疾患の説明
骨の孤立性形質細胞腫:骨に発生する単一の孤立性形質細胞腫を骨の孤立性形質細胞腫(solitary plasmacytoma)と呼びます。 孤立性形質細胞腫は.悪性形質細胞疾患全体の約3%を占める希少な悪性形質細胞疾患です。 発症年齢は多発性骨髄腫より若い。
臨床症状
WHO2001年版リンパ腫分類ではB細胞リンパ腫の1つに分類されています。
1.臨床症状は.痛みを伴う局所的な骨格の腫瘤によって特徴付けられる。 最もよく侵される部位は脊柱である。
2.その他.骨盤.大腿骨.上腕骨.肋骨.稀に頭蓋骨に発生することもあります。
3.X線画像では.「多孔質」または「シャボン玉状」の溶骨性病変が多く.その境界は多発性骨髄腫の溶骨性病変のようにシャープで明確ではありません。
4.少数ですが.損傷した骨の硬化が見られます。 損傷した骨の部位に病的な骨折が生じることがある。
5.孤立性骨格形質細胞腫以外に骨に病変はない。
6.骨髄像.血液像も正常です。
7.血中および尿中のモノクローナル免疫グロブリンや軽鎖の増加は.孤立性形質細胞腫の患者の10~20%のみです。 ほとんどの患者はモノクローナル免疫グロブリンやそのポリペプチド鎖サブユニット(軽鎖)の増加を認めず.貧血.高カルシウム血症.高粘液症候群.腎障害も認めない。
診断基準
2004年に英国血液学標準化委員会/英国骨髄腫学会ガイドラインワーキンググループが提案した推奨診断基準は以下の通りです。
1. プラズマ細胞のクローン増殖による単一領域の骨破壊
2. 骨髄細胞の形態および局所病変以外の骨髄生検は正常である
3. 長骨X線を含む検査が正常であること;
4.血漿細胞疾患による貧血や高カルシウム血症.腎不全がないこと;
5.血清または尿中のモノクローナル免疫グロブリンが不足または低値であること;
6.椎骨のMRI検査で他の損傷が認められないこと。
治療
局所放射線療法による治療が望ましい。 病変が限定的で切除が容易な場合は.外科的切除後に局所放射線治療を行うことがより効果的です。 椎骨に圧迫骨折が生じた場合.特に神経障害を合併して半身不随になる可能性がある場合は.椎弓切除術.人工椎体置換術を行い.その後局所放射線治療を行うことで.満足のいく結果を得ることができます。