定義 母斑とは何か? 世界保健機構(WHO)の定義によると.母斑はメラノサイトの局所増殖であり.良性メラノサイト腫瘍のカテゴリーに属する。 母斑は.先天性母斑と後天性母斑に分けられる。 出生時に存在する母斑は.先天性母斑または胎児性母斑と呼ばれ.臨床で最も一般的なタイプの母斑であり.英語では先天性母斑細胞性母斑(CNN, congenital nevus cell nevus)または先天性メラノサイト母斑(CMN, congenital melanocytic nevus)と呼ばれ.国際腫瘍分類ではICD-Ocode:87としてコード化されている。 発生率 先天性母斑は男女に均等にみられ.すべての人種に発生する。 欧米諸国の統計によると.新生児における母斑の有病率は1%であり.黒人では1.8%と高い。 20cm以上の大きさの母斑は先天性巨大母斑(Giantcongenitalnevocyticnevi)と呼ばれ.その発生率は20,000人に1人である。 分類 ほくろを大きさによって分類すると.小ほくろ.中ほくろ.巨大ほくろに分けられ.詳細な特徴は下表のとおりである。 サイズ: 現象の特徴 小さな母斑(面積<1.5 cm2).黄褐色から褐色で.斑状の色調の点を含む不規則な形の斑状または丘疹状の病変である。 思春期以降に色が濃くなる。 皮膚から突出し.毛が生えることがある。 中程度の大きさの母斑(1.5cm2~20cm2).小さなほくろに似ている。 出生後.先天性母斑細胞性母斑は体表面の大きさに比例して成長する傾向がある。 巨大母斑(20cm2以上)は暗色で.毛深く.疣状構造を有する。 周囲にサテライト母斑の病巣が存在することが多い。 皮膚病変は水着.袖または袖口のような外観または分布を示す。 病変は頭蓋内の軟髄膜にも浸潤し.痙攣などの神経病変の症状を呈することがある。 巨大母斑を有する患者は.中枢神経系疾患を除外するために画像診断を受けるべきである。 脊椎表面に発生した母斑は.二分脊椎または脊髄膨隆と関連している可能性がある。 また.神経線維腫症に伴うこともある。 先天性母斑 先天性母斑は.幼児期以降に発生し.褐色.褐色または肌色で.円形または楕円形である。 病理学的検査 先天性母斑は通常.真皮深部の線維束の間に母斑細胞が分布し.皮膚付属器.血管および神経に浸潤することがあるが.後天性母斑の母斑細胞は多くの場合.毛細血管および真皮小帯の上部に限局しており.皮膚付属器に浸潤することはない。 巨大母斑の病理組織像は小・中型母斑と類似しているが.筋肉.骨.硬膜および頭蓋骨に浸潤することがある。 悪性腫瘍の危険性 母斑の悪性腫瘍の危険性については.多くの意見があり.結論は出 ておらず.論争になっているものもある。 中程度の大きさの母斑が黒色腫になるリスクは不確実であり.思春期以前に小・中程度の大きさの母斑が悪性化することはまれである。 巨大母斑の場合.5~10%の症例で悪性腫瘍が発生し.悪性母斑の50%が3~5歳の間に発生する。 母斑が悪性化した場合の予後は非常に不良である。 悪性母斑の臨床的変化 母斑の急速な成長.不規則な縁.非対称な形.母斑の色の変化.母斑の隣の衛星病巣の出現.母斑の質感の変化。 先天性メラノサイト母斑と混同されうる他の皮膚疾患:1.表皮母斑(Epidermalnevus).疣状母斑(Verrucous nevus)としても知られ.出生時または小児期早期に存在し.黄褐色または褐色の斑点または丘疹で.斑点または毛髪はなく.線状に分布し.四肢に多い。 2.脂腺母斑(脂腺性母斑) 出生時に1個の黄橙色の蝋状の斑として存在し.しばしば頭皮にみられる。 基底細胞癌に変化する可能性があり(10-15%).切除が推奨される。 3.非定型(異形成)母斑 思春期以降に出現し.通常褐色よりの色で.形は不規則.通常6mmより大きく.体幹に多い。 悪性化の可能性があり.注意が必要である。 4.ベッカー母斑(Becker’s nevus) 青年期発症.病変は男性の片側の肩に多く.色は一様な黄褐色から暗褐色.境界は通常不規則.毛がある.平均サイズは3125px2。 5.母斑(Nevuspilus) 通常は後天性だが.先天性のものもある。 外見は直径1-100pxの黄褐色の斑点で.直径1-6mmの暗褐色の丘疹または斑点が混在している。 6.光輪母斑(Halonevus)は通常20歳未満の患者にみられ.母斑の周囲に白い光輪(これはリンパ球反応である)が出現し.10代後半の若年者の上背部に多くみられる。 7.スピッツ母斑(Spitz nevus)は通常出生時に存在し.若年性黒色腫とも呼ばれ.赤色または黒色で.表面が滑らかな盛り上がったニキビ状で.毛細血管の拡張がよく見られ.平均直径は約8mmで.頭頸部に最も多く.診断と治療を容易にするために早期に切除することをお勧めします。 8.青色母斑(Bluenevus)は.しばしば思春期後期に出現し.通常25px以下.コンパクトな構造で.暗青色から灰黒色.丸い丘疹の縁が鮮明で.手足の甲.頭頸部に最も多い。 9.蒙古斑(Mongolianpot) 鋼青色の斑点で.出生時に存在するか.出生後数週間以内に腰仙部に出現し.大きさは数センチから20センチ以上で.色黒の新生児に多く.幼児期に消失することが多い。 10.太田母斑(Nevus of Ota) 出生時.出生後1年以内.または青年期に存在する。アジア人と黒人に特に多い。青褐色の片側性の眼周囲斑で.大きさは数cmから顔の半分を覆うこともある。分布は三叉神経の最初の2枝の神経支配領域に沿うことが多い。 11.伊東母斑(伊東肩蒙古斑)(伊東母斑)は通常出生時に出現する;アジア人と黒人に多い;大きな青褐色の斑点として現れ.肩背部.鎖骨上神経後枝.腕の外側喉頭蓋神経が支配する領域に位置する。 12.ミルクコーヒースポット(Caféaulaitspot) 出生時に存在することもあるが.通常は小児期に発症する。 神経線維腫症に伴うことが多い。