最近.当院心臓胸部外科は.先天性心疾患.重症ファロー四徴症に重症痛風を合併した56歳男性患者に対して.多発奇形根治術を成功させ.患者は現在正常に回復し.本日退院しました。 中国では.このような高齢で重度のファロー四徴症を合併した成人先天性心疾患患者の奇形除去に成功したという報告はほとんどないという。 寧波市銀州に住む孫という患者は.子供の頃から唇が青く.息切れがあり.10年前に重度の痛風を発症した。 若い頃.上海などの大病院に何度か治療に行ったが.手術が複雑で治りにくいと言われた。 今年2月中旬に喀血が続き.当院を受診。 入院後.超音波検査で先天性心疾患.ファロー四徴症.大きな心室中隔欠損.大動脈中隔乗り移り（乗り移り率50％）.右室肥大.右室流出路と肺動脈の高度狭窄.左右肺動脈開存（直径約0.5cm）が確認された。 心臓カテーテル検査で心エコー診断がさらに確認された。 趙国芳院長は.外科的治療が可能であるが.右室流出路狭窄と肺動脈狭窄がともに高度で広範囲に及んでおり.側副血行も豊富であるため.手術は困難であると判断した。 周到な術前準備と手術計画設計の後.3月12日.麻酔科医胡旭海.呉毅霄.体外循環医董才軍.趙国芳.楊明蕾の緊密な協力の下.孫さんの根治手術が成功した。心室中隔欠損の修復.大動脈スパンの矯正.肥大した右室流出路筋堤束の切除.狭窄した右室流出路を広げるための経弁膜パッチと 肺動脈主幹部と左右の肺動脈開口部を拡大した。 綿密な経過観察と慎重な治療の結果.孫氏は口と唇を赤くしながらも無事に回復し.術前の状態に比べ.今では楽に動き回れるようになった。 十分な経過観察の後.本日退院した。 ファロー四徴症は.チアノーゼを伴う先天性心疾患の中で最も一般的なものである。 手術をしなければ.死亡率は生後1年以内で25％.40歳以内で95％.60歳を超えて生きられるのはごくわずかである。 手術技術の進歩に伴い.ファロー四徴症に対する根治手術の死亡率は著しく低下したが.成人群における手術の死亡率はまだ10％を超えている。 この患者はこのように高齢であり.右室流出路.主肺動脈.左右肺動脈開口部の狭窄がひどく.慢性痛風などのハイリスク因子を有していたため.手術による生存率は県内ではほとんど報告されていない。