様々な先天性食道奇形の中で.食道閉鎖症が最も多く.先天性食道閉鎖症症例の約4％に先天性循環器奇形.さらに約6％にその他の奇形があると言われています。
先天性食道閉鎖症は.閉鎖の部位や食道気管瘻の有無により.次の5つのタイプがあります。1）食道の近位部が盲腸で.遠位部が気管後壁に入り込み.食道気管瘻を形成しているもの。 食道の近位部は気管の後壁に入り.遠位端が盲目の食道気管瘻を形成する。 食道の近位部および遠位部がともに盲目で.食道気管瘻を形成せずに気管に入るもので.症例の2％を占める。 食道近位部と遠位部がともに気管後壁に入り.2つの気管食道瘻を形成するもので.これも1％の症例でまれである。 5.食道内腔は開存しており.閉鎖症はないが.食道前壁が気管後壁に連なり食道気管瘻を形成するもの（4％）。 先天性食道閉鎖症の典型的な症状は.唾液が飲み込めない.飲み込めないまま口の中に逆流することです。 先天性食道閉鎖症の治療
先天性食道閉鎖症の症例は.放置しておくと生後数日で死亡します。
そのため.診断後できるだけ早く手術を行い.奇形を矯正する必要があります。
術前のケアとしては.十分な水分補給.脱水や電解質異常の是正.誤嚥性肺炎の予防.抗生物質の投薬.正常体温の維持.上部食道管腔への細いカテーテルの留置.口腔分泌物の肺への吸引を予防・軽減するために陰圧吸引や吸引の継続.肺炎や無気肺があれば換気の維持と酸素吸入を行うことが必要である。 手術：通常.右側後胸部切開で第4肋間切開から胸部に入り.胸膜を切断または切開し.胸腔内の奇静脈を切断して結紮し.下部食道を解放し.気管後壁に食道気管瘻を露出する際に牽引しやすいように細いバンドを巻き.気管後壁から約5mmで切断.断続横縫いで気管を修復し.隣接する胸膜で瘻孔を被います。 吻合部前壁が完全に縫合される前に.術前の経鼻または経口カテーテルを吻合部から胃内に挿入し.術後の減圧と栄養補給を行うか.別途胃瘻を造設する。
胸膜の外側または胸腔内にドレナージチューブを留置し.術後2～3週間後にX線検査で吻合が治癒した時点で抜去します。 体重1500kg未満の未熟児.全身状態が悪い場合.他の臓器に重度の先天性奇形がある場合は.段階的な手術が必要です。
第一段階では.食道気管瘻を切断・縫合し.腹部切開による胃瘻造設を行い.上部食道にカテーテルを留置して持続陰圧吸引を行ったり.誤嚥性肺炎予防のために頸部食道瘻造設を行ったりします。