骨髄増殖性新生物(MPN)は.クローン性造血幹細胞に由来する悪性新生物であることが分かっています。 真性赤血球増加症(PV).原発性血小板減少症(ET).骨髄線維症(MF)などが含まれます。 BCR/ABL遺伝子陰性で.JAK-STATシグナル伝達経路の異常な制御を特徴とするものを指す。 真性赤芽球癆と原発性血小板血症の患者さんは.血栓性出血性合併症のリスクが一般集団の6倍と高く.骨髄線維症や白血病に移行する危険性がある。 骨髄線維症とは対照的に.真性赤芽球癆とプロトロンボサイトーシスは.進行が緩やかな不活性疾患である。 真性赤芽球症および前血小板症の発症率は骨髄線維症よりも高いものの.骨髄線維症よりも生存期間が長い(生存期間中央値PV 14年.ET 20年.MF 6~8年)。 実際の臨床症状の重症度は.病気の予後.すなわち生存率に直接関係しない.すなわち症状があることが重症であることを意味しない。 2015年.骨髄増殖性新生物の治療の焦点は.関連する臨床症状の管理と.いかにQOLを向上させるかということに重きが置かれるようになりました。 これは.骨髄増殖性新生物の治療における漢方薬の原則と一致するものです。