ファロー四徴症（TOF）は.小児のチアノーゼ性先天性心疾患の中で最も多く.症例の約80％を占める。 TOFの自然予後は不良で.外科的治療を行わない場合.生後1年以内に25％.3年以内に40％.10年以内に70％が死亡し.小児の大部分は低酸素エピソードや心不全で死亡する。 2002年から2009年までに.当科に入院した1歳未満のTOF症例は67例であった。 診断は術前に胸部X線写真.心電図.カラー超音波ドップラー.CT画像で確認した。 術前の経皮的酸素飽和度は60％〜87％であった。 TOF単独が43例.動脈管開存症（PDA）を合併したTOFが11例.心房中隔欠損症（ASD）を合併したTOFが9例.大動脈狭窄症（COA）を合併したTOFが1例.肺動脈閉鎖症（PA）を合併したTOFが2例.冠動脈異常を合併したTOFが1例であった。 胸腺無形成または異形成を合併した症例（Digeoge症候群）が4例あった。 これらの症例のうち10例は術前に低酸素エピソードがあり.亜急性手術で治療された。 術中.43例では経肺動脈輪パッチにより右室流出路を拡大し.24例では右室流出路のみをパッチした。 外科的アプローチは.経口または経鼻気管内挿管を行い.鎮静吸引複合麻酔による全身麻酔を行った。 胸腔に入るために胸骨正中切開を行い.体外循環をルーチンに確立した。 大動脈起始部に血液を含む冷心筋保護液を灌流し.卵円孔開存部またはASDから左心ドレナージを行った。 右室流出路を直線的に切開し.肺動脈弁の完全性を可能な限り保ちながら.肺動脈弁と肺動脈輪を探索する。 肥大した中隔と壁束筋を切除し.心室中隔欠損はDcronパッチまたはそれ自体の心膜スライスで0/5プロレン連続縫合で修復し.肺動脈弁輪は右室流出路自体の純粋な心膜スライス.または肺動脈弁輪の発達に応じて左肺動脈の始点まで肺動脈を経弁的に拡大する。 卵円孔開存を維持するかどうかは.術中検査での肺動脈の発達に応じて決定した。 術後の体外濾過はルーチンに行い.状態に応じて右房マノメトリーチューブやペーシングリードを留置した。 体外迂回までの時間は47.2±16分，大動脈ブロックまでの時間は32.1±14分であった。 結果 67例中.術後死亡は5例（7.46％）であり.うち2例はDigeoge症候群を合併しており.術後肺感染症を再発したため両親は治療を断念した。 残りの3例は術後心機能低下で死亡し.残りはすべて治癒し退院した。 術後心拍出量低下は12例で.9例は救命に成功した。術後出血で止血のために二次開胸した症例は1例.胸骨感染1例.胸水貯留2例.肺感染6例であった。 入院期間は3～12日で.平均4.2日であった。 術後のカラー超音波ドップラー検査では.心室中隔欠損のシャント残存2例.肺動脈分枝閉塞残存6例.中等度肺動脈逆流34例.軽度肺動脈逆流12例であった。 心電図による経過観察では.完全右脚ブロックが27例.不完全右脚ブロックが23例であった。 経過観察6ヵ月〜5年.遠隔死なし。 カラー超音波ドップラー検査では.心機能は正常であったが.左肺動脈の流速増大が2例に残存し.中等度の肺動脈逆流が23例.軽度の肺動脈逆流が22例であった。 全例で発育・発達は良好であった。 考察 TOFは小児のチアノーゼ性心疾患の中で最もよくみられるタイプであり.自然死亡率は生後1年以内で25％と高く.そのほとんどが低酸素エピソードと心不全で死亡する。 TOFの外科的矯正は50年以上前から成功しているが.手術手技や手術の時期についてはいまだに論争がある。 理論的には.TOFを早期に改善すれば.心臓や脳などの重要な臓器の発育に対する低酸素症の影響を減らすことができる。 右室流出路閉塞を早期に改善すれば.その後の右室肥大や線維化を防ぎ.右室機能を最適化し.長期的には術後の不整脈の発生率を減らすことができる。 早期に正常な肺血流を回復させることで.肺血管系の正常な発達が促進され.また.緩和手術の悪影響を回避することができる。 多くの外国の心臓センターは.新生児と乳児の一段階矯正TOFの周術期死亡率を1.1％-4.5％と報告している。 われわれのデータでは死亡率は7.46％であったが.家族が治療を放棄したDigeoge症候群の2例を除くと.実際の死亡率は4.47％であった。 Digeoge症候群を合併したTOFは特殊なタイプであり.胸腺がないか未発達で.免疫不全で.術前に上気道感染症を繰り返したことのある小児に多い。 術後の肺感染症は非常に起こりやすく.その結果.術後の低酸素血症や排泄困難が生じる。 このような小児に対しては.術後の無菌操作を強化し.呼吸器病原体を適時に検出し.感染を制御するために有効な抗生物質を投与し.免疫機能を高めるためにガンマグロブリンを投与すべきである。 術後の低換気は.TOFにおける死亡の主な要因である。 右室機能に対する手術の即時的および長期的影響を最小限にするために.多くの学者が心房および肺動脈ルート.心室中隔欠損を修復するための限定的な右室流出路切開.および右室流出路の閉塞解除を行っている。 Jonasは.右室切開は術後低心室排出や長期不整脈の主要因ではなく.術中の調節束の温存.右室心筋束の過剰切除の回避.良好な三尖弁機能の維持.右室流出路閉塞の完全解除.右室流出路の動脈円錐部の保護が基本であると考えていた。 われわれの経験では.三尖弁を介した心室中隔欠損の修復は困難ではないが.右室流出路の閉塞解除は困難なことが多く.Christos Alexiouらの報告では.右室流出路閉塞による再手術率は経心房的TOF後の方が右室TOF後よりも有意に高く.長期生存率.不整脈発生率.心機能状態には両ルート間に有意差はなかったことから.右室流出路閉塞の早期解除が必須であると考える。 心筋線維化を避けるために右室流出路閉塞を早期に緩和することは.右室切開術よりも有益であると考えられる。 実際.TOFの小児の中には.右室流出路の肥大した筋束が少なく.主に右室流出路の低形成を示すことがあり.流出路のパッチ拡大によってのみ閉塞を解除することができる。 右室流出路閉塞と肺逆流は.TOFの矯正手術後に残存することが.短期および長期の転帰と再手術の主な原因である。 Bachaらは.術後再手術の主な理由は右室流出路閉塞の再発であったと報告している。 他のいくつかの施設の研究でも.術後に右室流出路閉塞を来した患者の長期転帰は最悪であることが示されている。 われわれの追跡調査では.一部の小児では術後の肺動脈分枝流速が速かったが.1-2年後には肺動脈分枝流速は正常に近くなっていた。おそらく.早期に肺血流が正常に戻った後に肺血管の新生が促進されたためであろう。 肺逆流は.TOF矯正手術後には避けられないものであり.経annular patchingを行った患者では特に顕著である。 肺逆流が心機能に与える影響を軽減するために.多くの学者が単一弁によるパッチを用いて右室流出路を再建しているが.これは短期的には効果的であるが.単一弁は長期的には急速にその機能を失う。 経annular patchを使用した場合.三尖弁の機能が正常であることを確認するために.手術中に三尖弁を注意深く検査する必要がある。 われわれの症例の術後経過観察では.肺逆流は中等度以下で.心機能は正常であったが.これはわれわれの経過観察期間が短かったことと関係があるかもしれない。 長期的には重症の肺逆流が生じ.弁の植え込みが必要になるという報告もあり.右室機能のさらなる悪化を避けるために術後早期の肺動脈弁植え込み術が提唱されている。 TOF後の進行性右室拡張.右心不全.活動耐容能の低下.不整脈は.現在.肺動脈弁植え込みの適応と考えられている。 われわれは.小児ではTOF後の心拍出量低下や胸水貯留の発生率が高く.年長児に比べてケアユニットでの入院期間が長いことを見出した。 したがって.小児のスムーズな回復を確実にするために.術後の綿密なモニタリングと関連合併症のタイムリーな管理を行う必要がある。 結論として.乳幼児期におけるTOFの一期的外科的矯正の効果は満足できるものであり.早期の矯正は低酸素症や右室流出路閉塞による心機能への有害な影響を軽減し.肺血管系の正常な発達を促進し.さらに他の重要な臓器の正常な発達にも寄与し.長期的には不整脈などの合併症の発生率を低下させることができる。