スモーカー病は.原因不明の内頚動脈末端の慢性進行性両側性狭窄により.脳底部に血管網を形成しながら閉塞する特徴的な脳血管障害である。 臨床的には.小児や青年では脳虚血や脳梗塞が特徴であるが.成人では脳内出血が初発症状となることが多い。
I. 命名法
くすぶり病は.脳血管性もやもや病です。 もやもや病は.脳血管撮影における血管の形態的な外観.すなわち脳底部の血管網の異常が喫煙時に吐き出される煙に似ていることから名付けられ.この名称は広く受け入れられ使用されています。 イメージネームです。
疫学
この病気は日本で最初に報告され.日本人特有の病気と考えられていたが.1968年以降.徐々に世界中で報告されるようになった。 本疾患の診断は脳血管造影に依存しているため.現在までのところ.その発生率を客観的に調査することはできていない。 しかし.この病気は珍しいものではなく.北京.上海.山東.河南.湖北.安徽.河北.内モンゴルで報告されており.河南で発見されるケースも増えてきています。
臨床症状
1.発症年齢：小児および青年が多いが.成人でも発症する。 文献によると.発症年齢は4～65歳で.10歳が50％.30～40歳が20％を占め.最も多い年齢層となっています。
2.性別：男女ともに発症する可能性があり.男女比は1：1.31です。
3.民族性：当初は日本国籍に特有と考えられていたが.現在では世界各国.あらゆる国籍で報告されているが.延寿で最も多く報告されており.日本が大部分を占めている。
4.グループ分け：少年と成人では臨床像に大きな違いがあるため.分析しやすいように少年群と成人群に分けるのが一般的です。
(1) 少年群：15歳以下（19歳以下も位置づけ）.95％が脳虚血の症状を示し.出血を主症状とする症例は5％に過ぎない。
(2) 成人群：出血を主症状とするものが65％.虚血を主症状とするものが24.8％であった。
IV.治療
病気の自然な進行を止められる薬はなく.手術が唯一の有効な治療法です。 主に脳血管の直接再建.間接再建.直接＋間接の複合再建により.半球の力学を変え.他の虚血の発生を防ぐことができます。
表在側頭動脈 – 中大脳動脈。
後耳介動脈-中大脳動脈。
後頭動脈 – 中大脳動脈。
表在側頭動脈-上小脳動脈。
後頭動脈-上小脳動脈。
頭蓋外動脈-グラフト血管-頭蓋内動脈吻合。
1.非吻合型バスキュラーバイパス
(1) 側頭筋-血管-脳の複合パッチング。
(2) 表在性側頭動脈パッチ：特に吻合がうまくいかない場合.側頭筋-血管複合パッチに匹敵する効果がある。
(3) 硬膜-脳室-動脈血管の複合型。
(4) 筋・血管・脳の複合的な処置。
利点：元の側副血行への影響が少ない.頭皮の隔壁が目立たない.美容上の影響がない.手術の外傷が少ない.期間が短い.神経症状の発生が少ない。
(5) 硬膜フリップドレッシング：中硬膜動脈がある硬膜外表面を脳の表面にかぶせる。
(6) その他の組織ドレッシング：例：毛細血管腱膜.脳表面に覆われた皮下組織など。
2.大網の頭蓋内移植術
特に大網は接着力が強く.数時間で接着し.数日で側副血行路が確立する。1980年.唐沢は.頭蓋内の先端大網移植と頭蓋内の自由大網移植（吻合血管.非吻合血管）に分けて先駆的に発表した。
V. 予後
病気の自然な進行に依存し.年齢.病因.病気の重症度.脳梗塞の程度.その後の治療の臨床的性質に関係するものです。
死亡率：小児1.5％.成人7.5％.小児の30％は地下に潜る力を持つことができる.成人の頭蓋内出血は死亡率が高い.昏睡状態が短ければ.ほとんどは後遺症を残さない。
自然経過：自然経過は1年から数年.10年以上にも及びます。 脳底動脈が完全に閉塞すると.側副血行路が確立されて病変の発生は停止します。
結論から言うと.予後はまだ良好です。