなり異なる。
推奨：長大食道閉鎖症に対する理想的な治療法はない。 胃食道置換術が一般的な選択肢であり.大腸食道置換術は現在文献上最も症例数が多く.臨床成績も満足できるものである。 間質空腸吻合術の経験はさらに少ない。 上記の術式は中国の数少ない小児医療センターでしか行われておらず.経験を積む必要がある。
(4) 代替食道ルート 胸骨後方食道ルートと縦隔後方食道ルートがある。 縦隔後方食道ルートがより一般的で.腹部鈍的切開で縦隔後方腔から頸部にトンネルを通すが.第一段階の手術で線維性癒着が生じた場合.約47％の小児が胸部切開を追加する必要がある。 胸骨後方アプローチは.第一段階の手術による癒着を回避し.開胸しないことで手術外傷を軽減するが.心臓を圧迫する可能性がある。
近年では.腹腔鏡下での胃の食道置換術も行われており.幽門形成術の後に胃を後縦隔から頸部吻合部まで持ち上げ.胸部の癒着がひどい場合は胸腔鏡手術と組み合わせることもある。 推奨：後縦隔ルートは本来の食道ルートであり.距離が短く心臓や肺への圧迫が少ないため理想的であるが.鈍的にトンネルを切り離す際には細心の注意と熟練を要する。 後縦隔トンネルの形成が困難な場合は.手術のリスクを減らすために後胸骨ルートへの変更を推奨する。
V. 他の先天性消化管を合併した食道閉鎖症の手術戦略
食道閉鎖症の小児は他の消化管異常と合併することが多く.より一般的なのは先天性肛門閉鎖症である。 一般的には.まず食道吻合術または胃瘻造設術を行い.次に人工肛門造設術または胃瘻造設術を同時に行うという順序で手術が行われるが.呼吸に重大な影響を及ぼすような著しい腹部膨満のある小児では.まず人工肛門造設術または胃瘻造設術を行い.次に食道吻合術または胃瘻造設術を同時に行うこともある。
輪状瘻と十二指腸閉鎖を合併した小児では.閉鎖術を行う前に診断が明らかであれば.両者を一緒に治療すべきである。 食道閉鎖後の再発性嘔吐や胃食道逆流は.十二指腸閉塞や幽門狭窄を除外する必要があり.消化管造影やBモード超音波検査で診断を明確にすることができる。 消化管造影やBモード超音波検査で診断を明確にすることができる。
食道閉鎖症の術前管理の原則は.通常の新生児手術の術前管理（加温.水分補給.抗炎症.全身状態の維持など）に加え.誤嚥や逆流性肺炎を予防するために重要である：(1)口腔分泌物を飲み込めないことによる窒息回避のため.術前の誤嚥を継続すること.(2)胃食道逆流を軽減するため.半側臥位をとること。 人工呼吸器は術後24～48時間はルーチンで使用し.自発呼吸が安定してから離脱する。 術後1週間後に上部消化管造影を行い.吻合の治癒状態を確認することができる。 また.胃瘻のある小児では.術後48時間からストーマチューブによる栄養補給が可能である。
推奨事項：誤嚥性肺炎を減らすために術前から吸引を継続すること.術後3～5日目に胃管から微量栄養を与えること.術後7～10日目に吻合部の治癒を確認するために消化管撮影を行うこと。
VII.術後合併症の治療
1.吻合部リーク 術後吻合部リークは.高い吻合部張力.過度の食道分離による血流障害.胃食道逆流.吻合手技に関連する。 吻合部リークが発生した場合は.十分なドレナージを維持し.栄養療法を強化する必要がある。 胃食道逆流が疑われる場合は.経管栄養を中断するか.十二指腸より下に下げることもある。 単純な吻合部漏れは.保存的治療により2～4週間で治癒する。 再発性の気管食道瘻では.しばしば再手術が必要となる。 近年.中国では食道閉鎖症手術の普及と胸腔鏡手術の早期導入に伴い.再発性気管食道瘻が顕著に増加しているが.再手術が極めて困難であるため注意が必要である。
2.吻合部狭窄 吻合部狭窄の発生率は34.9％～49％で.狭窄の発生には吻合部の緊張.吻合部の漏れ.縫合糸の種類.胃食道逆流が関係しています。 軽度の狭窄は嚥下活動によって徐々に改善することがあり.経過観察が可能です。 嚥下障害.食道内異物.再発性肺炎がある場合は.食道造影検査または胃カメラ検査を行い.狭窄の範囲と長さを明らかにする必要がある。 単純な限局性狭窄に対しては.拡張療法が有効な方法であり.バルーン拡張はプローブ拡張よりも安全で効果的である。
拡張治療の間隔は2週間から1ヶ月が望ましい。 食道狭窄に対する術後拡張は1～15回行うことができ.ほとんどの症状は拡張後6ヵ月以内に改善し.成功率は58～96％である。 拡張術の回数と間隔は小児の症状に合わせるべきである。 狭窄が2cmを超え.食道がねじれているような複雑な狭窄では.摂食障害や発育遅延を伴う多発性拡張症例では外科的切除を考慮することもある。
3.胃食道逆流 食道閉鎖症のある小児の約50％は.術後に程度の差こそあれ胃食道逆流を認め.特に長節食道閉鎖症では顕著である。 小児では.反復性嘔吐.摂食拒否.易刺激性.咳嗽.反復性肺炎.低体重などがみられる。 診断には上部消化管画像診断が望ましい。
4.長期合併症 嚥下障害は食道閉鎖症後の一般的な症状であり.食道内圧測定により約70％の小児で食道運動障害が認められるが.これらの小児の約1/3は臨床症状がない。 成長遅滞を示す子供もいる。 気管支炎.慢性咳嗽.肺炎.喘息などの呼吸器疾患の発生率も食道閉鎖症後の小児では高く.思春期では約40％に達することもある。 再発性気管食道瘻は通常.再手術が必要である。嚥下障害.食道異物.再発性肺炎などの臨床症状があり.食道造影または胃カメラで食道狭窄が明らかで.拡張療法が必要な場合である。 胃食道逆流の好ましい診断法は上部消化管画像診断であり.24時間食道pHモニタリングは高い特異性と感度を有する。 保存的治療が無効な場合は.逆流防止手術を考慮する。