下垂体腺腫の一般的な良性頭蓋内腫瘍

下垂体腺腫は下垂体前葉から発生し.一般的な頭蓋内良性腫瘍の一つである。 人口における発生率は10万人に1人から7人で.頭蓋内腫瘍の約10%を占めています。
臨床症状:
下垂体腺腫には多くの臨床症状があり.先端巨大症や巨大症.あるいは無月経や授乳期.性腺機能低下症(インポテンツ.性欲減退など)として現れることがあり.少数ですが甲状腺機能亢進症や低下症.あるいは視力低下.変視標欠損や頭蓋内圧上昇のみとして現れるものもあります。
1.機能性(または分泌性)腺腫と非機能性腺腫は内分泌性か否かで分類され.
2.微細腺腫(直径1.0cm未満).大型腺腫(直径1.0cm以上).巨大腺腫(直径3cm以上)は肉眼形態によって分類されることがあります。
(1)プロラクチン細胞腺腫 下垂体腺腫の40%~60%を占め.臨床症状として.女性では無月経.授乳.不妊.男性ではインポテンツや性欲減退があり.血中プロラクチン(PRL)が上昇する。 PRLが100ug/Lを超える場合は下垂体腫瘍によるものと考えられ.300ug/Lを超える場合はPRL腺腫であることがより確実である。 PRLの分泌は多くの因子の影響を受けるため.患者さんの血漿PRLはPRL腺腫や混合腺腫と簡単に診断することはできません。
(2)成長ホルモン細胞腺腫は.下垂体腺腫の20~30%を占め.主に成長ホルモン(GH)の血漿中濃度の上昇を伴う先端巨大症や巨人症として臨床的に呈示します。
(3)副腎皮質刺激ホルモン細胞腺腫 下垂体腺腫の5~15%を占め.血中の副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)分泌が増加する。 臨床症状はコルチゾール症で.全身の脂肪.蛋白代謝.電解質異常を引き起こすことがあります。 ほとんどの患者は明らかな求心性肥満.満月顔.水牛背.紫色の皮膚パターンを有し.四肢は比較的細く.小さいです。
(4)多発性分泌機能細胞腺腫 2種類以上のホルモン分泌細胞を含む腺腫です。 複数の内分泌機能異常の臨床症状が混在しています。
(5)内分泌機能細胞を含まない腺腫で.下垂体腺腫の20~35%を占め.内分泌疾患の明らかな臨床症状を認めない。
(6)チロトロピン細胞腺腫:1%未満とまれで.血漿チロトロピン(TSH)の上昇を認め.甲状腺機能亢進症または甲状腺機能低下症の臨床症状がある。
(7)ゴナドトロピン腺腫.非常にまれで.血中の性ホルモン濃度が上昇し.臨床的な機能不全が見られる。
(8) 悪性下垂体腺腫.非常にまれで.隣接する脳組織に浸潤したり.頭蓋内転移を起こしたりすることがあります。
診断:
1.慢性頭痛.進行性の両側低血圧.視野障害.両側視神経乳頭の一次萎縮。
2.下垂体内分泌機能障害。 内分泌検査異常:GH.ACTH.PRL.TSH.T3.T4などの血漿中濃度が異常に上昇することがある。
3.画像診断:
(1)頭蓋X線検査で翼状鞍相の腫大または正常を示す;
(2)脳血管撮影では前大脳動脈水平セグメントの上方突出;
(3)頭部CTでは鞍および/または上部に等密度または高密度腫瘍影を示し.強化スキャンでは腫瘍が増強され.石灰化を認めることも;
(4) (4) 頭部磁気共鳴画像で低信号(出血がある場合は高信号).鞍部の高信号または等信号起源のT2強調画像および/または鞍部上強調画像。
治療:
(a)治療の原則:
1.手術:望ましい.下垂体卒中がある場合は緊急手術。
2.定位放射線手術:頭蓋内圧上昇の徴候がなく.腫瘍径が3cm未満の場合は.γナイフまたはXナイフによる治療を考慮することができる。
3.放射線治療:腫瘍が完全に切除されていない.または手術に耐えられない方。
4.薬物療法:下垂体機能低下症に対しては.薬物代替療法を行い.分泌機能腺腫に対しては.下垂体ホルモンの過剰分泌を抑制する薬剤を使用することができる。
5.感染症の予防.対症療法.合併症があればその対処をする。
1.非分泌機能腺腫の下垂体機能低下症の改善には.プレドニン.コルチゾン.サイロキシン錠.メチルテストステロン.下垂体後葉ホルモンなどの代替療法を行うことができ.症状に応じて選択します。
2.ブロモクリプチンはPRL腺腫.GH腺腫に.シプロヘプタジンはACTH腺腫.GH腺腫に.アミノグルテチミドはACTH腺腫に適しています。 手術や放射線治療後の補助薬として使用されることが多い。
3.脳浮腫を改善し.頭蓋内圧を下げるには.20%マンニトール.タキヒヨー.デキサメタゾンが主薬で.ヒトアルブミンも使用可能です。
4.電解質・体液バランスに注意し.術中の出血を補充する。
5.感染予防のため.術後に抗生物質を適宜使用し.薬剤と併用することも可能です。
6.対症療法を行い.合併症がある場合は薬剤を選択して対処する。
予防:
下垂体腺腫は良性の腫瘍であり.早期の診断と治療が効果的です。
1.進行性の視力低下.視野欠損.内分泌変化を伴う慢性頭痛は.病気の可能性を考慮する必要があります。
2.術前の視覚的影響が強いほど.術後の回復が期待できないため.早期診断・治療が重要であり.選択的全摘術の前提条件となる。
3.短期間で両側の視力が急激に低下する場合は.下垂体性脳梗塞の可能性があり.診断されれば視力を救うために緊急手術が必要です。
4.術後は長期間の経過観察が必要で.再発の場合は再手術を検討する。
5.X-ナイフやγ-ナイフは適応があれば手術を回避することができますが.費用が高く.再発の可能性を回避することはできません。
6.下垂体微小腺腫(直径10mm未満)に対しては.ブロモクリプチンを投与することができる。
7.一般的に.放射線治療や薬物療法による術後治療は満足できるものである。