小児巨大母斑の診断と治療はどのように行われますか?

  母斑は色素性母斑の一種で.「斑点母斑」「黒髪母斑」「獣皮母斑」「巨大母斑」など.その形や大きさの違いから様々な呼び名があります。 これらは.母斑細胞の局所的な集積によって形成される良性の腫瘍である。 これらの母斑は.通常.暗褐色または黒色で.若干の産毛があり.質感は粗く.しばしば結節状または不規則に隆起しています。 ほとんどの母斑は出生時に出現し.年齢が上がるにつれて少数が見えるようになりますが.早発性母斑と遅発性母斑は病態や症状が同じで.どちらも先天性母斑と呼ばれます。 患者さんの中には.大きな母斑の周りや体の他の場所に小さな病変があり.サテライト病変と呼ばれています。 病変が四肢に及ぶと.健常な四肢の発育に遅れをとることがあります。  巨大母斑の発生率は約20,000人に1人で.男女の発生率に差はありません。 ほくろは最大径により.小ほくろ(1.5cm未満).中ほくろ(1.5cm~19.9cm).巨大ほくろ(20mm以上)に分類される。 また.ほくろの大きさが体表面の2%以上.あるいは頭部のほくろが患者の手のひら1枚分.その他の部位が手のひら2枚分であれば.巨大ほくろと言われる。 乳幼児の母斑は年齢とともに大きくなることに注意が必要で.頭部に9cm.体幹に6cmのほくろがあっても最終的には20cmに近づくため.新生児や乳児の場合.頭部が9cm以上.体幹が6cm以上あれば先天性巨大斑と診断する必要があるのだそうです。  先天性巨大母斑は.子どもにとっても親にとっても大きな心理的ストレスとなる。 特に.そのような子どもに出会った家族は.治療や予後について相談する権威がないため.不安に拍車がかかるのです。 実際.ほとんどの先天性母斑は.治療によって良好な結果を得ることができます。 この記事の目的は.保護者の方に少しでも知識を得ていただき.不要な不安を軽減していただくことです。  巨大母斑の治療の原則は.母斑を切除し.外傷を正常にカバーすることである。 どのような治療法であっても.悪性腫瘍のリスク.治療後の審美性.機能性を考慮する必要があります。 巨大母斑の治療には大きく分けて2種類あり.1つは表層部の母斑細胞を研磨で除去する方法です。 この方法では.できるだけ早く.生後数週間以内でも実施することが必要です。 これは.幼少期には母斑細胞が表皮や真皮の表層にあることが多く.年齢が上がるにつれて母斑細胞は徐々に真皮の深層に移動するため.削る治療の機会を失ってしまうからです。 研磨法は母斑細胞の大部分を除去することができ.真皮深部に残った皮膚細胞が再生して擦り傷を修復し.再生した皮膚に表面的な瘢痕を残すことができる。 これらの方法では.母斑細胞がより表層にあることを判断するために.手術前に病理検査が必要です。 この方法では.母斑細胞の大部分を除去することができますが.それでも少数の母斑細胞が残るため.術後はいずれも再発の有無を確認するために長期間の経過観察が必要です。  もう一つは.ほくろを完全に除去した後.正常な部分の皮膚を移植して傷を覆う手術で.通常.皮膚移植や拡張皮膚を使用します。 インプラントは今でも多くの外科医に選ばれている治療法で.母斑を除去した後の傷口をしっかりカバーしてくれます。 しかし.インプラント後の皮膚片の拘縮.硬化.色素沈着は臨床上の課題として残されています。 また.広い範囲の皮膚を切除するため.瘢痕が大きく残ることが多く.患者さんによっては.ドナー部分に瘢痕過形成を起こし.かゆみや不快感を感じることもあります。 体表面積の小さい子供では.皮膚切除による外傷がさらに心配になることが多いのです。 インプラント部位が顔や首などの露出部にある場合.審美性が著しく損なわれます。 四肢の母斑を切除し.皮膚移植で治療した場合.局所的に脂肪組織がないため.局所的に凹んだり.形態が悪くなったりすることがよくあります。 移植された皮膚の成長速度が.周囲の正常な皮膚に比べて遅すぎることが多い。 そのため.子供の成長に合わせて.皮膚移植などの二次治療が必要になることも少なくありません。  皮膚組織拡張の臨床応用が広まったことで.現在.外傷のカバーに新たな夜明けが訪れています。 皮膚組織拡張は.正常な皮膚の下に水嚢のような拡張器具を埋め.その表面に正常な皮膚をつけたままバルーンにゆっくりと水を注入して徐々に拡張し.サイズを大きくしていく方法です。 ホクロを除去した後.外科医が傷口を覆うために使用するのは.この余分な健康な皮膚なのです。  (1)拡大した皮膚を引き寄せて直接縫合することができるため.大きなラメラ痕ではなく線状の縫合痕しか残らない。  (2) フラップは一般的に皮膚と皮下脂肪組織で構成されています。 このフラップで修復された傷口の色.質感.しなやかさは.正常な皮膚と同じです。  (3)拡張フラップは汗腺や皮脂腺を分泌する機能を持ち.子供の成長に合わせて徐々にサイズを大きくすることができるなど.皮膚移植法にはない利点があります。  幼い頃にインプラント治療を受けたにもかかわらず.成長とともに母斑の部分や抜糸部の瘢痕を治療するためにエキスパンダー法を必要とする患者さんは少なくありません。 しかし.皮膚を切除する範囲が広く.体に残る健康な皮膚の量が少ないため.エキスパンダーフラップ治療を受ける機会を奪われる患者様もいらっしゃいます。 それでも.フラップには.親の心を一時的に和ませるという大切な役割がある。  もう一つの問題は.処置のタイミングです。 現在では.国内外の専門家が早期の手術を推奨しています。 これは.巨大母斑(特に頭部.頸部背面.傍脊椎部.衛星病変を伴う場合)は.悪性黒色腫や神経皮膚メラノサイトーシスに悪性化しやすいからです。 悪性黒色腫の発生率は.病変が20cm未満の場合は0~4.9%であるのに対し.20cmを超える場合は4.5~10%であることが分かっています。 悪性変化のほぼ半数は.3歳までに発生します。 先天性巨大症の子どもは.正常な子どもに比べて16倍も発症しやすいと言われています。 この数字を見る限り.悪性腫瘍の可能性はまだ比較的低いので.ご両親はあまり心配されないでください。 上記の統計は国際的な文献によるものですが.中国における先天性巨大症の悪性率に関する正確な統計は見つかっていません。10%とはどの程度の率でしょうか? また.現在のアメリカ人女性は.生涯で乳がんにかかる確率が10%であると言われています。 ほくろが短期間に急速に大きくなり.色が薄くなったり濃くなったり.ヒリヒリしたり.やけどしたり.痛みがあったり.表面が剥離したり.赤くなったり.切れたりした場合は.悪性と判断して.すぐに生検を受ける必要があります。 がん予防の観点からは.手術は早ければ早いほどよい。 全身にある大きなほくろは.ダイレーター治療でほとんど除去することができます。 重症の場合は.母斑をすべて除去できなくても.メラノサイトの量を大幅に減らすことで.悪性化の可能性を低くすることができる場合もあります。  悪性腫瘍の予防以外にも.1)乳幼児は皮膚の成長が早く.新しい皮膚の拡張が容易であること.2)心理的にも.早期治療により親や子供の心理的負担を軽減できることなどが.早期治療を支持する理由とされています。 学齢期までに治療を終えることができれば.子どもへの心理的影響を効果的に軽減することができます。  ダイレーター治療の “黄金期 “は.動きが少なくコントロールしやすい生後6カ月から1歳半までです。 2歳以上の子供もダイレーターで治療できますが.動きが活発になるにつれ.難易度とリスクは高くなります。  日常のケアとしては.患部に過度の紫外線ダメージを与えないよう.日焼けを避けることが大切ですが.赤ちゃんや小さなお子さんは適度な日焼けが必要なので.外出時には日焼け止めを塗るとよいでしょう。 乾燥し.かゆみのある部分には.ワセリンなどの保湿クリームを医師の監督のもとで塗ることができます。