好酸球性肺疾患は.血液中あるいは肺組織中の好酸球の増加を特徴とする肺疾患群であり.その臨床症状や予後は多岐にわたります。 その中でも.急性好酸球性肺炎(AEP)は.中国では報告されていません。 2000年3月4日.4日間の活動後に発熱.咳.息切れがあり入院した。 2000年3月4日.4日間活動した後.発熱.咳.息切れで病院に入院した。 プレドニン30mg/dを7日間投与後.徐々に10mg/dに減量し.シクロスポリンA 300mg/dを2週間後に100mg/dに減量し.発疹は基本的に消失しました。 この4日間に発熱,乾いた咳,運動後の軽い呼吸困難が出現した. 院外血液検査:WBC 5.0G/L.好中球性 0.85.リンパ性 0.09.単核性 0.05; Hb 10.8g/L; PLT 181G/L. 血沈 40mm/h, 血液反応タンパク 91.1mmol/L. 血液ガス分析:pH 7.494, PaCO 234.3mmHg, PaO 246.6mmHg, HCO3- 26.6mmol/L。肝機能.腎機能.血糖値.電解質.筋酵素プロファイルは正常範囲であった。 喀痰培養は病原性細菌を含まず.喀痰は抗酸菌が5回陰性であった。 胸部レントゲンでは.両肺にぼやけた質感.透光性の低下.小さな斑点状の陰影を認めた。 心電図.心エコー.腹部超音波検査で異常はなかった。 Rohypnol 2.0/d, Rifaximin 0.4/d.酸素.prednisone 10mgと対症療法が行われた。 徐々に病状が悪化し.重度の呼吸困難が出現したため.3月14日に当科に転院した。 入院時: 体温38.5℃.脈拍126/分.呼吸数40/分.血圧110/70mmHg。 皮膚と粘膜はチアノーゼを呈し.表在リンパ節は大きくなかった。 気管は中心.両肺は打診で澄み.呼吸音は減少し.両下肺で破裂音が聞こえる。 心拍数は126/分.心拍リズムは均一.心音はまずまず.心尖部にグレード3の収縮期雑音が聴取される。 両下肢に軽度の陥没性浮腫を認める。 血液ガス分析(鼻カニューレ酸素5L/min)pH7.498, PaCO 229.7mmHg, PaO 238.9mmHg, SaO 278.6%. 胸部レントゲン写真では.両肺にぼやけた質感があり.透光性が著しく低下した斑状の影が見られ.右側には少量の胸水が貯留していることが確認された。 FiO20.8では.PaO2は65.3mmHgしかなく.酸素化指数(PaO2/FiO2)は81だった。血液中のWBC 5.3G/L.好中球0.75.リンパ0.2.Hb 10.2g/L, PLT 163G/L。 80%.好中球10%.リンパ球10%.気管吸引培養で病原性増殖なし.抗酸菌検出なし。 急性好酸球性肺炎を考え.メチルプレドニゾロン500mg/dを3日間投与.その後プレドニン60mg/dを投与し漸減した。 ホルモンショック後2日目に肺機能が著しく改善した。FiO2 0.3でPaO2が75.3mmHgに上昇し.酸素化指数が250に上昇した。胸部X線は両肺とも以前より半透明で.ドットフィルム影が大きく吸収された。 人工呼吸開始7日目に再び発熱し,体温38℃,痰の量が増え,黄色に変化した. 血液ガスマーカーはさらに悪化し.両肺の点線フィルム像がまた著しく増加した。 強力な抗生物質治療とホルモンの減少にもかかわらず.肺感染症はさらに悪化し.2000年4月19日に患者は死亡した。 考察:AEPは1989年に初めて報告され.他の好酸球性肺疾患とは明らかに異なる臨床的特徴を有している。 AEPの病態についてはほとんどわかっておらず.未確認の抗原に対する菌の過剰反応である可能性があります。 病理学的変化は.主に肺胞空間.気管支壁.間質性肺への好酸球浸潤である。 すべての年齢で発症し.男女差はありません。 主な臨床症状は.急性発熱.呼吸困難.両肺破裂音.正常な血中好酸球.胸部X線上の両肺のびまん性浸潤です。 感染性肺疾患とARDSを除き.BALで25%以上の好酸球と正常な血中好酸球が診断の基準となる。 副腎皮質ステロイドショック療法を行うと.ほとんどの場合.病状は完全に緩和され.中止しても再発しにくくなります。 一般的に使用される薬剤と用量は.メチルプレドニゾロン240~500mg/日.1~3日後に40~60mgに減量し.治療期間は2~4週間です。 発熱.進行性の呼吸困難.重症呼吸不全.血中総白血球数および好酸球数の低下.X線検査で両肺にびまん性浸潤影.BALで好酸球90%まで.入院前の痰および入院後の気管吸引で病原菌培養なし.各種抗菌薬で無効.グルココルチコイドショック療法で著効.AEPと診断可能である。 患者は人工呼吸中の人工呼吸器関連肺炎の合併による難治性肺炎で死亡し,気管吸引液から緑膿菌,Xanthomonas maltophilia,MRSAなど複数の難治性菌が培養された. AEPの臨床像には特異性がないため.感染性肺疾患やARDSと誤診されやすい。浸潤性肺影を伴う急性呼吸不全で.他に肺感染症の証拠がない場合はAEPを考慮し.気管支肺胞洗浄や肺生検を実施して診断を明確にすべきとされている。 ARDSは原因疾患が明確でBALでは好中球優位.ホルモンへの反応性が低いものが多いので本症とは一致しない。