松果体領域の腫瘍には様々な病理型があり.神経内視鏡下三室手術と腫瘍生検.開頭手術.定位生検.脳室腹腔シャント.放射線治療などの異なる治療方法があります。 松果体領域の深い位置.複雑な周辺構造.高い手術リスクのため.松果体領域の腫瘍の治療戦略に関するコンセンサスは得られていない。
データと方法
1.一般データ：
このグループの42人の患者のうち.35人は男性.15人は女性で.男性：女性＝7：3。 年齢は1～52歳.平均26，9歳。 罹患期間は10日～3年で.平均2,5ヶ月でした。 臨床症状は主に.頭痛.めまい.吐き気・嘔吐が36例.目のかすみ.複視.眼球運動障害が10例.歩行不安定が6例.痙攣が1例であった。
2.画像データ：
術前の頭蓋CTおよびMRI検査は全例で行われ.松果体に円形または円形に近い占拠病変を認め.その症状は嚢胞性.固体.嚢胞性固体と異なり.一部は石灰化が見られ.ほとんどの腫瘍は異なる程度の閉塞性水頭症を増強し.松果体以外の占拠病変は認められなかった（図1a.1b）。 そして術前には.頭蓋MRI 3Dプロトン強調高速スピンエコーシーケンス（米国ハーバード大学）を後処理し.仮想内視鏡撮影を行い.松果体領域の占有周囲組織を明らかにし（図2a.2b）.正確な術前評価を行いました。
3.腫瘍マーカー検査データ：
50人全員が術前に血清と脳脊髄液でαフェトプロテイン（AFP）.絨毛性ゴナドトロピン（HCG）.カルシノエンブリオニック抗原（CEA）の腫瘍マーカー検査を受けており.HCGのみの上昇が5例.AFPのみの上昇が2例.HCGとAFP両方の上昇が2例である。
結果
1.治療方法
(1)脳室鏡治療群：35例に脳室鏡補助による三室造設+腫瘍生検または腫瘍切除術を行い.3例には軟性線維神経内視鏡による中脳カテーテル形成術を施行。 術後の病理所見はそれぞれ奇形腫.脳室髄膜腫で.開頭による切除を行いました。
（2）開頭術群：後頭部上小脳下カーテンアプローチ（Poppenアプローチ）による後頭部開頭術13例.右室脈絡裂アプローチによる横縦裂7例.後頭部上小脳下カーテンアプローチ2例.横縦裂アプローチ1例など。
（3）術後化学療法（シスプラチン.エトポシド.ブレオマイシン.すなわちPEBレジメン）.放射線治療を病理所見に応じてさらに行い.画像診断や血清腫瘍マーカーを定期的に確認した。 治療の流れは.以下のフローチャートで詳しく説明します。
2.病理所見：
術後病理所見では.胚細胞腫瘍23例.奇形腫4例.髄膜腫7例.脳室髄膜腫2例.星細胞腫5例.松果体細胞腫瘍4例.松果体芽腫4例.松果体乳頭腫1例と考えられた。
3.Treatment results：
(1) 脳室鏡治療群では全員が3脳室造設を行い3脳室造設ができた。 腫瘍の病理組織学的所見が戻った後.さらに薬物化学療法（シスプラチン.エトポシド.ブレオマイシン.すなわちPEBレジメン）と放射線治療が展開されました。
（2）開頭手術群：開頭手術を行った23例で.21例が腫瘍を完全切除し.完全切除率は91,3%.亜全摘は2例であった。 2例は遅発性頭蓋内出血を起こし.血腫除去術を行った。2例は術後閉塞性水頭症を起こし.さらに腹腔鏡補助下三室造設術を行った。6例は異なる程度の等方性半盲を起こしたが.すべて2週間以内に回復した。
4.経過観察：術後の経過観察.画像診断.血清腫瘍マーカーの確認は.1ヶ月.3ヶ月.6ヶ月.その後は毎年行われ.平均経過観察期間は2年.7年であった。 ほとんどの腫瘍は3ヶ月後に頭蓋MRIで基本的な消失を示し（図5a.5b）.腫瘍や水頭症の目立った再発はなかった。 脳室鏡群の1例は.脳室からの晩期出血によりさらに脳室ドレナージが行われ.術後に頭蓋内感染を起こし.合併症率は3.7％であった。 開頭手術群では.2例が晩期出血のため再手術となり.術後の意識障害や頭蓋内感染を伴い.合併症発生率は8,7％であった。
Discussion
松果体腫瘍は.松果体に位置する占拠性の病変で.主に胚細胞腫瘍.実質細胞腫瘍.膠芽腫.その他の細胞腫瘍や嚢胞など様々な病理型がある。 これらの各カテゴリーの中には.良性腫瘍と悪性腫瘍があり.複数の細胞タイプの混合腫瘍が存在することもあります。 その他.髄膜腫.血管芽細胞腫.脈絡叢乳頭腫.転移巣.腺癌.リンパ腫などがあります。
また.海綿状血管腫.転移.動静脈奇形.ガレノス静脈奇形などの血管病変も存在します。 松果体は深い位置にあり.背側には脳梁圧.前側には3脳室後縁.後側には上小脳ミミズ.腹側には中脳頭頂板と被蓋板という複雑な構造で囲まれています。
そのため.松果体腫瘍は.中大脳水道管の圧迫による閉塞性水頭症により.初期には頭痛.嘔吐.視神経乳頭浮腫による二次性視神経萎縮やかすみ目などの頭蓋内高血圧を引き起こすことがあります。 腫瘍が大きくなると.中脳の背側被蓋にある被蓋の上丘を圧迫し.垂直方向の眼球運動が障害されることがあります（パリノー症候群）。 進行すると.被蓋下結節が圧迫されて難聴になったり.上小脳ミミズや上小脳小節が圧迫されて歩行が不安定になることもあります。 胚細胞腫瘍の患者さんの中には.腫瘍の性質（奇形腫や絨毛がん）や下垂体茎への腫瘍の浸潤により.思春期早発症や尿崩症などの内分泌症状を示す方が少なからずいらっしゃいます。 松果体腫瘍の診断は.臨床症状.頭部CT.MRI.血清や脳脊髄液の腫瘍マーカー.細胞診などに基づいて行われますが.診断の「ゴールドスタンダード」は.やはり腫瘍の病理組織学的生検です。
しかし.松果体領域の腫瘍の神経内視鏡管理にはいくつかの困難があります：
①第三脳室底部の瘻孔の位置は第三脳室前部であり.腫瘍生検は第三脳室後部であり.内視鏡角度はあまりにも可変で.視床静脈と隔壁静脈の損傷と出血.前庭と視床間連合の損傷を引き起こすことがあります。
②顕微鏡手術に比べ.少量の術中出血が術野に重大な影響を及ぼすことがあり.神経内視鏡における止血の問題は依然として困難です。
一部の混合腫瘍では.神経内視鏡による生検は.採取部位が少なく.採取量が不十分なため.時として病理診断や次の治療方針に影響を及ぼす可能性がある。
結論として.松果体腫瘍に対して.神経内視鏡下三室摘出術＋腫瘍生検（または腫瘍切除術）は.侵襲や手間が少ないだけでなく.閉塞性水頭症の問題を速やかに解決して臨床症状を緩和し.組織生検を行って腫瘍の性質を明らかにすれば.さらなる治療計画への病理診断上のサポートとなり.特に閉塞性水頭症と合併した松果体腫瘍によっては病理診断として使用できる。 松果体腫瘍の一部の患者さん.特に閉塞性水頭症を合併している患者さんに対して.選択すべき治療法となり得るものです。