小児脳室周囲白質マラリア(PVL)は虚血性低酸素脳症の晩期障害であり,早産児の脳性麻痺(主に痙性片麻痺や四肢麻痺)の主要原因である. PVLは虚血性低酸素脳症による出生後窒息の早産児や生存児に見られる二次性の脳白質マラリアであり,小児脳室周囲白質マラリア(PVB)は,虚血性高酸素脳症による生存児に見られるものである. 脳実質損傷により脳室周囲の白質が軟化し.両側の痙性片麻痺.四肢麻痺および精神遅滞をきたす。 現在.PVLは虚血.低酸素.感染症に関連し.軸索とオリゴデンドロサイトの損傷が主であると考えられているが.その発症メカニズムはまだ明らかではない。 PVLは早産児に起こりやすく.その原因は.妊娠初期・中期の脳異常は発達奇形.後期(第2期)の脳血管障害と.発達段階による異なるメカニズムに関係している可能性がある。 未熟児では.終末動脈深部枝の側副血行がまだ確立されておらず.この部分は妊娠後期の初期に虚血や低酸素に敏感に反応する。皮質は病変が広範囲にわたる場合にのみ侵されるので.PVLは未熟児に最も多く見られる。 妊娠後期には側副血行路が確立され.感受性領域は皮質および皮質下白質.基底核領域へと変化し.そこでは期産児の虚血性および低酸素性脳障害のほとんどが見られるようになる。 脳性麻痺(主に痙性両下肢麻痺.四肢麻痺).精神遅滞.痙攣.眼振.斜視.視力低下など様々な眼の異常を引き起こすことがあり.その臨床症状はCTやMRIの変化と密接に関連しています。 MRIはCTよりも感度が高く.主な特徴として.脳室周囲の白質にT2WI高信号.側脳室本体と三角形の拡大.不規則な形状の脳室本体と三角形の拡大.が挙げられます。 三角形と胴体周辺の脳の白質が著しく減少し.重症例では半脳室中央の白質も著しく減少し.脳溝と裂け目が広がり.深くなり.皮質下の灰白質は脳室壁に直接隣接し.その間の白質はほとんどありません。 超音波診断倍 脳白質軟化の初期の超音波は.脳室白質エコー増強の周辺に見ることができ.境界が不明確で.占有効果がない.この意識がない場合は.この時点で診断を見逃すことは容易であるので.頭蓋超音波検査では.セクションの各脳室を示すことができるその近くの脳白質エコーを観察する必要があります均質かどうか.エコー増強がない.時間の経過と共に.それは液体の嚢胞領域内に見える.より簡単に超音波で検出されるように!。 新生児虚血性低酸素脳症と頭蓋脳損傷は一般的な原因である。 通常.新生児期に頭蓋内感染.子宮内感染.出生時の傷害などの既往がある場合に発見されます。 頭蓋超音波検査では.脳の白質が均一であるかどうかに注意を払う必要があります。初期の病変と周囲の正常組織のコントラストはあまり明らかではなく.見逃しやすいのです