滑膜肉腫」とは、具体的にどのような病気なのでしょうか?

  I. 「滑膜肉腫」とは何ですか?
  滑膜肉腫は.関節の軟部組織である滑膜および滑膜鞘に発生する悪性腫瘍です。 この組織の原因や由来は不明です。
  四肢の大関節に多く見られますが.前腕.大腿.腰の筋・筋膜にも発生することがあります。 主な臨床症状は局所の無痛性腫瘤で.外科的切除が最も重要な治療法である。
  滑膜肉腫の臨床症状はどのようなものですか?
  滑膜肉腫は.15歳から40歳の若年成人に発生し.四肢の大関節付近に無痛性の腫瘤を認め.関節周囲の腫脹と軟部組織に沿った四肢全体への腫脹を伴うことが多い。 期間は2〜4年と様々で.通常は緩徐に進行します。 後期には.腫瘤の皮膚表面に静脈瘤や様々な程度の疼痛を認め.少数の症例では局所的に手足の動きが制限されることがあります。
  滑膜肉腫は.遠隔地の肺だけでなく.所属リンパ節にも転移する悪性度の高い腫瘍である。
  滑膜肉腫の検査項目は何ですか?
  1.X線検査
  病変の約30%に微弱な散在性石灰化が認められ.時に骨膜反応.あるいは骨への浸食・浸潤を伴い.最初は軟組織塊として認められるが.後に塊内に石灰化が出現することがある。
  2.骨シンチレーション
  病変部には新生血管が多く存在するため.スキャンの初期には隣接する軟部組織よりも高い取り込みが認められます。
  3. CT
  CT検査では.滑膜肉腫を示唆する骨格筋に近い密度の均一な軟部組織塊と病巣内の高度な石灰化を認め.造影剤を使用することで著しく強調することができます。
  造影剤注入後.腫瘤のエッジが強調される。
  4. MRI
  病変は重要な神経血管束に隣接していることが多く.MRI画像で高信号を示す。 大きな病変では.出血や壊死の領域を示唆する不均一な信号強度を示すため.これらの構造は病変内に移動しているか包まれている可能性がある。
  5.血管造影
  動脈相の初期には.病変部周辺の反応帯に顕著な新生血管が見られ.静脈相の後期には.顕著な染色が認められます。
  4.滑膜肉腫の鑑別・診断法は?
  診断する。
  関節周囲に腫瘤が生じた場合は滑膜肉腫の可能性を考え.局所MRI.胸部X線検査を行い局所範囲.全身状態を明らかにし.病理生検で診断を確定する。