神経内分泌腫瘍は.消化管.膵臓.胆管.肝臓.気管支.肺.甲状腺.副甲状腺.副腎髄質.傍神経節など.全身の多くの臓器と組織に発生する.ペプチド性神経細胞と神経内分泌細胞から生じる腫瘍の不均一な一群である。 不活性で悪性度の低いものから.顕著な悪性度.高い攻撃性.転移性まで.様々な生物学的挙動を示す異質な腫瘍群である。 内視鏡やバイオマーカーなどの診断技術の進歩や普及に伴い.NENの発生率や有病率は過去30年間で著しく増加しています。 データによると.NENの発生率は過去30年間で500％も増加し.発生率は5.25/10万人で.そのうち胃腸膵神経内分泌腫瘍（GEP-NEN）は65％～75％を占めています。 神経内分泌腫瘍（NEN）は.機能性と非機能性に分類される。 機能性NENは内分泌ホルモンやペプチドを産生し.それが血流に放出されることで様々な臨床症状を呈する。 非機能性NENの患者さんは.血液や尿中のホルモン濃度が上昇することがありますが.特定の症状や症候を示すことはなく.腫瘍が一定の大きさに成長したときに腫瘍の圧迫に関連する症状が現れます。 G1/G2期の神経内分泌腫瘍の患者さんの予後は良好で.たとえ腫瘍が転移しても.対応部位にがんがある患者さんとは予後が大きく異なる。 外科的切除の目的は.腫瘍を縮小し.症状を改善し.QOLを高めることです。 ステージC3の神経内分泌腫瘍の患者さんは予後が悪く.手術の原則は癌の場合と同様です。 抗内分泌療法：成長阻害剤アナログ（SSA）は.あらゆる部位の機能性神経内分泌腫瘍に対する標準的な治療法である。 インターフェロンアルファ（IFN-α）は.SSAに不耐性の患者さんの症状コントロールに使用することができる。 IFNは毒性があるため.通常2次治療として使用される。 抗増殖療法：進行した神経内分泌腫瘍に対しては.生物学的製剤（SSA.IFN-α）.分子標的薬（スニチニブ.エベロリムス）.化学療法剤（ストレプトマイシン.フルオロウラシル.アドリアマイシン.テモゾロマイド.カペシタビン）などが抗増殖療法剤として用いられる。 上記の薬剤の選択は.腫瘍の負荷.進行の速さ.薬剤の毒性・副作用.個々の患者の状態.手術の可否などの観点から検討する必要がある。 局所治療：胃・膵神経内分泌腫瘍は肝転移を起こしやすく.これらの患者には肝動脈（化学療法）塞栓術が可能であり.その効率は50％以上となる。 PRRTは.成長阻害剤受容体画像（SRS）が病変部の放射性取り込みを示す場合.神経内分泌腫瘍患者の治療選択肢になり得る。 現在.臨床標識に用いられる一般的な放射性同位元素は.90イットリウム（90Y）と177ルテチウム（177Lu）で.放射線の種類.粒子エネルギー.組織浸透能の点で異なっている。 GEP-NETに対してPRRTを受けた患者の部分寛解率は10％～37％であり.PRRTは薬剤未使用のSRS陽性患者における2次治療以降の選択肢となる。