スモーキー病とは

  Q:スモッグ.変な病気みたいですが.どういう意味ですか?
  院長:スモッグは.内頚動脈の末端と前・中大脳動脈の起始部に慢性進行性の狭窄や閉塞を生じ.二次的に頭蓋底に特徴的な異常血管網を形成する脳血管障害である。 平たく言えば.脳に供給する主要な血管が閉塞し.脳内で虚血や出血による一連の症状が起こる病気です。 日本.韓国.朝鮮.中国で流行しており.発症率は約1,000人に1人.そのうち虚血性燻蒸が約80%.出血性燻蒸が約20%を占めています。
  スモッグは.脳梗塞や脳出血と同じく脳血管障害の一種であり.決して奇病ではありません。 10歳以下の小児や40歳前後の成人に多く.病気に対する認識が低いため.燻蒸の患者さんの大半は適時に診断・治療が受けられないのが現状です。 以前は稀な病気とされていましたが.磁気共鳴血管撮影や脳血管撮影の普及に伴い.近年は発見例が大幅に増えています。
  第2問:くすぶり病の原因とは?
  院長:くす玉の原因は完全には解明されておらず.国内外の専門家や学者の間でもコンセンサスが得られていませんが.現時点では臨床.病理.免疫.動物実験などから後天性閉塞性脳血管障害の一群と考えることができます。 ほとんどの学者は.スモッグは遺伝的に関係していると考えているが.感染症や自己免疫の状態.育つ環境なども関係していると思われる。
  燻蒸病は.病因不明の両側性病変でなければならないことを強調することが重要である。 例えば.動脈硬化や脳炎.レプトスピラ症などで頭蓋内血管に閉塞性病変が生じる場合.血管造影画像上でも血管に煙のような変化が見られることがあります。
  Q3:「スモッグかな」と思うような症状にはどんなものがありますか? スモッグの兆候とは?
  院長:一般に.原因不明の頭痛.てんかん.手足の脱力感やしびれ.失語症.てんかん.目のかすみ.一過性の黒いもやなどがある子供や大人は.スモッグかどうかを考え.病院に行って詳しい検査を受ける必要があります。 また.精神遅滞.発達遅滞.一部の精神異常のある子供も.病院で検査を受け.燻蒸が原因であることを除外する必要があります。
  スモッグには.虚血性スモッグと出血性スモッグの2種類があります。 軽症の場合は.一過性の脳虚血.頭痛.てんかん.四肢の脱力.感覚異常.視野変化などで.重症の場合は.脳梗塞や脳出血から始まり.片麻痺.失語症.昏睡.あるいは生命にかかわることもあります。
  虚血性燻蒸症では.脳梗塞の後に.片麻痺.言葉がはっきりしない.話せない.視力低下.見えにくい.視野欠損などが起こります。 その他.舌が伸びない.飲み込みにくいなど.あまり一般的でない症状もあります。 重症の場合は.意識不明の重体になることもあります。
  燻蒸の出血型では.普段は普通の人と同じように行動しているが.発作が起きると突然激しい頭痛が起こり.吐き気や嘔吐が続き.やがて昏睡状態になる。 病院に到着すると.脳出血であることが判明し.さらに燻蒸病が原因であることが調べられた。 これらの患者さんは重症で.ひどい場合には昏睡状態に陥り.積極的な治療を行ってもなお.重度の神経障害や身体障害に悩まされているのです。
  Q4:スモッグは脳の血管が詰まって脳虚血になるのですから.脳出血の患者さんの中にもスモッグがあるのはなぜでしょうか?
  院長:脳出血の原因はさまざまですが.一般的なものは高血圧性脳出血.血管奇形.動脈瘤破裂出血などです。 同様に.スモッグは脳出血の原因にもなりますが.その原因は何でしょうか? 脳にはたくさんの血管があり.その中には血液が流れていて.血液は作物を養う水のようなものです。 血管が詰まれば作物は水不足.脳は血液不足となり.作物は次第に枯れて黄色くなり(脳虚血).水不足の解決が間に合わなければ作物は徐々に死んでいく(脳梗塞).これがスモッグによる脳虚血・脳梗塞の理由である。 農作物の水不足.脳の血液不足を一刻も早く解決しようとしなければ.やがて農作物は干ばつで枯れ.脳は脳梗塞を起こすだろう。 しかし.私たちの脳はとても「賢い」ので.太い血管が詰まると.自動的にいくつかの「煙のような血管」を作ってしまうのです。 しかし.この煙のような血管は元々なく.壁も非常に薄いため.簡単に破裂して出血し.そうなると脳内に「洪水」を起こし.作物を溺れさせ.神経機能に影響を及ぼすこともあるのです。 つまり.スモッグは脳虚血(干ばつ)と脳出血(洪水)の両方を引き起こす可能性があるのです。くすぶりによる脳出血の患者さんは.30〜40代の若年層が中心です。 したがって.若年成人の原因不明の脳出血が.くすぶりによるものかどうかを検討することは重要である。
  Q5: スモッグはどのように診断されるのですか?
  院長:臨床症状としては.小児や成人の場合.原因不明の顔や手足のしびれ・脱力.失語・ろれつが回らない.目のかすみ・一過性の黒ずみ.てんかん等を発症したら.くすぶりによるものかどうかを考え.病院で詳しい検査が必要だと思われます。 また.精神遅滞.発達遅滞.部分的に精神的なバランスを欠く子供もいるので.病院で検査を受け.燻蒸を原因として除外する必要があります。
  画像診断では.CTやMRIで脳虚血や脳出血があれば.さらに頭蓋内CTAやMRAを行う。 内頚動脈に両側の狭窄や閉塞があり血管のくすぶりがあれば.くすぶりの予備診断ができる。 診断を確定するためには.全脳血管造影.DSAがくすぶり病の診断のゴールドスタンダードとなります。 全脳血管造影DSAを行わない小児では.臨床症状と頭蓋CTAまたはMRAの所見から診断を確定することができます。
  脳血行動態の面では.患者さんの脳血流や脳代謝をさらに把握し.脳虚血の程度を評価し.治療の指針とするために.脳灌流CTやPETなどの一連の検査が必要となります。
  臨床的には.原因が特定できない片麻痺や四肢の脱力感.しびれなどの症状を呈する子供や大人がいます。 頭蓋MRI血管造影MRAが1つ少ないために診断が間に合わず.治療が遅れ.重度の障害を負い.家族や本人に深刻な影響を与えることになるのです。
  Q6:くすぶり病は治療できるのですか? どのように扱えばいいのでしょうか?
  監督:以前は.くす玉病と診断されると.患者さんは死の宣告を受けたようなもので.患者さんやご家族はとても怖く.無力感を感じていました。 また.多くの医師は.この病気は先天性の異常であり.保存療法は効果がなく.手術は治療法がなく不治の病であると信じていた。 近年.社会の進歩や医療の発展に伴い.くす玉は不治の病ではなくなってきており.外科的治療によりくす玉の治療がより良い結果をもたらすようになってきています。 手術法には主に.直接血行再建術(頭蓋内・頭蓋外血管バイパス術)と間接血行再建術(脳硬膜動脈血管再建術(EDAS).マルチポイントドリル.側頭筋パッチ.硬膜反転術).包括治療があるが.このうち包括手術はこれまでの二つの手術法を組み合わせた現在世界で最も進んだ治療方法である。 直接血行再建手術は.私たちが血管バイパス術と呼んでいるもので.頭蓋骨の外から表側側頭動脈を頭蓋骨内の皮質血管に直接つなぐ手術です。 パイプが詰まって作物に灌水できない畑に.他所から水を探してきて干ばつを解消するようなものです。 ブリッジは.脳への血液供給を直接的に改善することができます。 間接的血行再建術は.頭蓋内の脳の表面に.頭蓋外の血液の豊富な筋肉や髄膜組織などを貼り付け.そこから脳が自動的に血管を引き出して.皮質血管と自然に吻合させるものである。 頭蓋外血流を頭蓋骨内に再構築して脳内動脈への血液供給不足を解消し.脳外の正常血管から脳への血液供給経路を確立することで.脳内の血流を改善します。 脳への血液供給が改善されると.血管をくすねる必要が徐々に少なくなり.脳虚血や脳出血を再び起こすリスクが減り.患者さんの予後が改善されます。
  Q7:老若男女を問わず.すべてのくすぶり患者さんが手術の対象になるのですか?
  院長:一般的には.くすぶり病と診断され.脳虚血や脳出血の症状があれば.老若男女を問わず手術を検討すべきと言われています。 最年少は4歳.最年長は62歳で.最重症の方はすでに寝たきりで.最軽症の方は自覚症状がないなど.適応は多岐にわたります。 しかし.干ばつで倒れた作物に水をやっても生き返らないのと同じで.多葉梗塞の患者さんはこの手術に適さない。 そのため.燻蒸病と診断されたら速やかに治療することが重要です。
  Q8:スモッグの手術を受けるのに最適な時期とは?
  院長:スモッグの手術は.病状が安定してからでないと良い結果が得られないので.そのタイミングが非常に重要です。 出血性くすぶり病の患者さんは脳室内出血を伴うことが多いので.この時の手術は脳室内血流の排出が主で.頭蓋内・頭蓋外血流の再建には適しません。 出血型では.通常.脳出血の3ヵ月後に頭蓋内・頭蓋外血管バイパスが選択されます。 脳梗塞の多い虚血性患者に対しては.通常.梗塞後1カ月で血管バイパスを行い.急性巨大脳梗塞の患者に対しては.急性脱血・減圧の過程で側頭筋パッチの硬膜反転術を行うことができるので.特定の臨床状況や患者の症状に応じて手術時期を慎重に選び.適切な外科的アプローチを取る必要があります。
  スモーカー病は通常両側性に発症し.両側性の外科的治療が.患者の病状のさらなる進行を効果的に止め.脳梗塞や脳出血の再発リスクを低減する唯一の方法である。 そうでなくても.片側だけやって反対側はやらないというのでは.せいぜい半治療というところでしょう。
  中には.医師のアドバイスを合理的に聞き入れられず.常に手術のリスクを心配し.思いがけない奇跡を期待し.何度も何度も手術を延期し.これ以上延期できないほど病状が悪化してから医師のもとにやってくる家族もいるのです。
  Q9: 手術後.治療の効果はどうすればわかりますか?
  院長:臨床症状の面では.例えば一過性脳虚血発作で手足のしびれや脱力感などの症状がなくなった.あるいは症状の発作の回数や程度が減少したなど.患者さんの臨床症状が緩和あるいは進行しなくなった場合に手術の効果があったと考えることができるのです。 脳梗塞の患者さんでは.片麻痺のある手足の力が改善したり.言語障害のある患者さんでは.言語機能が回復したり.部分的に回復したりすることがあります。 脳出血の患者さんでは.この治療により意識が回復し.再出血の確率が大幅に減少します。
  MRI MRA.頭蓋内CTA.脳血管撮影DSAなどを行い.頭蓋外の血管から頭蓋骨に血液が供給されていることを確認するなどの画像検査から.手術が有効であることを確認することができます。
  また.頭蓋灌流CTや頭蓋PETから脳組織の代謝や脳血流の改善.脳虚血の封じ込めが観察され.手術の有効性を示しています。
  私たちの経験では.脳虚血の患者さん.特に子どもの場合は.早期に発見.診断.治療できることが非常に効果的です。 また.脳出血の患者さんにおいては.脳出血の再発を予防します。
  Q10:スモッグのある患者さんの手術後に注意することはありますか?
  院長:身体運動障害や言語障害のくすぶり患者さんについては.術後は頭蓋内血液が豊富なため.この時期に積極的にリハビリテーション訓練を行う必要があります。 積極的なトレーニングにより.手足の動きや言語機能を回復させることができます。
  喫煙者の患者さんには.特に食事の禁忌はありません。 ただし.麺類など熱すぎるものを食べると.吸引作用により過呼吸になりやすく.脳虚血の引き金になるので.熱すぎるものは食べないようにしましょう。 子どもはゼリーなどの誤嚥性のある食品をあまり食べないようにする。
  また.生活の中から.頭部や顔面への外傷に注意し.頭蓋骨に導入された血管を挟まないように.過度に脚のきつい眼鏡は避ける。
  家族は患者が心理的に自信を持てるように配慮し.本人は激しい肉体労働や過度の頭脳労働を避け.脳への血液供給が安定的にゆっくりと増加するようにして.術後の回復を確実にする必要がある。
  手術から6ヵ月後.速やかに病院に行き.全脳血管造影を確認し.手術の効果を評価するとともに.患者さんがさらに個別の治療計画を立てるための客観的な根拠を提供します。