以前は.しばしば鎖骨軸亜脱臼と呼ばれていた小児の回転変位は.古くからある問題であるが.過去の理解の限界と.非常に不正確なX線診断に依存しているため.臨床医はしばしば判断ミスを犯し.そのほとんどが過剰診断であり.いくつかの正常な画像症状を異常と間違えている。
I.病因
自然発生的な関節軸変位は.軽微な外傷や咽頭炎の結果として.ほとんどの小児で起こる。
ダウン症.後頭蓋窩または上部頚髄の脊髄腫瘍および筋線維腫.脊髄空洞症.Arnold-Chiari奇形.血清陰性脊椎関節症.進行性骨化性線維性異形成症.ムコ多糖症（III型およびIV型）も起こりうる. また.滑膜神経麻痺が原因となることもある。
Ⅱ.発症機序
上気道感染症.扁桃腺や唾液腺の手術.後咽頭膿瘍.上部頸椎の骨髄炎などの発症後.2週間から6ヶ月で発症する。
III.診断
AARDは.最近の上気道感染症.咽頭後壁または頸部の感染症.（軽度の）外傷歴.咽頭手術歴.リウマチ性疾患.結核などの既往歴のある小児では考慮すべきである。この疾患の典型的な姿勢は.しばしば「モッキンバードの採餌姿勢」と表現される：頭を横に傾け.顎を反対側に向け.頭を左側に傾ける。 頭部は片側に傾き.顎は反対側を向き.首の屈曲は軽度である。 急性期には.小児は積極的に首を回そうとせず.受動的な回旋は大きな痛みを引き起こし.その結果.首の対側方向への回旋が制限される。 顎偏位側の胸鎖乳突筋の緊張は.変形を矯正しようとする傾向を示すことがある。
変形が固定されると痛みは緩和されるが.首の傾きが持続し.頭の動きが制限されることがある。
疑わしい患者はすべて.C1～C2開口部および上部頸部側面X線写真で検査する必要があります。 AARDのC1～C2開口部では.しばしば左右の耳石軸ブロックの形態が非対称であり.歯状突起からの間隔が不均等である；耳石軸側面ブロックは耳石軸および枢椎のファセット関節のファセットと平行ではなく.側面ブロックはしばしば対応する枢椎の軸上関節ファセットの縁から突出している。 特に頚椎の屈曲・伸展時の側面X線写真では.前位距軸結節後縁の皮質と歯状突起前縁の皮質（ADI）の間の距離を観察する必要があり.5mm以上の距離は臨床的に重要である。
頚部の動きが制限され.子供が痛みのために協力することが困難なため.上部頚椎の側面および開放正像の質が悪いことが多く.体位によるX線アーチファクトとの鑑別が困難である。 Wholeyは.15歳未満の小児の平均後咽頭隙間は3.5mm.平均後気管隙間は7.9mmであり.後咽頭隙間が7mm以上.後気管隙間が22mm以上の小児はAARDの検査を行うべきであると提言している。 後咽頭隙間が7mmを超え.気管後隙間が22mmを超える場合は.AARDの検査を受けることを推奨している。
頭部を左右に極端に回転させる動的CTスキャンは.AARDのある小児において.ピボット椎体に対する鎖骨軸椎の回転制限を明瞭に示すことができ.AARDを発見する良い手段である。 静的および動的機能CTは.AARDを診断する重要な手段であるだけでなく.傷害の予後を決定するのに役立ちます。MRIは.患者が口を開けたり.頭を後ろに傾けたりする必要がなく.冠状走査を行うことができるため.歯状突起と鎖骨軸椎塊の関係を詳細かつ良好に観察することができます。また.矢状面のADI値を取得し.横断面の鎖骨横靭帯信号を観察することができるため.AARDの診断に強力なサポートを提供します。
IV.
臨床的分類
長い間.関節軸回転変位の病理解剖学的理解が限られているため.回転脱臼.回転変形.回転亜脱臼.回転固定.自然輻輳脱臼という命名法の混乱があった。 小児の後天性頸部難脱臼については.”atlantoaxial rotational subluxation “という用語がよく使われる。 しかし.亜脱臼に加えて.枢椎に対する肩甲軸椎の前方変位があることが多く.この前方変位こそがSteelの安全域の減少や頸髄の圧迫傾向をもたらす。 したがって.”亜脱臼 “という用語は術者を麻痺させ.神経損傷に焦点を当てない傾向があるが.”回転変位 “という用語はより適切で正確である。
Fieldingは有名なFielding-Hawkins分類を提唱しました：
I型：回旋.軽度の前方変位.ADI≦3mm.
II型：著しい回旋.著しい前方変位.ADI3-5mm.この時.横距軸靭帯は断裂している.
III型：著しい回旋.非常に明らかな前方変位.ADI＞5mm.ADIが10-12mmに達した時。
Type IV：後方亜脱臼を伴う回旋。
この病型分類は広く受け入れられており.現在も使用されている。
V. 治療
早期の正確な診断と適切な治療が必要であり.そうでなければ頚椎不安定症.さらには頚髄圧迫が起こる可能性がある。
症状が軽い場合は鎮痛剤と発泡頚椎装具が推奨されるが.C1の前方脱臼がない場合は.症状が緩和されるまで固定を続ける必要がある。
牽引前にマニピュレーションを行わずに後顎スリング牽引を行い.必要に応じてバリウムやベナドリルなどの経口筋弛緩薬や鎮痛薬を投与することも可能である。 活動的側方回旋が両側で同じであれば.牽引を外し.頚部の動きが完全に回復するまで.特に後方伸展運動が完全に正常で.側屈-伸展X線検査で頚椎に異常がない場合は.軟性頚椎装具で固定することができる。
レヴィは後方伸展牽引の重要性を強調したが.そうでなければ不安定性の臨床的・X線学的徴候が持続する可能性がある。 Wongは.頚椎への生体電気フィードバックが.外傷性頚部損傷後の筋痙攣の緩和に役立つと考えている。 Wong は.生体電気フィードバックが外傷性頚部損傷後の筋痙攣の緩和に役立つと考えている。
横靭帯断裂がなければ保存的治療が可能であり.保存的治療が無効な場合は AARD を癒合させることができる。
また.C1の前方変位がある場合.少数の症例では重篤な神経学的障害が起こることがあります。
(1)神経学的損傷.
(2)C1の著しい前方変位.
(3)3ヶ月以上の変形と保存的治療の失敗.
(4)少なくとも6週間の保存的固定後の変形の再発。
Pangらは.29人のAARF患者の前向き追跡分析を行い.次のような提言を行った：
(1) 急性と亜急性のAARF患者はすべて.まず上顎後頭骨バンド牽引で治療し.一旦位置を変えた後.装具を3ヶ月間固定すべきである。
(2)慢性のIII型患者の場合も.まず顎後頭骨バンド牽引を行い.再ポジショニング後.装具で固定する。 装具固定中に再発した場合は.頭蓋牽引とHalo装具固定を行う。
(3)慢性Ⅱ型では.再発率が高いため.まず顎後頭帯牽引を行い.リポジショニング後に直接Halo装具固定を行う。
(4)慢性Ⅰ型の場合.予後が悪く.再発率が高く.治療期間が長いため.頭蓋牽引を直接行い.再ポジショニング後3ヶ月間はHalo brace固定を行う。
(5)初回再発後.回復後の分類を分析し.III型は装具で治療し.I型とII型は頭蓋牽引とHaloステントで固定する。
(6)2回目の再発はすべて再発AARFと定義し.急性・亜急性期は頭蓋牽引とHaloステントで固定し.慢性期は外科的固定が必要である。
(7)ヘイロー使用中.またはヘイローステント抜去後に発生した再発はすべて外科的固定術が推奨される。
(8) 頭蓋牽引後の体位変換が不可能な患者には.外科的固定術が推奨される。