鼻腔の側壁.上顎洞.中隔洞は解剖学的に隣接しており.早期がんを除き.これらの領域の腫瘍の原発巣を区別することはしばしば困難である。 鼻腔の悪性腫瘍の多くは原発性で.多くは鼻腔側壁に.まれに鼻中隔.鼻前庭.鼻腔底に発生することがあります。 副鼻腔や上咽頭の悪性腫瘍が直接鼻腔に進展することもあります。 鼻腔の転移性がんはあまり多くありません。 鼻腔の悪性腫瘍の多くは上皮由来で.多くは扁平上皮癌.その他は腺癌.腺様嚢胞癌.未分化癌.基底細胞癌など.非上皮性のものはリンパ腫.嗅神経芽細胞腫.悪性黒色腫.平滑筋肉腫.軟骨肉腫.その他肉腫などである。 以前は臨床でよく見られたいわゆる壊死性肉腫は.T細胞リンパ腫に分類されています。
1.扁平上皮細胞がん：症例の大半を占め.鼻腔がん患者のほぼ全員が初診時に骨破壊を認める。 腫瘍は鼻腔から上顎洞や中隔洞に入り.紙皿を越えて眼窩に入り.前壁から鼻背や頬の軟組織に侵入.硬口蓋を貫通して口腔内に侵入する。
2.腺癌：小唾液腺由来の腫瘍が含まれます。 腺がんは.扁平上皮がんと同様の骨破壊や臨床症状・経過を示します。 病理学的には.悪性度の高いものと低いものに分けられ.前者は予後が極めて不良である。 アデノイド嚢胞がんは唾液腺腫瘍の中で最も多いタイプで.鼻腔の上部に発生し.主に眼窩や中隔洞に拡大します。
3.悪性黒色腫：鼻副鼻腔癌の約1％を占める。 鼻中隔25～50％.または中・下鼻甲介に多く.上顎洞に進展したり.鼻の外に突出したりすることも多い。 発症率は男女同程度で.40～60歳がピークとなります。 黒色腫は灰色.青色.黒色のポリープ状の腫瘤として現れることが多く.末梢の衛星病巣や頸部のリンパ節への転移を伴うことが多い。 退形成性黒色腫は片側のポリープ状変化として現れることが多いため.術後はすべてのポリープ状物質を病理検査に回す必要があります。
メラノーマの生物学的挙動を予測することは困難である。 切除しても再発しないものもあれば.非常に広範囲に広がり.数ヶ月で死亡するものもあります。 また.治療後.効果的な免疫システムによって数年間腫瘍を抑制するものもあるようです。 約20％は頸部リンパ節転移を起こし.その多くは顎下リンパ節.そして内頸静脈リンパ節連に転移します。 頭蓋底を経由して頭蓋骨に浸潤することもあり.遠隔転移が多くみられます。
4.嗅神経芽腫：頻度は低く.感覚神経芽腫や神経内分泌腫瘍とも呼ばれる。 腫瘍は上鼻腔に発生し.神経棘幹細胞の嗅覚細胞から発生する。 この腫瘍は11～20歳と51～60歳の2つの発症のピークがあるようで.高齢者では神経内分泌腫瘍と呼ばれます。 20歳代では局所再発率は低く.遠隔転移率は高く.50歳代ではその逆となります。 腫瘍はゆっくりと成長し.大きい症例ではしばしば篩板を侵す。 病理学的には未分化癌に類似しており.診断には特異的な腫瘍マーカーを用いる必要がある。 臨床的にはKadish病期分類が一般的で.病変は腫瘍の範囲によって3段階に分けられる：腫瘍が鼻腔内に限局しているA期.腫瘍が1つ以上の副鼻腔に及ぶB期.腫瘍がこれらの範囲を超えて広がっているC期である。
5.リンパ球網状腫瘍：悪性リンパ腫は主に鼻腔の後方から発生し.大きな塊は軟口蓋や咽頭に向かって伸びることが多いです。 多形リンパ腫.髄外性形質細胞腫.非ホジキンリンパ腫の3種類がある。
6.反転乳頭腫：鼻腔と副鼻腔の乳頭腫は.悪性腫瘍の可能性がある珍しい接合部の腫瘍です。 特に不完全な手術を繰り返した後に悪性化したり.扁平上皮癌になったりすることが多い。 病理組織学的にインボリュート乳頭腫.真菌性乳頭腫.円柱細胞性乳頭腫に分類され.後者2つは非常に稀である。 これらのうち.インボリュート乳頭腫は.特に局所的な外科的切除を行った後に再発する傾向があることが特徴です。 最も多い症状は鼻づまりで71％.次いで鼻出血で27％.副鼻腔や鼻腔の扁平上皮癌や乳頭腫の悪性腫瘍を合併しているケースが17％である。 浸潤性乳頭腫は鼻の側壁に発生することが多く.時に中隔洞.上丘洞.翼状洞.前頭洞に発生することもあります。 頭蓋内浸潤や硬膜への浸潤はまれで.術後再発や悪性化を伴うことが多く.まれに耳管を通って中耳や側頭骨に直接進展することがあります。
臨床症状
（a）症状
1.鼻腔から血性または膿性の分泌物が出る。 鼻腔癌の初期症状であり.時に鼻出血を伴う。 扁平上皮癌の場合.腫瘍表層組織の壊死や感染により.膿性分泌物や血性分泌物が多く.臭いがある。悪性黒色腫の場合.血性分泌物が多く.悪性リンパ腫.腺癌.軟部組織肉腫の場合.異常分泌は少ない。
2.鼻の閉塞感。 最も多い症状です。 腫瘍によって鼻腔内の気道が閉塞し.通常は片側だけですが.腫瘍が大きくなると鼻中隔を圧迫して反対側の鼻も閉塞したり.咽頭腔まで閉塞して呼吸困難を起こします。
3.嗅覚障害。 腫瘍が嗅覚領域に浸潤することで起こる場合と.気道が閉塞することで起こる場合があります。
4.痛み。 鼻腔内痛.上歯痛.片頭痛などとして現れますが.多くは腫瘍の神経への浸潤が原因です。 鼻腔悪性腫瘍の末期には.脳の神経であるII.III.IV.V.VIに浸潤することがあります。
5.頸部または顎下部の腫瘤。 頸部または顎下部のリンパ節への転移によるものです。
6.その他。 例えば.腫瘍が周囲の組織や臓器に浸潤して.鼻涙管の圧迫で流涙.眼窩への浸潤で眼球変位や複視.歯槽への浸潤で歯が抜けるなどの症状が現れる。
②徴候
1.鼻の形が変化する。 腫瘍の圧迫により鼻の形が変わる.すなわち鼻背が広くなり突出し.進行すると腫瘍が鼻背の皮膚を貫通することがあります。
2.鼻腔内の腫瘤。 鼻鏡や間接鼻咽頭鏡を通して.鼻の腫瘤を見つけることができ.時には腫瘤が鼻前庭に突出することがあります。 扁平上皮癌は.カリフラワー状のものが多く.表面が潰瘍や壊死を起こし.脆く.出血しやすい。 悪性黒色腫は.通常黒色または淡褐色で.場合によっては無色素のこともあり.血性の滲出液を伴うことが多い。 嗅神経芽腫はポリープ状または灰赤色で.豊富な血管を持つ。 腺がんは結節性で.初期には正常な粘膜を持つが.末期には潰瘍化することもある。 悪性リンパ腫や軟部肉腫は一般に大きく.表面には滑らかな粘膜があります。
3.眼球の変位。 進行すると.腫瘍が眼窩に浸潤し.眼球を圧迫して外側.前方.上方に移動し.眼球運動が制限され.結膜水腫が見られます。
4.頸部のリンパ節が腫大する。 リンパ節転移のある患者では.腫れたリンパ節を触知することができ.中でも深部上部頸部リンパ節や顎下リンパ節の腫れが多く見られます。
診断
(a) 臨床症状
主な症状は腫瘍の占拠による圧迫・閉塞で.顔面の腫脹や血性・膿性の鼻汁.鼻閉.頭蓋顔面の神経障害性疼痛などがある。 身体的徴候は.鼻の腫瘤.鼻の形の変化.眼球の変位です。
②画像診断
①平板X線：X線では.鼻腔の軟部組織の影が見られ.患側の鼻腔は拡大し.鼻腔側壁の骨破壊が多く.副鼻腔の開口部の閉塞があれば副鼻腔の混濁が見られる。 CTが利用できるようになってからは.レントゲン検査の意義はなくなってきています。
2.CTスキャン：CTは鼻の腫瘤の範囲や隣接構造との関係をよく示し.骨構造の破壊を示すことができ.病変の性質を判断するのに役立つ。
3.磁気共鳴画像（MRI）：MRIは直接多面的な画像を提供し.良好な軟組織解像度を持つため.病変の範囲を正確に示し.特に腫瘍や炎症など一部の病変を区別することができます。 鼻腔内の腫瘍の大部分はT2強調画像で低信号または中信号を示し.主に細胞が豊富でほとんどが扁平上皮であるため.次いで小さな唾液腺腫.特に悪性粘液上皮性唾液腺腫で.T2強調画像での信号が低いほど侵襲性が高いとされています。 その他の腫瘍としては.リンパ腫.髄外性形質細胞腫.横紋筋肉腫.神経膠腫などがあります。 炎症性病変は通常.T2強調画像で高信号となる。 乳頭腫はT2強調画像で高信号.メラノーマはT1強調画像とT2強調画像の両方で高信号である。 腫瘍は炎症を伴うことが多く.腫瘍は慢性炎症部位に発生しやすく.特に扁平上皮癌は.炎症がT2強調画像で明らかに高信号である。
（iii）組織生検
鼻腔内腫瘍の確認には.生検が必要である。 鼻腔腫瘍の生検では.以下の点に注意する必要があります。
1.鼻腔腫瘍の表面には壊死組織の層があることが多く.材料を表面的に採取すると腫瘍組織が採取できないことがありますが.深部の組織生検を大きな断片で行うと不必要な出血を引き起こすことがあるので.生検する場合は.まず表面の壊死組織を除去し.腫瘍体の外層から材料を採取し.組織片は十分でなければなりません；
2. 時に
2.鼻腔腫瘍にポリープ.乳頭腫.血管腫.血栓を伴うことがあるので.腫瘍を見逃さないために.生検のために異なる外観の組織を見つけることに注意を払う必要があります。
3.鼻腔腫瘍は両側で発生しますが.同じ病理形態ではないので.誤診を避けるために両側を混合せずに別々に採取して病理検査に出す必要があります。
生検は腫瘍の転移につながるので.すべての検査が終わってから治療を開始するように手配する必要があります。 悪性黒色腫の場合.早期の生検は一般的に推奨されておらず.検査が終わって治療を開始するまで待つ必要があります。
V. 鑑別診断
1.逆性乳頭腫
この病気は男性に多く.ほとんどが中年で.男女比は2～5：1です。 腫瘍は鼻腔の側壁や副鼻腔に見られ.多くは多発し.顆粒状.乳頭状.多毛状で赤または紫色の赤色の外観をしています。 組織学的特徴は.扁平上皮または遊走上皮が間充織の中に指状に成長し.上皮細胞.白血球および壊死組織とともに様々な大きさの陰窩を形成する。一部の陰窩は消失し.細胞の巣またはクラスターを形成する。上皮細胞の間に多数のグリコーゲン含有液胞および小粘液腺嚢が見られる。上皮は.無傷の基底膜によってその下の間充織から分離されているが.中間の構造は線維状または織斑で炎症細胞も散在している。 浸潤する。 臨床症状は腫瘍の大きさにより異なりますが.鼻閉や鼻腔内腫瘤.鼻汁の増加.場合によっては鼻出血や頭部・顔面痛が主な症状です。 侵入乳頭腫は局所破壊的で再発しやすく.腫瘍の10％～20％が癌化し.大部分は扁平上皮癌となる。 通常.腫瘤の生検によって同定することができます。 この病気の治療は主に外科的なものです。
2.鼻ポリープ
主に成人に発生し.片方または両方の鼻腔に発生し.鼻づまり.鼻汁の増加.嗅覚低下.頭痛などの症状が現れます。 鼻ポリープは.慢性的な刺激により鼻粘膜が浮腫状に肥大し.浮腫状組織が下垂してポリープを形成します。 ポリープは主に鼻腔の側壁に付着し.その形状は滑らかで光沢があり.灰白色でライチ肉のようです。プローブで触ると柔らかく.出血しにくいです。血管収縮剤を使用すると.収縮させるのは容易ではありません。 ポリープを切除して病理検査に出せば.ポリープを特定することができます。
3.鼻腔硬化症
30歳代に多く発症し.鼻腔前部に病変があり.鼻や上唇の外側に感染.硬化.変形を伴う硬結を呈します。 病理学的には.プラズマ細胞の浸潤を伴う肉芽腫と.豊富な膠原線維を伴う異物巨細胞が特徴的です。 腫瘤の生検により同定することができます。
4.副鼻腔がん
進行した副鼻腔がんは鼻腔を侵すことが多く.鼻閉が副症状となり.X線写真やCTスキャンでは主に副鼻腔に病変が見られます。
VI.総合治療
鼻腔の高分化扁平上皮癌の治療は.放射線治療と手術の組み合わせが望ましい。 鼻中隔洞扁平上皮癌の5年生存率は.包括的治療により60%に達することができます。 頸部リンパ節転移の場合.治療手段の組み合わせは頸部を含むべきであり.頸部リンパ節が臨床的に陰性である場合.予防的頸部照射は勧められない。
低分化扁平上皮癌や未分化癌は.発症時に進行していることがほとんどで.放射線治療に対する感受性が高く.単独でより満足のいく結果を得ることができる。 放射線治療が無効でも手術で救命できる可能性はある。
アデノイド嚢胞がんは神経鞘に沿って浸潤することが多く.手術残渣や安全なマージンが不十分な場合は.術後補助放射線治療を行う必要があります。
鼻腔の悪性黒色腫は体幹の悪性黒色腫よりも予後が良く.治療失敗の主な原因は依然として遠隔転移です。 治療は放射線治療10手術10化学療法と生物療法の組み合わせが基本です。
鼻腔内乳頭腫 上顎洞内乳頭腫の治療は手術が望ましい。 手術で完全に切除できない場合や再発を繰り返す場合.悪性変化がある場合は.治療の原則は鼻腔内扁平上皮癌と同じで.放射線療法を考慮する必要がある。 側鼻壁切除の再発率は30％.小切除例の再発率は71％と高い。 近年.より保存的な副鼻腔手術が文献で報告されていますが.鼻腔・副鼻腔のインボリュート乳頭腫に対しては.鼻腔切開による鼻側壁切除術が提唱されています。 また.比較的限定された初期病変に対しては.内視鏡による切除が可能です。
臨床ステージAの嗅神経芽腫では.放射線治療単独または外科的切除単独が適応となる場合があります。 一方.B期の嗅神経芽腫では放射線治療＋手術の併用が適切であり.単独療法と併用療法で同様の結果が得られるという報告がある。 A期.B期の予後は良好で.3年生存率はそれぞれ88.9%.83.3%ですが.C期の予後は不良で.3年生存率は52.9%に低下しています。
鼻中隔洞がんの放射線治療単独での5年生存率は.早期で約60％.末期で20～30％です。 併用療法の5年生存率は.早期で60～70％.後期で60％です。