1.顔面けいれんとは？
顔面ミオクローヌスは.顔面痙攣または外側顔面ミオクローヌスとも呼ばれ.顔の片側の筋肉がエピソード的に.リズミカルに不随意に痙攣する病気です。 痙攣は通常.片方のまぶたから始まり.徐々に顔.口角.ひどい場合には同側の頸部にまで拡大します。 発症率は10万人に1人で.ほとんどが中高年で.男性よりも女性に多く.左側に多く発症します。
2.顔面けいれんの病因
原因機序としては.脳幹発源部で頭蓋内の顔面神経が椎骨系の異常血管により圧迫され.顔面神経が病的に刺激されて異常神経インパルスを生じ.顔面筋の痙攣が起こるとする「神経短絡説」が現在臨床家の間で受け入れられている。 顔面神経が血管で圧迫される原因は.今のところ不明です。 危険因子としては.高齢.高血圧.動脈硬化.後頭蓋窩の容積が小さいこと.遺伝などが知られています。 まれに頭蓋内腫瘍.動脈瘤.動静脈奇形.脳幹病変.骨病変に続発する顔面けいれんがありますが.その確率は1％をはるかに下回ります。
3.顔面スパズムの臨床症状
痙攣の多くは目の周囲から始まり.徐々に下方に拡大し.口輪筋や顔面表情筋に広がり.重症例では同側の首筋を侵すこともあります。 神経学的な陽性症状はありませんが.長期間の病気やボツリヌス毒素の注射により末梢性顔面神経麻痺が見られることがあります。
4.顔面スパズムの診断方法
(1) 患者の病歴.発作時の典型的な症状。
(2) 二次的な頭蓋内腫瘍の可能性を排除するための頭部のCTやMRIなどの画像検査。
(3) 頭蓋底や顔面顔面神経に外傷を受けたことがないこと。
(4) 発症前に顔面神経麻痺や麻痺の既往がないこと。
5.顔面けいれんの治療の現状は？
薬や鍼灸.理学療法などの治療方法は.間違いなく効果がありません。 神経ブロック療法とは.ボツリヌス毒素などの薬剤を注射して顔面神経の伝導機能をブロックし.顔面筋のけいれんを解除させる治療法です。 注射後.神経の伝導が阻害され.すぐに顔面筋の麻痺や不完全な状態になりますが.この顔面筋麻痺は数ヶ月で回復し.その後顔面筋痙攣が再発することがあります。 そのため.ボトックスの効果は短期間であり.ほとんどの患者さんは3～6ヶ月で再発し.再注入が必要になります。 よくある合併症は.顔面神経麻痺.ドライアイ.複視.嚥下障害などです。 ボトックス注射を繰り返すと.不可逆的な顔面麻痺が生じたり.ボトックスが効かない耐性が生じたりすることがあります。
6.顔面けいれんの主なリスク
顔面筋痙攣は.患者さんの外見に影響を与え.日常生活や仕事に不便を感じたり.自信をなくしたりする原因となります。 誤った治療を繰り返すと.回復不可能な顔面神経麻痺を起こすことがあります。 顔面けいれん自体は致命的な障害ではなく.自己治癒の可能性もない。
7.微小血管減圧術による顔面筋無力症治療の新たなアプローチ
顔面筋萎縮症の治療法としては.微小血管の減圧術が唯一知られています。
1960年代後半に米国の脳神経外科医が世界に先駆けて開発した手術法で.顔面神経の根元にある異常で顔面神経を圧迫している血管を手術用顕微鏡で押し退け固定し.顔面神経に血管が触れないようにすることで顔面神経根の圧迫を取り除き.顔面神経の機能を正常に戻して顔の筋肉のピクピクを消失させる方法。 この手術法の改良.特に低侵襲性.高い安全性.顕著な効果.低い再発率.低い合併症率.特に血管や神経の機能を完全に保存できることから.すぐに世界中の脳神経外科医に受け入れられ.顔面筋痙攣の最も有効な治療法となり.世界中に普及した。 また.顕在微小血管減圧術は.三叉神経痛.舌咽神経痛のほか.難治性のめまい.耳鳴り.神経原性高血圧.痙性斜頸などの治療に成功しています。 術者の経験.術中の正しい判断と操作が結果に大きく影響することは.私たちの治療経験からも証明されています。 顔面けいれんに対する微小血管減圧術は.当院脳神経外科の得意分野の一つとなっています。
8.微小血管の減圧術はどのように行うのですか？
全身麻酔を行う。 耳の後ろの髪の生え際を5～6cm程度切開し.皮膚を切り.頭蓋骨に微細な穴（通常直径2.5cm）をあけて頭蓋内に侵入する方法です。 顔面神経根を探査し.顔面神経を圧迫している責任血管を慎重に確認し.責任血管をシャープな剥離法で完全に遊離させ.顔面神経から押し出して十分に減圧し.責任血管と脳幹の間に適切な大きさと形の減圧パッドを入れて圧迫の再発を防ぎ.硬膜をしっかり縫合して.頭蓋骨を再ポジショニングして固定します。 この方法は.正確な効果.出血の少なさ.合併症の少なさ.痛みの少なさなどの利点があります。 すべての手術を顕微鏡下で行うため.侵襲性が低くなっています。
手術というと.「脳の中を切開する」という頭蓋骨を開けるようなイメージで.いつも不安や恐怖を感じ.手術を受ける勇気が出ないという患者さんも少なくないでしょう。 微小血管減圧術は.神経根（病気の原因）を圧迫している血管を神経根から切り離し.神経根から離れた部分に移設・固定することで神経根を完全に減圧し.治療の目的を得るものなので.病気の原因に対する治療となるわけです
9.微小血管減圧術の手術成績
経験豊富な脳神経外科医にとって.顔面筋萎縮症に対する微小血管減圧術の総合効率は95％以上となり.有効な患者さんは2種類に分けられるという。 無効率は2～3％で.血管と神経が密接に癒着して分離できない場合や.責任血管を見落とした場合などが考えられます。 術後の再発率は2～3％で.おそらく顔面神経を圧迫する新たな責任血管が出現するためと考えられ.再発後の再手術が有効です。
10.微小血管減圧術で起こりうる副作用・合併症について
全体として.顔面痙攣に対するMVDでは.国内外の多数の症例で.以下のような合併症がよく見られます。
(1)術後症状の軽微な緩和 5～8％.一時的な聴覚障害.耳鳴り 2～3％.一時的な顔面神経麻痺 1～2％.嗄声.窒息などの後群脳神経影響 1～2％など。
(2) 創傷治癒の遅延および感染症 1％.症状の再発 2～3％。
(3) これらの合併症の発生率は.非常に経験豊富で成熟したチームの場合.大幅に減少する。
11.有効性を確保し.術後合併症を減らすにはどうしたらよいか？
近年では.原因血管の特定と局在化.BAEPモニタリング.AMR.LSRモニタリング.SEPモニタリングなどの術中電気生理モニタリング.脳裂の解剖学的分離.マイクロディストラクション.温水フラッシング.周術期のホルモン剤や血管拡張剤などの新しい技術により.予後の改善と周術期合併症の発生率を大幅に減少させることができるようになりました。 以上の対策により.有効性が向上するとともに.周術期の合併症の発生を大幅に減少させることができます。
12.どのような顔面けいれんの患者さんが手術療法に適しているのでしょうか？
(1) QOLに影響を及ぼす顔面痙攣と診断された患者さん。
(2) 顔面神経損傷や顔面神経麻痺の既往がないこと。
(3) 重篤な全身疾患がないこと。
13.微小血管減圧術の手術費用・時間についての質問です。
手術時間は2時間程度のものが多いのですが.麻酔.手術.蘇生など全部で4〜5時間かかります。