もやもや病は.末端の内頚動脈とその大枝の両側で進行性の狭窄または閉塞が起こり.頭蓋底に異常な血管網が形成される閉塞性疾患群である。 脳血管造影検査で.毛細血管の異常な増殖により.脳の底部に網目状の影がぼやけ.タバコの煙に似ていることから.「くすぶり」と呼ばれるようになった。 くすぶり病の臨床症状は出血と虚血に大別され.発症年齢は2峰性で.小児では虚血が主な臨床症状.成人では虚血と出血が主な臨床症状である。 この病気の本質は.脳底部の動脈幹の閉塞と代償的な血管増殖である。 くすぶり病の発症は小児や青年に多く.脳卒中の形で発症することが多く.脳血栓症や脳出血.クモ膜下出血を呈することがあります。 患者さんは.程度の差こそあれ.左右の片麻痺や連続した麻痺を呈し.失語症.水への窒息.嚥下障害.精神遅滞.認知症.発作.頭痛.一過性虚血発作を伴うことがあります。 梗塞や出血性変化は.通常.頭部のCTスキャンで確認することができます。 梗塞は多発性で.前頭葉.側頭葉.頭頂葉.後頭葉.基底核領域.視床に多く.前頭葉の萎縮は半数に認められます。 出血には葉状出血.基底核出血.クモ膜下出血があり.高血圧による出血は基底核に最も多く存在する。 また.脳出血の患者さんでは.同時に梗塞や脳萎縮が見つかることもあります。 脳血管撮影では.内頚動脈の起始部.前大脳動脈.中大脳動脈の狭窄や非観血.大脳基底核にタバコの煙のような多数の微小血管の集積が見られることがあります。 また.脳内には側副血行路の代償枝が見られることもある。 病気が進行すると.代償性吻合枝の数は徐々に減少するか.狭くなる。 くすぶり病の臨床症状 1.TIA：くすぶり病で最も多く.特発性くすぶり病の約70％に見られる。 臨床的特徴は.再発性の一過性の麻痺や脱力.多くは片麻痺.または左右交互の片麻痺や両麻痺である。 発作の後.運動機能は完全に回復します。 経過はほとんど良性で.自然寛解または発作が完全に停止する傾向があります。 片麻痺エピソード.頭痛.片頭痛を伴うケースは非常に少ないです。 まれに.一過性の感覚障害.不随意運動.精神遅滞が見られることがあります。 2.梗塞型：急性期の脳梗塞で.永久麻痺.失語症.視覚障害.精神遅滞を生じるもの。 3.てんかん型：脳波にてんかん様放電を伴う頻回発作.部分発作.持続的なてんかん状態。 4.出血型：クモ膜下出血や脳実質出血で.高齢者や成人の症例に見られる。 くすぶり病の診断検査 1.病歴：髄膜炎.レプトスピラ症.頭蓋内感染症.外傷.放射線治療の有無.四肢麻痺.失語症.てんかん.激しい頭痛.失神.意識障害の有無を問診する。 発症の緊急度.発症期間に注意する。 2.身体検査：眼底水腫.四肢麻痺.失語症.髄膜刺激徴候の有無。 3.検査：血清と脳脊髄液で梅毒.レプトスピラ症の免疫反応と血沈で病因の把握に役立てる。 4.腰椎穿刺：二次性くも膜下出血の場合.血性脳脊髄液が見られる。 5.脳血管撮影：内頚動脈の上サイフォンと前・中大脳動脈の起始部の狭窄.脳底部の煙状の異常血管網.側副血行の広範な形成が認められる。 脳動脈硬化性脳梗塞や動静脈奇形との鑑別が必要である。 6.CTスキャン：二次性脳梗塞では.血管の分布と一致する低密度領域が見られる。 くも膜下出血の場合.密度の増加や血腫形成が見られることがあります。