小脳性緘黙症は.後頭蓋窩腫瘍の術後や.時に小脳出血.炎症反応.外傷に続発し.言語障害が主体で.しばしば口咽頭運動障害や精神変化を伴う一過性の臨床症候群である。 本稿では.その臨床的特徴.病態.予後.予防について概説する。 CMの発生率は様々で.全体の発生率は約5％～10％.約90％は小児に発生すると言われています。 CMと二次性構音障害の発生率は11％～29％と高い。 CMおよび二次性構音障害の発生率は11-29％と高い。 初期の研究では.腫瘍の大きさがCMの発生に関係することが示唆されていたが.最近の研究では.脳幹の圧迫.小脳脚部.ミミズ.体幹周囲構造への浸潤がCMの発生に関係することが示唆されるようになった。 潜伏期間と期間：CMの重要な臨床的特徴は潜伏期間と自己限定性であり.潜伏期間は主に術後1-3dで.平均期間は7-8週間である。 一般に.手術直後にCMを発症した人は.神経機能の回復が遅く.沈黙期間が数ヶ月と比較的長く.潜伏期間の長い人は.神経機能の回復が比較的早く.沈黙期間が数日と短い。 小児群と成人群では.潜伏期間と持続時間に有意な差は見られなかった。 4.臨床症状：(1)精神症状および行動変化：食事拒否.落ち着きのなさ.気分変化.ベッドでの屈伸.怠け.泣き声.叫び声などの症状が見られ.発生率は高い(2)緘黙の間は意識があるが.行動の自発性がなく.記憶.理解.問題処理能力が低下する(3)中咽頭筋運動不能：主に経口摂食.飲み込みの低下として表れる…とされています。 咀嚼運動は協調性がなく.初動はないが.運動開始後の機能は基本的に正常である。（4）球麻痺の症状：言語障害.発声障害.摂食障害の三大徴候に特徴づけられ.病的な脳幹反射.円錐束陽性徴候.不連続排尿.尿閉がみられることもある。 II.言語に関する小脳の解剖学的基礎 正常な音声生成の過程は.覚醒.感情・欲求.認知.開始・計画・調整.実行という5つの基本要素に分けられる。 正常な発声は.補足運動野.ブローカ野.基底核.視床.脳幹.小脳からなる6つの解剖学的構造が共に完全であることと.発声に関わる筋間運動の協調に依存しています。 このうち.小脳は調整と計画の役割を担っている。 中層ミミズ.下層ミミズには.ミミズ球.ミミズ錐.ミミズ丘があり.頭や顔の代表的な部位である。中層ミミズ皮質には舌骨筋.口咽頭筋の代表部位があり.新小脳の側頭核.これを介して脳の運動・感覚皮質に広範囲に繋がっている。 この回路は.大脳皮質（上部は前頭前野8.下部はブローカ言語野44.45を含む）-内被殻-小脳脚の内側と外側-小脳橋核-中小脳脚-新小脳皮質-歯状核-上小脳脚.一部は赤核-赤核脊髄束を介して脊髄前角へ.一部は視床を介して前頭葉皮質へ.というように構成されています。 小脳新皮質は受け取った情報を統合し.歯状核に神経インパルスを送り.大脳皮質の上方や脊髄の下方に影響を与える。 また.脳幹には.赤核-下オリーブ核-新歯状核-赤核という神経回路があり.赤核には大脳皮質の言語野からの線維が届いており.この回路は.認知だけでなく運動による言語表現にも関与しています。 また.新歯状核の発達は脳の前頭前野の発達と一致しており.認知・言語機能の完成に関わる前頭前野に新歯状核からの線維が受け取られることと関係があると推定される。 両側小脳半球をつなぐ線維は下部ミミズにあり.発話の生成は両側喉頭筋や呼吸筋の細かい動きに依存しています。 したがって.両側小脳の病変が広範囲に及んだり.ミミズを介して発声筋の動きを調節する両側小脳間線維に障害があると.発話機能障害が生じることが考えられます。 CMの正確な病変部位や病態生理学的メカニズムは.いまだ不明である。 小脳-脳の「言語経路」の崩壊につながるような病変であれば.緘黙症の発症につながる可能性があり.小脳橋核の損傷や浮腫.脳幹への侵入や圧迫.ミミズ切開.腫瘍の性質.脳脊髄髄膜炎や脳脊髄炎.水頭症.心理的要因などが関与していると考えられる。 初期にはCMの発現には手術が必要であると考えられていたが，近年の研究により，後頭蓋窩の術後緘黙症の患者の多くは，術前にさまざまな程度の言語機能障害があることが判明している． 文献によると.CMの225例は.90％が腫瘍切除後に発生し.4.4％が血管病変による二次的なもの.2.2％が外傷によるもの.3.1％が感染性病変による二次的なものであった。 CMを発生させるために手術が必要でないことは明らかである。 小脳の構造および線維結合が完全に破壊されていない緩徐に進行する病変では.言語機能障害のみが存在し.緘黙症は存在しない可能性があり.関連構造が突然完全に破壊された場合にのみ.緘黙症が発生すると仮定している。 1.歯状核の損傷と浮腫：より認知されたメカニズムの一つは.小脳の歯状核の関与であり.歯状核とその関連神経経路の遮断がCM発症の病理解剖学的基盤として導かれる。 手術直後の緘黙症は歯状核の直接的な損傷によるものと考えられるが.数日後の緘黙症は.術後に小脳半球に供給する動脈の痙攣が起こり.歯状核の局所虚血と水腫が引き起こされる可能性がある。 前者は神経学的な回復が遅く緘黙症が長期化し.後者は神経学的な回復は比較的早く緘黙症は短期間で終わる。Ozimekらは.CMが歯状核の損傷や浮腫によって起こることを.片側ではなく両側で強調した。 2.脳幹への浸潤または圧迫：近年.脳幹損傷も広く注目されている。 脳幹への浸潤または圧迫がCMの発生に関連することは多くの研究で確認されており.脳幹損傷もCMに影響を与える独立した危険因子であると考えられている。 McMillanらは.腫瘍が脳幹や小脳小節に浸潤すると.CMと関連すると考え.以下の機序として①術中の操作や牽引による脳幹・小脳小節の水腫.②術前の腫瘍の圧縮が考えられていると述べている。 腫瘍切除後に脳幹の白質が減圧され.術後に腫瘍腔が形成されると.伝導束がさらに曲げられ.白質伝導束の軸索が損傷し.術後CMが発生する可能性があります。 そのメカニズムとして考えられるのは.中耳介皮質の損傷により求心性.求心性の運動感覚情報が遮断され.固定化された中耳介の活性化が妨げられ.中耳介機能不全の状態である言語・嚥下運動ができない状態を示すことである。 Daileyらは.後頭蓋窩の正中線にある腫瘍に対する下地虫の郭清の範囲が.緘黙症の発症と関連して重要であることを強調した。 しかし.反対派は.CMは通常1-3dの潜伏期間があり.ミミズ切開の時点とは一致しないこと.ミミズを完全に切開しても術後にCMが発生しない場合があることから.ミミズ切開はCMと関係ないと主張している。 4.腫瘍の性質：髄芽腫では術後のCM発生の確率が星細胞腫.脳室性髄膜腫の2-3倍で.髄芽腫児では術後のCM発生率は25％といわれている。 髄芽腫の小児における術後CMの発生率は25％であり.腫瘍が脳幹に及ぶ場合は44％と高い発生率になります。 5.水頭症.脳脊髄髄膜炎：Parrishらは脳脊髄炎がCMにつながることを示唆しているが.そのメカニズムは不明である。Abekuraは第三脳室と水道管の拡大を伴う急性水頭症が中脳の上小脳-視床線維と網状上興奮線維を損傷して.沈黙につながると指摘している。 一方.Ersahinらが数えた46例の緘黙症のうち.術後水頭症が9例.髄膜炎が8例のみで.残りの29例は水頭症でも髄膜炎でもなかった。 したがって.上記の2つの見解は.さらに確認する必要がある。 6.その他：CMの発生には，小脳，小脳脚，脳幹の術後細胞構築，軸索の損傷，シナプス間神経伝達物質の変化が関与していると考え，CMの潜伏性と自己限定性の説明に用いている． この沈黙は小脳そのものとは関係なく.「言語性解離」と呼ばれる小児の手術ストレスに対する心理的反応である。 本症候群は.小脳の学習機能によって成立する発話の開始とプログラミングが成熟・定着していないことと.小児では神経ミエリン鞘が未発達なため.沈黙に至らない神経接続が起こりやすいことから小児に多く見られます。 回復過程は.精神症状や小脳半球の運動障害が徐々に改善し.尿閉の消失に始まり.哺乳量の増加.口腔咽頭筋機能の回復.最終的には言語機能の回復が見られるが.緘黙が消失した後は.程度の差こそあれ構音障害が残る。 Robertsonらは.CM患者98人を評定し.長期にわたって追跡調査した結果.重度の緘黙症患者の92％に運動失調.66％に言語障害.59％に認知障害があったのに対し.中等度の緘黙症群ではそれぞれ78％.25％.17％であったことを明らかにした。 V. 予防 CMの病因・機序から考えると，手術中の副傷害を最小限にすること，腫瘍を剥離する際にバイポーラ電気凝固法の出力電流を下げて熱伝達のダメージを軽減すること，手術部位の解剖学的レベルを熟知して腫瘍周囲に沿って剥離し小脳半球の血管を遮断しないこと，優しく操作しオートリトラクターを用いて緊張損傷を軽減すること，硬膜縫合をしっかり行うことなどにより予防できると筆者は考えている． 血管攣縮を防ぐためにニモジピンなどの抗脳血管攣縮薬を使用すること.脱水が不十分または過剰で血管微小循環障害の可能性を避けるために適度な脱水.CMの場合は速やかに頭部のCT.MRI.SPECT検査を行って術後出血.浮腫.水頭症の有無を把握し.速やかに治療を行う.との協力が必要です。 神経栄養学的治療。