もやもや病は.内頚動脈のサイフォン部と前・中大脳動脈の起始部が狭窄または閉塞し.脳の底部に異常な小血管網が存在することを特徴とする脳血管疾患群であります。 脳血管撮影では.小さな血管が密集している様子が多く見られ.喫煙時に吐く煙に似ていることから.スモーキー病と呼ばれています。 個々の家系の母親と息子や兄弟が同じような病気になることがあることを発見し.遺伝的な要因が関係しているのではないかと考える学者もいます。 しかし.後天性の閉塞性脳血管障害の一群であり.メタプラスティック脳血管炎との関連が考えられるとする学者もいる。 臨床症状 1.一過性脳虚血発作（TIA）型が最も多く.特発性スモッグの約70％に見られる。 一過性の麻痺や脱力を繰り返し.そのほとんどが片麻痺ですが.左右交互の片麻痺や両麻痺も見られるのが特徴です。 発作の後.運動機能は完全に回復します。 経過はほとんどが良性で.自然寛解または発作が完全に停止する傾向があります。 2.脳梗塞 永久麻痺.失語症.視覚障害.精神遅滞をもたらす急性の脳卒中。 出血性脳実質出血や脳室への脳出血が最も多く.高齢の子供や成人に多くみられます。 その他の臨床症状として.認知障害（記憶.計算.空間認識.精神能力の低下）.頭痛または片頭痛.不随意運動などがあります。 (1) 脳波 一般に特異的な変化はなく.出血と梗塞の両者とも.病変部の両側に徐波が増加し.中程度から高度のリズム障害が広く認められるという.ほぼ同じ脳波を呈する。 (2) 脳血管撮影 本疾患の診断を確定する主な手段は脳血管撮影であり.以下の特徴がある。 (1) 内頚動脈上行部.両側の前・中大脳動脈近位部に高度な狭窄または閉塞が認められる。 閉塞部遠位血管は正常な形態をしており.脳血管造影像は基本的に左右同じであるが.左右が完全に対称ではなく.片側のみに上記の血管異常が認められる症例も少なくない。 の閉塞により.脳底部に異常な血管代償性側副血行路が形成される。 (すなわち.内・外線条体動脈.視床動脈.視床総状動脈.前・後輪脈絡膜動脈を中心とする側副血行である。 (iii) 頭蓋内・頭蓋外吻合血管の確立を含む側副血行路の形成が広範かつ豊富に存在すること。 側副血行路は3種類あり.内頚動脈のサイホン端が閉塞すると.後大脳動脈と前・中大脳動脈末端枝との吻合により側副血行路が形成される。 損傷を受けていない動脈輪とサイフォンのすべての枝は基底核への血液供給に参加し.前大脳動脈と中大脳動脈の枝に供給する側副循環を形成している。 したがって.大脳基底核に非常に豊富な異常血管のネットワークが形成されることが.この疾患における最も重要な側副血行路となるのである。 外頸動脈の枝と脳表面の軟髄膜血管の吻合はネットワークを形成している。 (3)CTスキャン CTスキャンでは.以下のようなくすぶり病の症状が単独または複合して見られることがあります。 (1）多発性脳梗塞：異なる部位の血管が繰り返し閉塞することによるもの。 多発性脳梗塞は古いものと新しいものがあり.大小さまざまな脳軟化症の病巣を持つことがあります。 二次性脳萎縮：ほとんどが限局性脳萎縮で.内頸動脈の閉塞の程度に直接関係し.内頸動脈の狭窄がひどく.血液供給が悪いほど脳萎縮が顕著になります。 内頚動脈の狭窄がひどく.血液供給が悪いほど.萎縮は顕著になる。 脳萎縮は側頭葉.前頭葉.後頭葉に起こりやすく.2-4週でピークに達し.その後は徐々に改善します。 改善の理由としては.副次的な循環の確立が関係していると思われます。 (iii) 心室拡大：半数以上の症例で心室拡大が認められ.病変の同側または両側の可能性がある。 心室肥大はしばしば脳萎縮を併発し.頭蓋内出血を併発する。 脳室拡大を伴う重度の脳萎縮では.頭蓋内出血の既往はない。 一方.著しい心室拡大を伴う軽度の萎縮では.過去に頭蓋内出血の既往があります。 これは.くも膜下出血後の癒着が脳脊髄液の循環に影響を及ぼしているためと思われます。 頭蓋内出血：くすぶり病患者の61.6％～77.3％が頭蓋内出血を起こす可能性があり.くも膜下出血が最も多く.約60％を占めます。 また.脳室内出血は28.6％～60％と多く.ほとんどがくも膜下出血と合併しています。このうち30％は.細い異常血管網の破裂によって起こる原発性脳室内出血です。 脳内血腫は前頭葉に多く.形や大きさが不規則で.脳室に隣接するものでは破裂して脳室内に.脳槽に隣接するものではクモ膜下腔に出血することがあります。 (4) 磁気共鳴画像（MRI）では.くすぶり病の病態変化として.①古い梗塞でも最近の梗塞でもT1.T2が長く.脳軟化巣ではT1強調画像で低輝度信号.T2強調画像で高信号を示すことがある ②梗塞では.T1.T2が長く.T1.T2強調画像で高輝度信号.T1強調画像で低輝度信号.T2強調画像で高輝度信号を示す。 (ii) 頭蓋内出血は.すべての撮影シーケンスで高信号を示す。 (iii)制限された脳の萎縮は.前頭葉と側頭葉の基底部で最も顕著である。 (iv) 頭蓋底の異常な血管網は.フロースルー効果により.小窩や網状の低信号血管像として表示される。 診断 国際的に認められているくすぶり病の診断基準は.1997年に日本くすぶり病学会が定めたもので.原因不明でDSAまたはMRA所見が内頚動脈末端および前・中大脳動脈始端の進行性狭窄および/または閉塞に一致し.動脈が異常な煙のような血管網を示し.病変は両側性であることです。 また.以下の疾患も除外する必要がある：動脈硬化症。 自己免疫疾患。 髄膜炎 脳腫瘍です。 ダウン症の方 外傷性脳損傷 放射線頭部被曝や甲状腺機能亢進症など。また.小児や成人の一側性病変など.くすぶり病の可能性も除外する必要がある。 現在.スモーランド病の診断には.画像診断が主な手段となっています。 経頭蓋超音波検査（TCD）は.臨床的に疑わしい.あるいは予期せぬくすぶり病を持つ多くの患者をスクリーニングする。TCDは.非定型血管疾患の臨床症状を呈する虚血性くすぶり病および成人のくすぶり病を持つ多くの患者を発見することができる。 診断の確定に関しては.デジタルサブトラクション血管造影（DSA）が依然として最も正確で信頼できる診断方法であり.磁気共鳴画像／磁気共鳴血管造影（MRI／MRA）は燻蒸病患者のほとんどに確定診断を提供することができます。 V. 治療 1.内服治療 梗塞を呈した患者には.一般に神経学に基づく標準的な薬物治療が行われる。 これらは.体積膨張剤.血管拡張剤.カルシウム拮抗剤などで治療することができます。 虚血の場合は血管拡張剤を使用し.出血の場合は頭蓋内圧の低下と止血が主な治療となる。 原因がはっきりしている場合は.その原因を積極的に治療する必要があります。 2.外科的治療 頭蓋内・頭蓋外血管吻合術.脳血管併用手術などの外科的治療により.血流を再建し.予後を改善することが可能です。 予後 多くの場合.予後は病気の自然経過.すなわち発症年齢.主な原因.病気の重症度.脳組織の損傷の度合いなどに左右されます。 また.適時適切な治療が予後を左右します。 成人の頭蓋内出血では死亡率が高いが.昏睡期間を早く乗り越えれば.ほとんどは後遺症が残らない。