発生率：軟部腫瘍の14％.軟部悪性腫瘍の2.5％～10.5％.悪性度が高い 年齢：若年成人に多く.20～40歳に好発.女性より男性が多い部位：主に四肢の関節に発生（約80％）.少数の発生は体幹.胸腹壁.頭部.首で.内臓にはほとんど発生しない。 症状：1.初期の局所症状は明らかではなく.ほとんどが痛みと腫れ.2.局所腫脹.通常は緩やかに成長し.少数が短期間で急速に増加することがある 画像診断：X線：主に軟部組織の腫瘤.骨の変化は明らかではない.腫瘤の縁近くに偏心または石灰化があることがある MRI：T1WI：腫瘤の固体部分は中程度のわずかに高い信号を示し.出血巣はlamellar高信号.腫瘍内の壊死または石灰化領域はより多くを示す。 T2WI：腫瘤の固形部は中程度のやや高信号が主体で.さらに液体と同様の高信号.脂肪と同様かやや高い中信号.線維組織と同様のやや低信号があり.葉状に存在する。 鑑別診断：悪性線維性組織球腫.腱鞘巨細胞腫.初期滑膜性骨軟骨腫症 治療手順：外来診察・病歴聴取→X線→超音波.MRI→病理（超音波ガイド下穿刺生検） 診断後：化学療法3回（個別）→手術→化学療法3/6回 当社化学療法レジメン：MAIDレジメン-国際共同レジメン 肺転移がある場合。 ビンクリスチンを追加する。 また.腫瘍ワクチンや血管を標的とした薬剤もあり.生存率を大きく向上させることができます。 原発患者の5年生存率は72％.骨盤内患者の5年生存率は65％とやや低めです。 体についた腫瘤を甘く見ないで.標準的な病院で速やかに診察を受けてください。 迷わず超音波検査やMRIを行い.血流信号の存在を確認したら特に注意してください。