もやもや病の原因は不明で.発症は小児に多くみられます。 病理学的・解剖学的基盤は.末端の内頚動脈またはその分枝が前大脳動脈と中大脳動脈の起始部で進行性に狭窄または閉塞し.脳底部に異常に細い新生血管網を形成し.頭蓋内動脈間および頭蓋外動脈間に広範な血管吻合を生じることが特徴である。 臨床症状 青年期：虚血性症状が多く.一過性脳虚血発作（TIA）.可逆性脳虚血性神経障害（RIND）.重症例では脳梗塞を発症することがある。 労作や過呼吸（楽器の演奏.泣き声など）が引き金となることもあります。 病的な変化は通常10歳前後で明らかになり.その後安定する。 典型的な臨床症状は.交互に現れる四肢の片麻痺です。 また.発作.感覚障害.精神遅滞.頭痛などの症状が現れることもあります。 成人型：出血が多くなる。 脳卒中様発作.てんかん発作.不随意運動などの症状が現れることがあります。 通常.頭蓋底の脆弱な煙状血管の破裂や.それに伴う微小動脈瘤の発生により発症する。 出血部位は.基底核.視床.脳室.またはくも膜下出血（SAH）です。 しかし.出血型と虚血型の定義は絶対的なものではなく.出血と虚血はしばしば同一患者に連続して併発し.共通の原因は.線維性血管網から脳への正常な血液供給の維持が困難なことと.解剖学的に欠損した微小血管が破裂・出血に対して脆弱なことである。 したがって.虚血や出血の種類にかかわらず.線維網への血液供給の圧力を緩和するために.直ちに頭蓋内および頭蓋外の動脈連絡を確立する必要があります。 もやもや病の原因は不明であり.小児に多くみられます。 内頚動脈末端または前・中大脳動脈始部の進行性狭窄または閉塞.脳底部の異常に細い新生血管網の形成.頭蓋内・頭蓋外動脈間の広範囲な血管吻合などが特徴である。 臨床症状 青年期：虚血性症状が多く.一過性脳虚血発作（TIA）.可逆性脳虚血性神経障害（RIND）.重症例では脳梗塞を発症することがある。 労作や過呼吸（楽器の演奏.泣き声など）が引き金となることもあります。 病的な変化は通常10歳前後で明らかになり.その後安定する。 典型的な臨床症状は.交互に現れる四肢の片麻痺です。 また.発作.感覚障害.精神遅滞.頭痛などの症状が現れることもあります。 成人型：出血が多くなる。 脳卒中様発作.てんかん発作.不随意運動などの症状が現れることがあります。 通常.頭蓋底の脆弱な煙状血管の破裂や.それに伴う微小動脈瘤の発生により発症する。 出血部位は.基底核.視床.脳室.またはくも膜下出血（SAH）です。 しかし.出血型と虚血型の定義は絶対的なものではなく.出血と虚血はしばしば同一患者に連続して併発し.共通の原因は.線維性血管網から脳への正常な血液供給の維持が困難なことと.解剖学的に欠損した微小血管が破裂・出血に対して脆弱なことである。 したがって.虚血型.出血型にかかわらず.直ちに頭蓋内および頭蓋外の動脈連絡を確立し.線維網への血液供給の圧迫を緩和する必要があります。