IVHは脳出血やくも膜下出血によくみられる合併症で.発症率は42～52％.死亡率は50～80％である。 低体重の早産児におけるIVHの発症率は15～20％であり.死亡率は20～50％であると報告されている。
I. 分類と病因
IVHは原発性脳室内出血（PIVH）と続発性脳室内出血（SIVH）に分けられる。 PIVHの一般的な原因は脈絡叢動脈や脳室下動脈の脳内破裂であり.SIVHの一般的な原因は高血圧性動脈硬化症.頭蓋内動脈瘤.動静脈奇形.スモッグなどである。 IVHの一般的な出血部位は側坐核（35～50％）.小葉（30％）.視床（10～15％）.大脳皮質（5～12％）.尾状核（7％）.小脳（5％）である。
IVHの病態生理的基盤は複雑で多様であり.血腫が脳室間孔や中脳水道管を塞いで脳室系が鋳造されると.脳脊髄液循環経路が遮断されて水頭症が形成されること.急性水頭症や脳室血腫の圧迫によって脳室が拡大し.頭蓋内圧が上昇して脳室周囲の血流が低下することなどが挙げられます。 急性の頭蓋内圧亢進は脳幹を圧迫変形させ.昏睡や死に至る。血液中のトロンビンによって誘発される神経毒性作用は.脳実質に直接作用して障害を生じる。IVH後.血液はくも膜下腔に入り.赤血球が分解してカテコールアミン.5-HTなどの血管作動性物質を放出すると同時に.多数のフリーラジカルと酸性代謝産物を産生し.脳組織 低酸素症と脳血管攣縮を引き起こし.脳組織にさらなる損傷をもたらす。 文献的には.IVHの予後の指標として.脳室拡張.脳室血腫の大きさ.頭蓋内圧の上昇などが報告されている。 Mohrらは.頭蓋内動脈瘤によるIVHの9l例を検討し.脳室拡張の程度が動脈瘤によるIVHの予後と密接に関連していると結論し.脳室拡張がIVHの最も重要な病態生理学的機序であると結論している。
III.グレーディングとスコアリング
現在用いられているIVHのスコアリングシステムは.ヒトのIVHと乳幼児のIVHに分けられる。 成人のIVHではGraeb scaleが一般的である。 Graeb scaleの原型をもとにmodifiedGraebscore（MGS）法を開発した学者もいます。 乳幼児のIVHにはPapile scaleがよく用いられています。 上記のスコアリングとグレーディングの方法は.主にCT画像で脳内出血の量と範囲を測定することにより.IVHの重症度を評価するために用いられています。
IVHの血腫は発症後6時間以内に拡大し続けることが多く.Qureshiらは視床出血が脳室内に侵入し.出血後309分で血腫が安定したことを報告している。 超早期手術（発症後6～8時間）は.より早期に血腫を除去し.脳浮腫を減少させ.神経学的回復を促進する能力があることが多くの学者によって認められているが.その有効性はまだ実証されていない。 出血後24時間以内に.血液凝固の過程でトロンビンが放出され.隣接する脳組織に浮腫が生じ.血液脳関門が破れて細胞毒性作用が生じる可能性がある。 したがって.筆者は6時間から24時間が外科的治療に最適な時間であると考えている。 しかし実際には.6時間以内にバイタルサインが不安定になり.意識障害が重篤になり.脳ヘルニアまで併発するような重篤な状態に陥った患者は.直ちに手術を行うべきである。
V. 外科的治療
IVHの外科的治療はできるだけ早く行うべきである。 脳室内血液を速やかに除去し.脳脊髄液をシャントするか.脳脊髄液循環を改善し.頭蓋内圧を低下させ.脳の神経障害を軽減する必要があります。
1.側脳室穿刺・ドレナージ法（extranicalventriculardrainage:EVD）：
この方法は簡単で.安全かつ効果的であり.致死率を大幅に低下させることができるため.IVHの緊急治療として臨床的によく用いられています。 局所麻酔下での片側（両側）側脳室ドレナージの利点は.侵襲が少ないこと.脳室内血腫や脳実質血腫を適時に除去することで水頭症を軽減し.頭蓋内圧をコントロールし.脳脊髄液循環を調整できること.頭蓋内圧を下げるために早期にマンニトールを過剰に使用することによる腎障害や脳浮腫などの副作用を回避できることである。 欠点としては.血腫の除去が不完全であること.脳室外ドレナージが継続するとドレーンが閉塞する傾向があり.頭蓋内圧の低下が不十分であること.感染のリスクがあることなどが挙げられる。 脳室壁に付着した血栓の除去に失敗すると.パーキンソン病が誘発される可能性さえあることが文献で報告されている。
2.血腫除去のための開頭術：
この方法は.良好な視野を確保でき.短時間で血腫を除去できる。 また.頭蓋血腫除去は十分な止血効果があり.脳浮腫を緩和し.脳脊髄液の循環経路を改善し.良好な血圧降下効果があります。 この方法の適応には.
（1）CT検査で血腫量が大きい（脳室上血腫＞40ml.脳室下血腫＞10m1）.
（2）正中線構造の著しい変位（＞1cm）.脳室または脳プールの著しい圧迫.
（3）意識障害の程度が進行性に増加する.
（4）頭蓋内圧モニタリングで持続圧2.67 kPa (273 mmH:O)以上の持続的な上昇.
(5)局所的な脳損傷の徴候とグラスゴー・コーマ・スケール(GCS)スコア>4。
この方法の欠点は.神経学的損傷.二次出血の高い発生率.脳組織（特に深部脳組織）への広範な損傷.および満足のいく結果が得られないことである。
3.定位脳内血腫除去術：
画像技術と定位技術の発展は.定位脳内血腫除去術の発展に幅広い展望を提供します。
(1)術前に3次元CTスキャンを行うことで.頭蓋内血腫の部位や範囲を正確に把握し.出血量を計算することができる。
(2)手術の侵襲が少なく.血腫の部位に応じて多方向の多経路穿刺を行うことで.神経や血管の損傷を避けることができる。
(3)脳深部血腫の除去や.高齢で開頭手術に耐えられない虚弱体質の方に適した方法である。 意識の回復を促すことができる。 欠点としては.血腫のクリアランスが低いこと.血栓の吸引が困難であること.血腫吸引時の陰圧による脳組織の損傷を回避できないこと.二次出血を引き起こす可能性があること.非直視下での手術であるため直接止血できないことなどが挙げられる。
4.神経内視鏡による血腫除去：
1980年代.神経内視鏡技術はAuerらによって脳神経外科疾患の治療において開拓され.頭蓋内血腫の低侵襲治療に新たな道を開いた。 IVHの治療に神経内視鏡技術を用いる利点は.脳組織へのダメージが少なく低侵襲であること.頭蓋内血腫を第3脳室や第4脳室まで短時間で除去できること.IVHを合併した閉塞性水頭症でしばしば用いられる血性脳脊髄液のフラッシングが可能であること.直視下で血腫を除去できるため術中の止血が可能であり.血腫腔の壁へのダメージを軽減して新たな出血を回避できることである。 しかし.内視鏡を使用する場合.視野が比較的狭いため.手術が困難である。さらに.内視鏡の付属品が多いため.手術中は高い無菌状態が要求され.術後感染の原因となりやすい。 現在.内視鏡的第3脳室切開術（endoscopicthirdventriculostomy:EVT）は.神経内視鏡を用いた手技が一般的である。
5.線溶薬の使用：
線溶薬は.脳室系の血栓.脳室ギプス.脳室外ドレーンの閉塞など.血性脳脊髄液の排出が困難な場合に適応となります。 現在.一般的に使用されている線溶薬はウロキナーゼと遺伝子組換え組織型フィブリノゲンアクチベーター（rt~PA）である。 IVHの治療は.脳室外カテーテルから線溶薬を投与すれば比較的安全である。 この方法は.脳室外ドレーンの閉塞を防ぐだけでなく.IVH血腫の除去.脳室系の鋳型凝血塊の溶解を促進し.正常な神経学的状態を回復させ.さらに脳脊髄液循環を改善し.頭蓋内圧と致死率を低下させることができる。 また.第3および第4脳室血腫の線溶薬によるクリアランス率は側脳室血腫のそれよりも優れていることが示唆されている。 1）ウロキナーゼ：10,000IU/12h.2ml生理食塩水フラッシュ.閉鎖1時間後にチューブを開放.1日の最大投与量は20,000～40,000IUである。 CT検査のGraebスコアが6未満の場合は使用を中止する。 (2)rt-PA：2-5mg/dose.2ml生理食塩水フラッシュチューブ.閉鎖後1時間または2時間後に開通.状況に応じて第3脳室および第4脳室の血腫が除去され.側脳室血腫の容積が大幅に減少するまで治療を継続する。 この方法の主な欠点は.再出血しやすいことと.カテーテルからの薬剤逆投与により頭蓋内感染を起こしやすいことである。
6.脳脊髄液置換術：
この方法の目的は.脳脊髄液の循環経路を改善し.脳室系.特に第3脳室と第4脳室に溜まった血液を排出すること.赤血球が破壊された後に放出される有害物質の害を除去すること.赤血球と血餅が癒着してくも膜顆粒を塞ぎ.術後の水頭症の発生率を低下させることを回避すること.血管攣縮を軽減することです。 脳脊髄液交換の最も一般的な方法は.腰椎穿刺と腰椎穿刺チューブドレナージである。 オマヤカプセル装置も脳脊髄液のドレナージに使用することができ.その利点は次のとおりである：
（1）カテーテルの先端を脳室内に挿入し.リザーバーカプセルを皮下に設置するため.感染の可能性が低い.
（2）脳室外ドレナージチューブを抜去する際.細い針からカプセルを挿入してドレナージを継続したり.投薬したりすることができる。
しかし.一旦オマーヤ囊胞が詰まってしまうと.それを除去するために再手術が必要となり.費用も高額になる。
7.経頭蓋超音波血栓溶解療法：
経頭蓋超音波血栓溶解療法器械は中国で初めて開発されたもので.国際的にも先進的な新しい特殊器械です。 一定のパワーと周波数の超音波エネルギーで脳血栓を溶解し.線溶薬の活性を高めることができます。 この治療法は主に脳血管疾患.その他の神経痛.麻痺などに使用される。 IVHや脳出血の治療では.主に経頭蓋超音波療法を用いて線溶薬の活性を高め.血栓溶解を促進させる。
8.幹細胞移植：
IVHに対する幹細胞移植は.IVHの乳幼児や小児に対する新しい治療法であり.動物モデルではまだ実験段階である。 乳幼児におけるIVHの主な特徴は.脳の白質障害である。 乳幼児のIVHは水頭症を悪化させ.致死率を高めます。また.しばしばてんかんや脳性麻痺などの神経障害を引き起こします。 脳障害を軽減し.水頭症の発症を予防する有効な治療法はありません。 動物モデルを用いた実験的研究の結果.幹細胞移植は脳脊髄液や脳組織の炎症反応を抑え.水頭症の発症を予防し.脳細胞死を減少させ.神経変性病変を抑制できることが示唆されている。
VI.今後の展望
IVHは致死率が高く.身体障害をもたらす疾患であるため.社会経済的負担が大きい。 IVHの外科的治療の基本的な枠組みは確立されているが.標準化された治療アプローチがないため.以下のようなまだ検討すべき多くの問題がある：
（1）超早期の外科的アプローチとタイムウインドウの決定.
（2）線溶薬の種類.用量および治療プロトコール.
（3）脳室外ドレーンの留置場所と留置期間.
（4 脳脊髄液循環路の開通をどのように確保するか.
（5）上記の治療を単独で行うか.あるいはどのように併用するか.などである。 IVHの治療については.研究者によるより多くの臨床的.検査的研究が必要である。