燻蒸病の診断と治療

  もやもや病は.脳底動脈輪部自然閉塞症とも呼ばれ.内頚動脈末端および前・中大脳動脈始端の分岐部の動脈の内膜がゆっくりと肥厚し.動脈内腔が徐々に狭窄し.脳底の貫通動脈が代償的に拡張することを特徴とする疾患である。 画像上.血管が拡張した模様が煙突の煙に似ていることから.日本では「もやもや病」のイメージで知られています。 虚血性脳卒中と出血性脳卒中があり.10歳未満の小児と30〜40歳の成人に発症し.虚血性エピソードが初発症状.成人では出血性エピソードが初発症状となります。  くすぶり病の診断のゴールドスタンダードは脳動脈造影(DSA)であり.以下の条件を満たす:1)内頸動脈の始点および/または前大脳動脈(ACA)および/または中大脳動脈(MCA)の始点に高度な狭窄または閉塞がある.2)動脈相で閉塞動脈周囲の血管ネットワークに異常を認める.3)病変は両側にある(片側に高度狭窄.他側に狭窄がある子供でも確認できる)。 また.小児で片側の狭窄がひどい場合も診断が確定することがあります)。  くすぶり病の治療 くすぶり病は.主に外科的な治療が行われます。 出血性燻蒸の治療は.虚血性燻蒸と同じである。 出血性くすぶりに対する治療の目的は.大脳皮質への血液供給を増やし.脳底部のくすぶり血管への血液供給負荷を軽減することで再出血を防ぐこと.虚血性くすぶりに対する治療の目的は.血液供給を増やし虚血発作を軽減することである。 脳組織の血流を再構築する手術には.直接血行再建術.間接血行再建術.直接・間接血行再建術の併用など.さまざまなアプローチがあります。 直接血行再建術としては.主に表在側頭動脈-中大脳動脈バイパス術.間接血行再建術としては.脳硬膜動脈パッチ.脳側頭筋パッチ.脳網膜パッチ.頭蓋内多点ボーリングなどがあるが.これらのうち.表在側頭動脈-中大脳動脈バイパス術が好ましく.有効な治療と考えられている。