松果体本体を構成する松果体小葉とその周囲のアストロサイト.および松果体の前方に位置する第三脳室管は腫瘍化する可能性があります:
Summary of Pathologic Findings in 191 Patients Undergoing Surgery for the Matsual gland… ニューヨーク神経研究所における松果体腫瘍(1981~2001年)
腫瘍の病理学的タイプ No.
胚細胞 62 (32%)
胚腫 30
松果体腫瘍の病理学的タイプ No.1 奇形腫 9
脂肪腫 2
表皮腫 1
混合悪性胚細胞 16
未熟奇形腫 2
胚細胞がん 2
松果体 細胞 48 (25%)
松果体細胞腫 27
松果体芽細胞腫 11
混合松果体 10
グリア細胞 52 (27%)
星細胞腫 27
未分化細胞 星状細胞腫 3
膠芽腫 4
上衣腫 14
オリゴデンドログリオーマ 2
脈絡叢新生物 2
その他 29 (15%)
髄膜腫 10
その他の悪性・良性 5+4
診断指針としてのHCGとAFP:
HCG:腫瘍は絨毛癌または胚細胞腫瘍に合胞栄養巨細胞成分を加えたものでなければなりません。 絨毛癌の場合.血清HCGは2000mIU/ml以上であり.合胞性絨毛巨細胞成分を有する胚細胞腫瘍の場合.血清HCGは1000mIU/ml未満である
AFP:腫瘍は内皮洞腫瘍(卵黄嚢腫瘍)または内皮洞腫瘍の混合要素を有する胚細胞腫瘍でなければならない。 AFPとHCGが陰性の場合.腫瘍は胚細胞腫瘍.胚性癌.成熟奇形腫.ナイーブ奇形腫.悪性奇形腫.他の成分と混合した胚細胞腫瘍.松果体実質腫瘍(松果体腫瘍.松果体芽腫.リンパ球浸潤の松果体腫瘍)であることが考えられます。 内皮洞腫瘍や絨毛癌の成分を含まない純粋な胚性癌は.AFPとHCGの両方が陰性になることがありますが.非常にまれな例です。
20Gyの放射線治療が腫瘍の大きさを小さくするのに有効であれば.腫瘍は胚細胞腫瘍または2つの細胞成分に由来するリンパ球浸潤を伴う松果体腫瘍であることを示します。 このような患者さんには.50Gyまでの追加放射線治療が適応となる場合があります
しかし.腫瘍が直径2cm以上(時には1.5cm)の場合は.腫瘍を直接切除した後に放射線治療を行うことが推奨されます。
手術アプローチ:
腫瘍の開腹切除:多くの標本.あるいは腫瘍の全切除が可能で.混合腫瘍が多い松果体領域の腫瘍の診断に重要である;良性腫瘍を治癒する;放射線治療の効果を高め.長期予後を向上させる。 欠点:即時死亡率が高く.手術に伴う障害もある。
定位生検:手術に耐えられない多発性病変の患者さん向け。ただし.周辺構造が複雑で血管が多く.リスクは高い。
内視鏡による腫瘍の生検または切除:腫瘍の生検を併用する三室造設術に適しているが.柔軟なスコープが必要。
手術死亡率:0~8%.後遺症:0~25%.主に腫瘍の質感.血液供給.術者の経験と顕微鏡技術に関連します。
合併症:
出血:術中または術後.松果体芽細胞腫に多く.柔らかい血管性の腫瘍
瞳孔の異常(破傷風).意識障害(脳幹).一過性結合喪失症候群(片方の上肢または手の無意識.制御不能.目的のない動き.患者が患肢に不慣れで擬人化することに伴う。).一時的な記憶障害.一過性の緘黙症.視野欠損などがあります。
代表的な症例1:
手術前と手術後
代表的な症例2:
手術前と手術後