大きな頭は賢いという民間のことわざがあります。 これは.国民が頭の太い役人を見すぎた.役人主義の中国での錯覚に過ぎないのかもしれません 偉大な科学者.芸術家.実業家などは皆.頭が大きいだけでなく小さいが.これには知性.人生経験.機会.努力など多くの要因が関係している。 しかし.頭囲が異常に大きい.あるいは急速に成長している.前方頭蓋骨が膨らんでいる.頭蓋骨の縫合が離れている.頭皮の血管が拡張しているなどの場合は.病院で医師の診察を受ける必要があります。 その他.前頭蓋窩の圧力の上昇により.眼球が下を向いて外側に突出し.上部の白い強膜が露出し.子供の眼が「夕焼け」のように見えること.また.精神薄弱.無気力.落ち着きがない.吐く.痙攣を頻繁に起こす.麻痺.歩行困難などが見られることがあります。 水頭症の臨床症状のいくつかは明らかではありませんが.唯一の水頭症は.子供の知的発達に影響を与え.子供の頭が大きく.貧しい人々の知能.貧しい人々の歩行.言語が流暢ではない.貧しい人々の排尿コントロール.病院でチェックする必要があります.早期発見.タイムリーな治療.知能はまだ正常に復元することができる場合。 ですから.乳幼児を持つ親としては.よく観察し.お子さんにこれらの症状が見られたら.医師の診察を受けることが大切です。
概要：水頭症とは.脳脊髄液の分泌.循環.吸収が障害され.頭蓋内の脳脊髄液が増加し.脳室やクモ膜下空間が異常に拡大した病態をいいます。 基本的な特徴は.過剰な脳脊髄液が頭蓋内圧の上昇をもたらし.正常な脳脊髄液が占める空間を拡大させることである。 頭蓋縫合が閉じる前に水頭症が発生した場合.頭蓋骨の肥大は異常であり.著しい。 生まれつきの水頭症を「先天性水頭症」.生まれつきの原因がはっきりしている水頭症を「後天性（後天性）水頭症」と呼びます。 様々な理由による脳実質自体の萎縮の結果.脳室やクモ膜下腔が拡大し.脳脊髄液の体積が相対的に増加した場合は.水頭症とはみなされない。
小児水頭症の病因
1：感染症 ウイルス性.原虫性.梅毒性髄膜炎などの胎児子宮内感染が早期にコントロールされず.増殖した線維性組織が脳脊髄液の循環開口部を塞いだり.胎児頭蓋内炎症でも脳プール.クモ膜下腔.クモ膜顆粒が癒着し閉塞することがあります。
2つ目は.先天性奇形です。 中脳水道管の狭窄.横隔膜の形成または閉鎖.間脳孔の閉鎖性奇形.正中孔または第四脳室外側空洞の閉鎖.脳血管奇形.二分脊椎.小頭下扁桃ヘルニアなどです。
III: 腫瘍 脳脊髄液循環のどの部分でも閉塞する可能性があり.第4脳室付近でより一般的に見られる.または脈絡叢乳頭腫がある。
IV：出血。 頭蓋内出血による線維形成不全.出生時の傷害による頭蓋内出血の吸収不良など。
分類
水頭症は.解剖学的病因に基づいて.コミュニケーション型と閉塞型に臨床的に分類されるのが通例である。 脳室系はクモ膜下腔に開かれているが.脈絡叢の分泌過多やクモ膜顆粒の吸収障害に起因する水頭症を交通性水頭症という。 脳室内の循環経路の閉塞による水頭症は閉塞性水頭症と呼ばれ.臨床の場で最もよく見られる症状です。 このほかにも水頭症の分類方法はたくさんあり.まだ統一されていません。 発症時期によって先天性水頭症と後天性水頭症に.発症速度によって急性水頭症と慢性水頭症に.頭蓋内圧の上昇の有無によって高圧水頭症と陽圧水頭症に.発生部位の違いによって脳内水頭症と脳外水頭症に分けられる。 これらの分類は横断的なものであり.同じケースを異なるタイプに分類することができます。
病態を説明する。
正常な状態では.脳脊髄液は脳室系とクモ膜下腔内で絶えず循環・代謝され.その分泌・吸収速度はダイナミックにバランスしているため.頭蓋内の脳脊髄液量は比較的安定した状態に保たれています。 脳脊髄液は主に各脳室の脈絡叢から.特に側脳室から80～85％を占め.わずかに脳室上皮から漏出し.小児では1分間に0.3～0.35ml（1時間に平均20ml）の脳脊髄液が生成されます。 脳脊髄液は脳室内で生成された後.約1.47kPa（150mmH2O）の液静圧で循環している。 左右の側脳室で作られた脳脊髄液は.脳室間孔を経て第3脳室に流入し.第3脳室で作られた脳脊髄液とともに中脳水道管を経て第4脳室に流入し.第4脳室で作られた脳脊髄液とともに正中孔.2つの外側孔を経て小脳のくも膜下髄質のプールに出て行く。 その後.基底膜プールを通って脳の表面まで上方循環し.最終的にクモ膜絨毛（顆粒）から脳脊髄液の主な吸収経路である硬膜静脈洞（上矢状静脈洞）へ受動的に吸収されます。脳脊髄液のごく一部は脊髄のくも膜下腔に入り.脊髄静脈のくも膜絨毛によって血流に吸収される。 少量の脳脊髄液は.くも膜下腔の毛細血管を通じて脳室の脳室上皮.髄膜のリンパ管.頭蓋骨から出ている脳神経のくも膜鞘に吸収される。 脳脊髄液はこれらの経路を経由して絶えず静脈に戻され.脳脊髄液の循環を作り出している。
水頭症には.（1）脳脊髄液の過剰産生（まれ）.（2）脳脊髄液の吸収障害（これもまれ）.（3）脳脊髄液の循環障害（水頭症の大半を占める）の3つの可能性があるとされています。
合併症
1. 脳の変性.脳の発達障害.四肢（特に下肢）の中枢性麻痺.しばしば精神変化や発達障害を伴う。
2.視神経の圧迫・萎縮により失明する可能性がある。
3.他の部位の変形を合併していることが多い。
小児の水頭症を外シャント手術で治療する場合.以下のような合併症が起こる可能性があります。
シャントシステムの閉塞は最も一般的な合併症で.手術室から術後数年までのどの時期にも起こりうるが.最も多いのは術後6カ月目である。
脳脊髄液シャント手術後の主な合併症のひとつに感染症があることに変わりはありません。 感染すると.知的障害や脳内に区画された空洞が形成され.患者さんが死亡することもあります。 数十年にわたる努力にもかかわらず.多くの医療機関ではいまだに5〜10%の感染率が報告されています。 感染症は.感染部位により.創傷感染.髄膜・脳室炎.腹膜炎.シャント感染に分類されます。 ほとんどの感染症は.シャント手術後2ヶ月以内に発症します。
3.シャントの過不足
4. スリット脳室症候群 スリット脳室症候群（slit ventricle syndrome）の発生率は0.9～55％で.交通性または非交通性の水頭症の患者に術後発生する可能性があります。
5.その他の合併症：(1)脳室端の合併症 (2)脳腹端の合併症 (3) てんかん
クリニカル・プレゼンテーション
臨床症状は一貫しておらず.水頭症の病的変化の出現年齢.重症度.罹病期間と関連しています。
1.頭蓋内変化 主に水頭症の発症した乳幼児にみられ.多くは先天性である。 頭部は全身の発達に比例せず.進行性かつ異常に肥大する。 前庭は肥大して充実し.頭蓋縫合は裂け.頭蓋骨は薄く柔らかい。 頭部は打診で「割れた鍋の音」がし（Macewen徴候）.重症の場合は打診で震える感覚がある。 額が前方に突出しやすく.眼窩の屋根が圧迫されて沈み.眼球が押されて複視になり.上部の強膜が露出し.眼球の下部が下まぶたの下に落ちて.いわゆる「夕焼け」サインを示すことが多い。 水頭症の乳幼児では.頭蓋透過光検査が陽性となり.後頭部制限透過光円の拡大でDandy-Walker奇形が示唆されることがあります。
乳幼児では.頭蓋内圧の上昇の症状は通常明らかではありませんが.前庭の膨隆や頭皮静脈の緊張の亢進が認められます。 水頭症が急速に進行すると.嘔吐が繰り返されることがあります。 水頭症は.閉じた前庭や頭蓋縫合を持つ年長児では.頭蓋内圧の上昇（頭痛.嘔吐.視神経乳頭腫）として現れることが多いです。 長期間の安静で頭痛が悪化することが多いので.朝起きて体を動かすと頭痛が消えることがよくありますが.これは活動によって脳脊髄液が狭窄部に押し出され.症状が軽くなっているためと思われます。 水頭症の発症が遅く.脳室が大きくなり.頭蓋内圧の上昇が緩やかな場合は.頭痛.性格や気分の変化.広がり神経麻痺による目の内方傾きなどの症状のみですが.末期には頭蓋内圧の上昇が見られることが多いです。
神経機能障害 一部の頭蓋内腫瘍に続発するものを除き.ほとんどの水頭症には明らかな神経学的局在症状がない。 しかし.病気の進行に伴い.乳幼児や小児は運動機能低下を起こすことがあります。 重度の水頭症では.極端に肥大した脳室後角が後頭葉を圧迫したり.肥大した第三脳室の脈動が視交叉を圧迫して.視力低下や失明することもあります。 原発性視神経萎縮症は眼底に見られる。 第4脳室が著しく拡大した場合.小脳や脳幹の病変のほか.両眼の計算障害や錐体束の損傷などの症状が見られることがあります。 水頭症の進行または重症例では.成長障害.精神遅滞.四肢の痙性麻痺.意識障害などが生じることがあります。
上記のほか.精神的に不安定になったり.だるくなったり.イライラしたりすることもあります。 乳幼児では.頭部が肥大して太っているため.頭頸部のコントロールがうまくいかず.座ったり立ったりすることができないのが通常です。 痙攣発作を起こす患者もいる。 第三脳室前部や下視床・舟状部が侵されると.思春期の早まりや遅れ.低身長など.さまざまな内分泌機能異常が生じることがある。
5.松果体腫瘍では上気道不能.小脳地腫瘍では運動失調などの原疾患の症状。
診断する。
乳幼児の水頭症の臨床診断は.頭蓋骨の急速な拡大とその特徴的な形態学的外観に基づいて行うことができますが.診断を確定するためには.さらに神経画像（頭蓋CTまたはMRI）が必要とされます。 年齢が上がるにつれて.あるいは水頭症の進行が遅いために.頭蓋の変化が非典型的である可能性があり.他の臨床症状に基づいて.関連する補助的な検査の助けを借りて診断を下す必要があります。
鑑別診断
乳幼児では.以下との鑑別に注意する必要があります。
1. 未熟児で頭蓋の急速な拡大があり.水頭症に似たものもあるが.大きな脳室はない。
2.くる病 頭蓋拡大はほぼ正方形で.その他にくる病の徴候がある。
3.慢性硬膜下血腫 多くの場合.頭部外傷歴（外傷歴が明らかでない場合もある）.嘔吐.緩徐な頭蓋拡大.CTでの硬膜下腔の拡大.硬膜下穿刺でのオレンジや黄色の液体が多く見られます。
4. 頭蓋内を占める病変（例：腫瘍.膿瘍など）。
アンシラリー調査
非侵襲的な頭蓋内CTやMRIは.水頭症の診断を明確にし.水頭症の原因.種類.閉塞部位.脳室拡大の程度をさらに理解し.適切な治療法を選択するために最もよく用いられる方法であり.最も信頼できる結果である。 特に.脳脊髄液の経路が閉塞している部位や原因を示すには.頭蓋MRIが優れています。
頭蓋超音波検査については.胎児の水頭症の子宮内診断に使用し.妊娠を終了させるかどうかの根拠とすることができます。
治療を行う。
水頭症は.原因にかかわらず手術療法が治療の中心であり.進行性の水頭症ではなおさらです。 外科的治療により.原因を取り除いたり.脳脊髄液の循環を再確立することができますが.まだ満足のいく結果には至っていません。 水頭症が早期にゆっくりと進行するお子さんや.手術に適さないお子さんには.脱水や利尿剤.脳脊髄液の分泌を抑制する薬などを適宜使用し.薬物治療が中心となります。 また.後天性水頭症は.原疾患の治療が必要です。
1.外科的治療
(1) 脳脊髄液シャント：脳脊髄液循環経路の再構築により.脳脊髄液シャントを目指す。 小児用水頭症シャントの開発により.水頭症の子どもの生存率が向上しただけでなく.70%の子どもが基本的に精神的に正常な状態を保つことができるようになりました。 シャントのエンドポイントによって.頭蓋内シャントと頭蓋外シャントの2種類があります。 閉塞性水頭症に対しては.側脳室-小脳髄質プールシャント.脳室-上矢状洞シャント（吻合）等の頭蓋内脳脊髄液シャントが使用されます。 頭蓋外脳脊髄液シャントは.すべてのタイプの水頭症に使用されます。 脳脊髄液を循環器系に排出する処置.他の臓器や体腔に排出する処置など多くの方法があり.前者は脳室-心房シャント.後者は側脳室-腹腔シャントが一般的で.他のシャントのデメリットを回避し.交通性水頭症.非交通性水頭症のいずれにも使用可能である。
シャントの結果は.手術そのものだけでなく.保存された大脳皮質の厚さや.手術前の子供の他の奇形の有無にも左右されます。 シャント術後は頭囲の急激な伸びが止まるが。 しかし.軽度の頭蓋内圧亢進症が持続して大脳皮質を圧迫し.精神遅滞を引き起こさないように.CTやMRIで脳室の大きさや大脳皮質の厚さを定期的に観察する必要があります。 また.術後の経過観察を頻繁に行うことで.シャントの不全.遠位シャントの長さが十分かどうか.二次感染の有無などを確認し.適切な治療を行うことができます。 最近の研究では.シャント自体に起因する脳障害や術後合併症（感染症.硬膜下血腫.シャントが不十分または過剰.シャントの閉塞.破損.短絡など）は.シャント不全の原因となります。また.発作を引き起こす可能性があり.生後2年以内にシャントを受けた方に起こりやすく.その発生率は20～50％と言われています。 したがって.神経内視鏡下での低侵襲脳室造影術は.閉塞性水頭症の治療においてより確実な方法であるといえます。
(2) 腹腔鏡下低侵襲脳室造設術：水頭症の閉塞部位に応じて.外側脳室造設術.卵円孔間.3脳室造設術を選択することができる。 透明中隔ストーマは片側の脳室間孔閉塞による側脳室水頭症に.脳室間孔ストーマは両側の脳室間孔閉塞による側脳室水頭症に.三室底ストーマは中脳水道.中央孔.四室底側孔の閉塞による水頭症に適応される。 脳室鏡下低侵襲脳室造設術の利点は.A侵襲性が低く.また頭に小さな穴を開けるだけで済む.B脳脊髄液の生理的循環に近い.C手術成功後の合併症や後遺症が少ない.C外来性のインプラントがない.ことです。 デメリット：経験豊富な外科医が手術する必要がある。
(3) 脳脊髄液の産生を抑える手術：主に脈絡叢切除術や電気焼灼術など。 これは結果が良くないので.ほとんど使われていない。
(4) 原因を取り除く手術：頭蓋内腫瘍.膿瘍などの占拠病変の除去.脳脊髄液循環経路の回復など。 先天性発達奇形による閉塞の原因は.手術で取り除けることは稀です。 例えば.Dandy-Walker奇形では第4脳室中央の椎弓切除術.Arnold-Chiari奇形では後頭蓋窩と上部頚椎の椎弓切除術と除圧術が行われる。 中脳水道管の閉塞に対しては先天性中隔を切除することが可能ですが.脳幹を損傷することが多く.ほとんど使用されていません。
脳脊髄液の分泌を一時的に抑える.あるいは体内の水分の排泄を増やす（利尿）ことを目的とし.主に脈絡叢の上皮細胞のNa+-K+ATPaseを阻害して脳脊髄液の分泌を抑えるacetazolamide（アセタゾラミド）25-50mg/（kg・d）.あるいはマンニトールなどの脱水剤.ヒドロクロロチアジド（ジヒドロクロロチアジド）などの利尿剤で頭蓋内圧の軽減に努めています。 水分の排泄を増加させる。 これらの薬剤は一般に効果がないか.または一時的な軽い効果しかないため.長期的に使用するべきではありません。 クモ膜の癒着がある患者さんには.デキサメタゾンの経口投与.筋肉内投与.髄腔内投与が試されることがあります。 発作のある患者さんには.抗てんかん薬を投与します。
予防
1.水頭症児の出生を防ぐため.早期出生前診断と早期妊娠中絶を強化する。
水頭症の子どもの出生前診断を早期に行うことは.水頭症の子どもの出生を防ぐための重要な手段です。 明らかな水頭症は妊娠12～18週で超音波検査により発見できるため.水頭症の子どもの出生を防ぎ.先天性水頭症の出生率を下げるためにも.出生前診断.早期妊娠終了における超音波検査の利用を強化することが重要である。
関連データによると.胎児の水頭症のリスクは.出産回数が増えるほど高くなります。 水頭症の発症率は.2回以上の妊娠を経験された方で.有意に高くなります。 したがって.優生学の知識を広め.出生数を減らすことは.水頭症を予防する方法の一つである。
水頭症の発症率は妊婦の年齢とともに増加する傾向があり.一般に25～29歳が最も低いが.その差は大きくなく.30歳を過ぎると発症率は増加する傾向がある。 したがって.年齢相応の出産を促すことは.水頭症児の発生を防ぐ上で一定の意義があると言えます。
関連統計によると.水頭症の発生は妊婦の教育水準と関係があるそうです。 妊婦の識字率が低いほど発症率が高く.非識字者や半識字者の子孫の発症率が最も高い。 したがって.国民の健康の質を向上させるためには.まず国民のリテラシーを向上させ.優生学教育やセルフケア意識に対する国民の受容性を高めることが必要であると考えます。
5.安全な出産.窒息と出生時の傷害の防止 妊婦が出産する場合.環境条件の良い病院で出産し.出産過程を遅らせず.周産期の窒息の防止と出生時の傷害の防止に注意しなければなりません。 これは.周産期における水頭症の発生を予防するために重要なことです。