切歯間隔の拡大に関する検査

切歯の間隔の拡大は.マンノシドーシスII型の症状の一つである。 マンノシドーシスII型は2歳以降に発症することが多く.身体的および精神運動的発達は正常であるが.2歳以降から進行性の脳遅滞.頻繁な呼吸器感染症.醜い顔.太い眉毛.広い間隔の切歯.凸状の顎.低い前髪の生え際.および軽度の両側難聴(ほとんどが感覚性)を伴う。 アロディニアを有する患者もいる。 診断は.臨床症状.X線所見.再発性感染症.精神遅滞.運動遅滞.肝臓およびその他の組織の生検で酸性α-マンノシダーゼ欠損が認められること.および尿中にムコ多糖の過剰排泄がないことに基づいて行われる。 1.生化学的分析 好中球.リンパ球.骨髄細胞の末梢血像に空胞化した肝組織がみられ.他の組織の生検ではマンノシドの増加と酸性α-マンノシダーゼ欠損がみられ.尿中にマンノースを含むオリゴ糖が認められる。 2.X線検査 軽度の多発性骨形成不全症.鳥のくちばしのような形をした腰椎低形成.軽度の腸骨翼外反症.股関節外反変形.肋骨の拡幅.長骨の骨端上縁.中手骨と指骨の肥厚.頭蓋穹窿と頭蓋底の硬化.一部の症例では重度の側弯症と猫背が認められる。 3.口腔内視鏡検査 口腔内視鏡の登場は.それ以上の説明や専門知識を必要とせず.患者の目の前に病変の様子が映し出されることで.口腔内の検査や治療に新たなパラダイムをもたらした。 患者も治療の緊急性を理解することができる。 鮮明な視覚的画像の助けにより.医師は患者の口腔内の病変をさらに発見し.さまざまな治療手段をタイムリーに講じることができる。