骨・関節腫瘍の知識

骨腫瘍は良性と悪性に分類され.良性骨腫瘍は比較的多く.悪性骨腫瘍はあまり多くありません。 骨腫瘍は.骨そのものに発生する原発性の良性・悪性骨腫瘍と.体の一部(乳房や前立腺など)に発生し.骨に転移する転移性腫瘍とに分類されることがあります。 小児の悪性骨腫瘍はほとんどが原発性で.成人の悪性骨腫瘍はほとんどが転移性です。
骨の痛みは骨腫瘍の一般的な症状であり.腫瘤が見つかることもあります。 一部の悪性骨腫瘍では.溶骨性破壊が起こり.骨が弱くなり.外力がほとんどなくても骨折(病的骨折)を起こすことがあります。 関節や手足の痛みが続く場合は.X線検査が必要です。 CTやMRIは腫瘍の正確な位置と大きさを示すことができますが.多くの場合.特定の診断を下すことはできません。
多くの場合.診断を確定するために腫瘍組織の生検(顕微鏡で見る)が必要です。 生検のサンプルは.腫瘍組織に針を刺して採取する方法(針吸引生検)と.外科的手術によって十分なサンプルを採取する方法(開放生検)があります。 骨腫瘍は.化学療法.手術.放射線治療の組み合わせなど.速やかに治療する必要があり.特に悪性腫瘍の場合は重要である。
概要
【定義】骨内に発生する腫瘍.または様々な骨組織成分から発生する腫瘍は.原発性.続発性.転移性を問わず.総称して骨腫瘍と呼ばれる。
【発生率】男性は女性よりやや多く.悪性腫瘍より原発性の良性腫瘍が多い。 良性腫瘍では骨軟骨腫.軟骨肉腫.悪性腫瘍では骨肉腫.軟骨肉腫が多くみられます。
【臨床症状】骨腫瘍は.怪我をすることで既往の腫瘍を早期に発見できるため.怪我をした後に発見されることが多いですが.怪我が原因で腫瘍ができるわけではありません。
1.痛みと圧迫感 痛みは急速に成長する腫瘍の最も一般的な症状で.主に腫瘍が敏感な骨内膜と骨端膜に発生する緊張や圧力によるものですが.痛みは必ずしも腫瘍が悪性であることを示すものではありません。
2.局所のしこりや腫れ 良性腫瘍のしこりは.圧迫痛を伴わない固いものですが.悪性腫瘍の場合は.ほとんどがびまん性の腫れを示し.しこりは急速に発達して圧迫痛は明らかです。
3.機能障害 関節に隣接する腫瘍は.痛みや腫れのために関節の動きに機能障害をもたらすことがあります。
4.病的骨折は.良性骨腫瘍でも悪性骨腫瘍でも起こりうる。 軽度の外傷で病的骨折を起こすことがあり.これは一部の骨腫瘍患者の最初の症状で.悪性骨腫瘍や転移性骨癌によく見られる合併症である。
【診断】
骨腫瘍の診断は.臨床症状.X線画像.病理検査の組み合わせでなければならず.生化学的判定も必要な補助検査である。
1.X線症状 良性骨腫瘍は.境界がはっきりしていて.密度が均一で.一般的に軟組織と骨膜反応影がない特徴があり.悪性骨腫瘍は.骨破壊.不均一な密度.境界が不明瞭.軟組織の不規則影が支配的である。 悪性骨腫瘍は.骨破壊が主体で.境界がはっきりせず.軟部組織に不規則な影があります。腫瘍の転移の有無を把握するために.定期的に胸部X線検査を受ける必要があります。
2.CTや磁気共鳴画像(MRI)は.骨腫瘍の存在の根拠となり.骨腫瘍の性質を判断することができ.また.腫瘍の範囲を明確に理解し.骨髄や軟部組織への腫瘍の浸潤範囲.隣接組織や臓器との関係を確認し.手術計画や外科切除範囲の策定に役立ち.治療効果を評価することができます。
3.病理検査 生検には切開生検と穿刺生検の2種類があり.骨腫瘍の診断を決定する唯一の信頼できる検査である。
4.生化学的判定 悪性骨腫瘍は.血中カルシウム.血中リン.アルカリホスファターゼおよび他の生化学的指標を測定すべきである.広範な溶骨性病変の血中カルシウムはしばしば上昇し.血清ホスファターゼは骨形成活性を反映して.骨肉腫などの骨形成腫瘍は著しく上昇する。
【外科的病期分類】腫瘍の病理学的悪性度は.腫瘍の生物学的挙動と攻撃性を反映します。 骨腫瘍の治療の指針となる外科的病期分類の使用は.合理的で効果的な手段であると認識されています。 外科的病期分類とは.外科的悪性度(grade,G).外科的領域(territory,T).局所または遠隔転移(metastasis,M)を組み合わせて.手術計画を評価することである。
手術のグレードは.臨床症状.画像特徴.組織学的パターン.臨床検査の変化を判断し.G0は良性.G1は低悪性度.G2は高悪性度の3段階に分類されます。
手術領域Tは腫瘍の浸潤範囲であり.腫瘍の被膜と間質区画で囲まれる T0は被膜内.T1は被膜外だが間質区画内.T2は被膜外かつ間質外であることを示しています。
Mは転移のことで.m0は転移なし.m1は転移あり。
【治療】骨腫瘍の治療は.手術を基本とし.術前・術後の化学療法.放射線療法.免疫療法.漢方薬などを組み合わせた治療法で.切断を慎重な立場に置きながら.四肢を温存して腫瘍をできる限り切除することを第一に考えるべき。 治療法は.腫瘍の性質.部位.浸潤の程度.転移の有無などを考慮して決定されます。
一般的に用いられる手術方法は.
(1)掻爬・骨移植:病変組織を十分に掻爬・洗浄し.骨腔壁にアルコール.カルボリック酸.塩化亜鉛などを塗布して残存する腫瘍細胞を破壊し再発を防止し.骨欠損部を埋めるために骨移植を行う。 骨嚢胞.内因性軟骨肉腫.良性骨巨細胞腫など.溶骨性あるいは混合性の良性病変に適しています。
(2)切除:健康な骨の中にある腫瘍を完全に除去する。 骨腫.骨軟骨腫などの良性腫瘍の骨原性骨内・骨外増殖症に適応される。
(3)切断:腫瘍のある骨の一部を無傷の腫瘍とともに切断し.欠損部を同種移植片による半関節形成術や人工関節で置き換える。 良性腫瘍の浸潤や悪性度の低いもの(例:グレードⅡの骨巨細胞腫)に適応されます。
(4)切断または関節置換術:悪性骨腫瘍の場合。 悪性腫瘍の場合は長管骨の下端を高位で切断する必要があり.上端は関節固定術を行う。
良性骨腫瘍
骨軟骨腫(骨軟骨の隆起性骨いぼ)は.最も一般的な良性骨腫瘍で.主に10~20歳の人にみられます。 この腫瘍は.しばしば骨の表面で成長し.外側に突出した塊を形成します。 患者さんは.1つまたは複数の骨軟骨腫を持つことがあります。 多発性骨軟骨腫症は通常.家族性である。 約10%の患者さんでは.多発性骨軟骨腫が悪性化することがあり.骨軟部肉腫と呼ばれます。単発性骨軟骨腫は通常.骨軟骨肉腫に移行することはありません。
良性軟骨肉腫は通常.骨の中心部(すなわち骨髄腔内)で成長し.10~30歳の間に発症します。 他の理由でレントゲンで偶然見つかることが多く.レントゲン上の特徴だけで診断がつきます。 軟骨腫が痛みを伴わない場合は.手術などの治療は必要ありませんが.大きさの変化を観察するために.定期的なレントゲン撮影が必要です。 レントゲン写真を撮っても診断がつかない場合や痛みを伴う場合は.良性か悪性かを判断するために生検が必要です。
軟骨芽細胞腫は.骨端にできるまれな骨腫瘍で.通常10~20歳の人にみられ.痛みを伴うことがあります。 治療には外科的切除が必要ですが.手術後に再発することがあります。
軟骨の粘液性線維腫は.30歳以下の人に発生するまれな腫瘍で.しばしば痛みを引き起こします。 レントゲンで見ると.腫瘍の形がわかります。 治療には外科的切除が必要です。
骨腫は.四肢の長管骨に発生する小さな腫瘍ですが.他の骨に発生することもあります。 通常.夜間に悪化する痛みを引き起こし.少量のアスピリンで緩和されます。 腫瘍の周りの筋肉が萎縮することもありますが.腫瘍を切除すると改善します。 放射性トレーサーを用いた骨スキャンやCT.特殊なX線検査により.腫瘍の部位を特定することができます。 腫瘍を摘出する手術は.痛みを永久に取り除く唯一の方法です。 手術を希望されない場合は.アスピリンを服用することで症状を和らげることができます。
骨巨細胞腫の発症年齢は通常20~30歳で.腫瘍はしばしば骨端に発生し.隣接する組織にまで広がっています。 痛みを生じることもあります。 治療は腫瘍の大きさによって異なります。 小さな骨欠損は.骨移植や骨セメントで埋めることができます。 腫瘍が大きすぎる場合は.骨の一部を切除することもあります。 腫瘍の約10%は.手術後に再発する可能性があります。 腫瘍が悪性化することはほとんどありません。
原発性悪性骨腫瘍
多発性骨髄腫は最も一般的な悪性骨腫瘍で.造血細胞を作る骨髄細胞から発生し(セクション159参照).高齢者に最も多くみられます。 骨は1本でも複数本でも侵されるため.痛みは1か所でも複数個所でも起こります。 治療は複雑で.化学療法.放射線療法.手術などがあります。
骨肉腫(骨原性肉腫)は.悪性骨腫瘍の中で2番目に多いタイプです。 年齢を問わず発症しますが.10~20歳代に最も多くみられます。 高齢の奇形性骨軟化症患者がこの腫瘍を発症することもあります。 腫瘍の約半数は膝関節の周囲に発生しますが.どの骨にも発生する可能性があります。 この腫瘍は.手足の痛みや腫れを引き起こします。 生検を行うことで診断を確定することができます。
骨肉腫は.化学療法と手術の組み合わせが必要です。 化学療法の後に手術を行うのが一般的で.化学療法中に痛みが緩和されることもあります。 診断後.約75%の患者さんが少なくとも5年間は生存します。 以前は切断が必要な場合がほとんどでしたが.医療技術の進歩により.四肢を温存する手術も可能になっています。
線維肉腫と悪性線維性組織球腫は.臨床症状.発生部位.治療法において.基本的に骨肉腫と同じである。
軟骨肉腫は.軟骨の悪性腫瘍である。 軟骨肉腫の多くは成長が遅く.悪性度が低いため手術で治りますが.悪性度が高く.転移しやすいものもあります。 生検を行うことで診断を確定することができます。 軟骨肉腫は放射線治療にも化学療法にも弱いので.手術の際には完全に切除する必要があります。 通常.切断は不要です。 腫瘍が完全に取り除かれた場合.75%以上の患者さんが生存できます。
ユーイング腫瘍(ユーイング肉腫)は.女性よりも男性に多く.10~20歳の間に発症する傾向があります。 痛みと腫れが一般的な症状です。 腫瘍は時に非常に大きくなり.骨の全長にわたって広がることがあります。 CTやMRIで腫瘍の大きさを知ることができますが.診断を確定するためには生検が必要です。 治療は.手術.放射線治療.化学療法を組み合わせて行われ.60%以上の患者さんが治療により治癒します。
骨の悪性リンパ腫(網状赤血球肉腫)は.通常40~50歳代に発症します。 骨や体の一部から発生し.骨に転移することがあります。 腫瘍はしばしば痛みや腫れを引き起こし.破壊された骨は病的な骨折を起こしやすくなります。治療には放射線治療と化学療法を併用し.外科的切除と同等の効果があります。 切断は通常必要ありません。
転移性骨腫瘍
転移性骨腫瘍とは.体内の原発部位から骨に転移した悪性腫瘍のことです。
骨に転移しやすい悪性腫瘍は.乳がん.肺がん.腎臓がん.甲状腺がんなどです。 がんはどの骨にも転移する可能性がありますが.通常は肘から先と膝関節の下には転移しません。 X線検査や放射線トレーサーによる骨スキャンで腫瘍の位置を特定することができます。 転移性骨腫瘍は.症状の点では原発部位に先行することもあります。 症状としては.痛みや腫瘍の浸潤による骨破壊や骨折などが考えられます。 生検は.原発部位を特定するのに役立ちます。
治療法は.腫瘍の種類によって異なります。 化学療法に反応する腫瘍もあれば.放射線療法に反応する腫瘍もあり.放射線療法と化学療法の両方に反応する腫瘍もあれば.どちらも反応しない腫瘍もあります。 手術は.骨の安定性を高めることで骨折を予防することができます。