表皮腫 表皮腫は.表皮嚢腫.蝸牛腫.真珠腫としても知られ.1829年に初めて報告されました。 1.発症 頭蓋内腫瘍の約1.2％を占める極めて緩やかな成長の良性腫瘍であり.性別.年齢.人種による発症率の差はない。 腫瘍は胎生期由来であるが.臨床症状は通常成人期に現れ.発見されると腫瘍が大きくなっていることが多い。 病理学 腫瘍は.胚発生の3～4週目に神経管が外胚葉から離れるように閉じる際に.神経管に残された外胚葉組織から発生する。 神経管内の外胚葉組織の位置が.後の腫瘍の位置を決定する。 異所性外胚葉組織が胚の初期（神経管が閉じる時期）に残っていれば.腫瘍は正中線上に位置しやすく.後期（第2脳胞が形成される時期）に発生すれば.腫瘍は側方に位置しやすくなります。 臨床的には.先小脳角に多く見られますが.第4脳室.側脳室.大脳.小脳.被殻.脳幹にも見られます。 腫瘍はほとんどが負担性であるが.多発性腫瘍もある。 3.臨床症状 臨床症状や徴候は.ほとんどが非特異的である。 腫瘍の増殖は緩やかですが.病変部周囲の組織に対する破壊作用が強く.また炎症作用もあるため.無菌性髄膜炎の再発として現れ.水頭症や精神症状まで現れることがある。 皮質部位の絨毛膜腫ではてんかんを起こすことがあります。 脳室内濾胞腫は.側脳室三角部または側頭角に最も多く発生し.まれに第3脳室または第4脳室に発生する。 また.四肢に発生する場合もある。 また.大脳半球.小脳.脳幹に発生することもある。 少数ながら頭蓋内に発症することもあり.その多くは正中線または正中線近傍に位置する。 5.画像診断 (1) CT：円形または不定形の均一な低密度変化（図 A）で.CT 値は脳脊髄液と同様で.くも膜嚢胞に類似した病変がある。 ごく少数の患者において.腫瘍はCTで等濃度または高濃度となることがあるが.これは腫瘍壁や角化性破片の石灰化.腫瘍内自然出血.腫瘍内腔の顕著な蛋白含有量の増加.あるいは二次感染によるものであると考えられる。 腫瘍は通常強調されないが.少数の症例では腫瘍壁の血管に造影剤が集まり.リング状またはシート状の強調として出現する。 (2) MRI：T1低信号（図B）.T2高信号（図C）.病変部周囲の脳組織には浮腫反応はない。 増強はない（図D）。 拡散画像では.T1が高信号.脳脊髄液が低信号を示し.くも膜嚢胞の鑑別に使用できる（図E）。