一次性血管炎は.血管壁の炎症と壊死を特徴とする一群の慢性非特異的炎症性血管疾患である。 病因はほとんど不明ですが.さまざまな感染因子.環境因子.遺伝因子により.血管壁に免疫複合体が沈着し.あるいは細胞を介した免疫異常により.炎症反応が引き起こされるものと考えられています。 罹患した血管の種類.大きさ.位置.広がり.病的変化により.組織や臓器への血液供給不足など.様々な臨床症状を引き起こします。 臨床的には.炎症が大動脈基部に侵入し.その拡張や大動脈弁の不完全閉鎖を引き起こし.大動脈炎（別名：高安）.ベーチェット病（ベーチェット）.Giantcell動脈炎（Giantcell）などの大血管炎でよくみられます。 大動脈炎は中国.日本.アジア諸国で多く.ベーチェット病は日本.中東.地中海諸国で多く.中国からの報告が多く.ジャイアントセル動脈炎は欧米で多く報告されています。 臨床的には大動脈炎による大動脈弁閉鎖不全は珍しくなく.文献では大動脈炎患者の発生率は14.5％～20％と報告されており.大動脈炎における心不全の主な原因の一つになっています。 白内障の動脈障害発生率は一般に1.5～2.2％で.大動脈の拡張が急速に進むため.破裂や出血を起こしやすいとされています。 大動脈弁置換術（AVR）は従来の外科的アプローチですが.術後に弁周囲漏出が起こる可能性が高いです。 海外の大規模なグループからは.大動脈炎に対するAVR後の弁周囲漏出の発生率は約20％であり.予後は非常に悪いと報告されています。 大動脈炎による大動脈弁閉鎖不全の発生機序は完全には解明されていませんが.Kerr.Nakanoらは上行大動脈や大動脈輪の炎症が大動脈基部の拡張を引き起こし大動脈逆流を発生させる可能性を示唆しています。 輔和病院で大動脈炎で入院した患者290人の心臓弁に関する研究では.大動脈弁閉鎖不全は大動脈基部に関わる大動脈炎と密接に関連し.弁尖の直接侵襲を伴うこともあり.弁の機能に影響を与えることが分かった。 大動脈炎の大動脈弁閉鎖不全症に対する術式にはAVRとARRがあるが.AVRは弁周囲漏出.さらには弁剥離が非常に起こりやすく.再手術では機械弁が自然環状部から1/3以上.あるいは全周にわたって治癒しないことが明らかになった。ARRでは弁周囲漏出は少なく.当グループで初めて大動脈根置換を行った11例では術後に弁周囲漏出が起こったものは皆無であった。 その理由として.人工関節装着後の拡大した環状部の張力が大きいこと.メカニカルリーフレットの開閉時に自然環状部に張力がかかること.炎症性環状部が脆弱なため.人工関節が自然環状部と癒合しにくく.周囲漏出や.フラップ剥離が起こる可能性があることが考えられる。 疾患大動脈洞と上行大動脈の一部を切除することで.機械的なリーフレットの開閉によって生じる張力がプロテーゼに分散され.天然環状部の張力が減少し.術後の周囲漏出の可能性を低減することができます。 Modified Cabrol’s procedureは.冠動脈吻合部の緊張を緩和し.偽性動脈瘤のリスクを低減するだけでなく.冠動脈開口部の同時拡張を可能にし.冠動脈バイパス術を回避できる可能性と術式を簡略化することができます。 また.modified David’s procedureは自家大動脈弁を温存するため.抗凝固療法の合併症を回避し.患者さんのQOLを向上させることができます。
（注