左眼と右眼の顔面ミオクローヌスの原因分析

    Hemifacial Spasm (HFS)は.顔の痙攣とも呼ばれる。 顔の半分が無意識にピクピクと動く症状です。 痙攣は発作的で不規則であり.強さは様々で.疲労.ストレス.随意運動により悪化することがあります。 眼輪筋から始まり.顔全体を巻き込みます。 中年以降に発症しやすく.女性に多く見られます。 原因は不明で.現代の西洋医学では具体的な治療法がない。 一般に対症療法が行われるが.満足のいく結果は得られていない。  顔面筋痙攣は.顔の片側(場合によっては両側)が痙攣するもので.緊張や興奮が強いほど痙攣は激しくなります。 顔面筋痙攣の初期症状はまぶたの痙攣で.「左目は金に飛びつく.右目は災いに飛びつく」とも言われるので.通常は人の目を引くことはありませんが.しばらくすると病巣が形成され.口角やひどい場合には首にまで移動する顔面筋痙攣に発展していきます。 顔面筋痙攣には.原発性顔面筋痙攣と顔面麻痺の後遺症から生じる顔面筋痙攣の2種類があります。 この2つのタイプは.症状の現れ方で区別することができます。 原発性顔面筋痙攣の場合.安静時にも起こり.数分後には痙攣が緩和され.制御不能となる。顔面神経麻痺の後遺症から生じる顔面筋痙攣の場合.瞬きや眉を上げるなどの動作をする時にのみ生じる。  1875年.Schulitzeらは.剖検中に顔面神経に「チェリー」サイズの脳底動脈瘤を発見したHFSの症例を報告した。 現在.HFSの約80-90%は.脳幹部から出る顔面神経の血管圧迫によるものであることが分かっています。 臨床データでは.HFSを引き起こす血管因子として.前下小脳動脈(AICA)と後下小脳動脈(PICA)が優勢であり.上小脳動脈(SCA)が次に多いことが示唆されています。 SCAは脳底動脈と後大脳動脈の接合部に発生することが知られており.最もコースが一定していますが.PICAやAICAは比較的変動が大きいため.血管ループを形成したり.顔面神経を異所的に圧迫しやすく.さらに上迷走神経や椎骨動脈.脳底動脈などの大きな変動動脈も顔面神経を圧迫してHFSに至る可能性があるとされています。 近年の研究により.単一の静脈血管が顔面神経を圧迫してもHFSを発症すること.また.その両方あるいは複数が複合的に顔面神経を圧迫し.HFS手術の予後にある程度影響することが分かってきました。  肉芽腫.腫瘍.嚢胞など.先小脳角の非血管性病変もHFSの原因となりうる。  (iii) 動静脈奇形.髄膜腫.動脈瘤など.占有の異常な血管そのものの影響。 また,後頭蓋窩の職業性病変でもHFSを生じることがあり,まれに中神経のChewang細胞腫による顔面神経圧迫でHFSを生じた例がある。 平野は小脳血腫を初発症状とする例を報告している。 若い患者では,限局性くも膜肥厚がHFSの主要因となることがあり,アーノルドキアリー奇形などの先天的疾患は,HFSの原因として考えられることがある。 若年者では.局所的なクモ膜肥厚がHFSの主な原因の一つであり.アーノルド・キアリ奇形や先天性クモ膜嚢胞などの先天性疾患がHFSを生じることもある。 3.その他の要因 脳幹から顔面神経の外側の領域での圧迫があるとHFSの大きな原因となるが.先小角手術ではほとんどの著者が.脳幹から顔面神経以外の領域の血管圧迫はHFSを認めないとの観察結果を持っている。 Mar-tinelliはまた.顔面神経末梢枝の損傷に伴うHFSの症例も報告している。