IgG4関連疾患（IgG4-RD）は.基本的に自己免疫疾患の一つですが.臨床病理学的にユニークな特徴を有しています。 IgG4-RDは.多臓器に及ぶ全身性の線維性炎症性疾患で.しばしば「腫瘍様」障害を形成し.血清IgG4値の上昇を特徴とする疾患である。 病理組織学的には.リンパ形質細胞の密な浸潤を伴う線維硬化性病変が特徴で.そのほとんどがIgG4陽性（すなわちIgG4+形質細胞の割合が増加）.しばしば好酸球浸潤および閉塞性静脈炎を伴う。 北京大学第一病院血液内科 Wang Wensheng IgG4-RDと悪性腫瘍の関係は最近注目されており.IgG4関連自己免疫性膵炎と膵臓癌の併発または連続する症例が報告されている。 リンパ腫とIgG4-RDはどちらも「リンパ系増殖症」で.前者は本来「リンパ系組織のクローン性（腫瘍性）増殖」.後者は「リンパ系組織の反応性（炎症性）増殖」である。 “2 “はより密接に関係しているようです。 また.IgG4-RDに関連するリンパ腫として.びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）.辺縁帯リンパ腫.濾胞性リンパ腫.小リンパ球性リンパ腫.間葉系大細胞リンパ腫（ALCL）が海外から複数報告されており.このことも事実であると言えます。 リンパ腫はIgG4-RDの発症前.IgG4-RDと診断された後の臨床経過観察中.あるいはIgG4-RDと同時に発症することがあります。 IgG4-RDと診断された111名の患者を数年間追跡調査したところ.3例が後にリンパ腫を発症していたことから.リンパ腫とIgG4-RDの相関は明らかであり.以下のように推論される。 IgG4-RDの患者さんは.リンパ腫の発症リスクが有意に高いと言われています。 IgG4-RD患者におけるリンパ腫の発生メカニズムは解明されていませんが.ドライ症候群や橋本甲状腺炎などの自己免疫疾患患者がリンパ腫にかかりやすいことはよく知られています。 そのメカニズムは.自己免疫疾患においてBリンパ球の異常な制御が存在し.それがBリンパ球の異常な増殖を引き起こし.最終的にリンパ腫を形成しているという仮説があります。 Mitsuiらは.びまん性大細胞型B細胞リンパ腫と診断され化学療法を行った10年後にIgG4-RDと診断され.その年のリンパ節生検の再免疫組織化学分析によりDLBCL損傷の周囲に多数のIgG4陽性形質細胞の存在を認めた例を報告しています。 当院の場合.17年前にリンパ節腫大により生検で「びまん性小リンパ球性リンパ腫」と診断されました。 その後.いくつかの病院の病理部では診断が否定されたが.その後のIgG4-RDの診断と最終的なDLBCLの発生は.リンパ腫診断の難しさと複雑さから.当初の「びまん性小リンパ球性リンパ腫」の診断を本当に覆すことができるのか.あるいはその時点でIgG4-RDが存在していた可能性はないかと考えさせられることとなった。 その時にIgG4-RDが存在した可能性があり（「リンパ球過形成」はIgG4-RDの症状だった可能性がある）.IgG4-RDはグルココルチコによく反応するので.グルココルチコを含む併用化学療法レジメンが有効であったと考えられる。 もしIgG4-RDが当時存在していたなら.その臨床経過.すなわちリンパ球過形成.おそらくIgG4-RDまたはB細胞性超悪性リンパ腫（不活性リンパ腫）が.17年前にグルココルチコイドを含む併用化学療法レジメンと自家末梢血造血幹細胞移植を受けて寛解したことを図示することができます。 その後.IgG4+リンパ球と形質細胞が再び増殖し.IgG4-RDと診断され.DLBCLに進行した。 この患者の診断から.①IgG4-RDはリンパ腫発症と密接な関係があり.リンパ腫の素因となること.②リンパ腫発症に警戒して長期にフォローアップしていく必要があることがわかった。 (2) IgG4-RDとリンパ腫は.いずれも「リンパ組織の増殖」で.臨床症状も似ており.混同されやすい。