頭蓋内腫瘍には原発性腫瘍と続発性腫瘍があり.前者は頭蓋内構造（頭蓋骨.髄膜.血管.脳神経.脳実質.胚の残骸）から発生する。 これらは乳幼児および小児に多く.星細胞腫.髄芽腫および脳室髄膜腫の発生率が高い。 神経上皮性腫瘍は以前は神経膠腫として知られていた。 これらは神経上皮細胞に由来し.星細胞腫.乏突起膠腫.脳室性髄膜腫および髄芽腫などが含まれる。これらは最も一般的な原発性脳腫瘍で.脳腫瘍の40％～50％を占め.主にCTおよびMRIで診断される。 小児でより一般的なものには以下がある：1.星細胞腫：星細胞腫は神経上皮性腫瘍の最も一般的なタイプ（40％）で.頭蓋内腫瘍の17％を占める。 発生率は男性でわずかに高い。成人の75％は.前頭葉側頭葉が多く.脳梁に沿って反対側に浸潤することがある。 小児では.71％が小脳下葉に位置し.小脳半球が80％を占め.次いで地脳.脳幹の順である。 病理学的悪性度分類（分化および間質変性の程度による）悪性度Iの腫瘍で.25％未満の無形細胞を有するものは良性である。 これには有毛細胞星細胞腫および脳室下巨細胞星細胞腫が含まれる。 腫瘍内に25％～50％の無定形細胞を有するII度低悪性度星細胞腫は良性で.移行期には悪性である。 これには多形性黄色星細胞腫が含まれる。 悪性度IIIの間葉性星細胞腫は.腫瘍内に50％～75％の異形細胞を有し.悪性である。 悪性度IVの膠芽腫は.腫瘍内に75％超の異形細胞が存在し.悪性である。 小児では.星細胞腫は小脳半球およびミミズ腫に最もよくみられ.しばしば第4脳室を圧迫または閉塞して頭蓋内圧亢進.歩行不安定および眼振を引き起こす。 脳幹腫瘍は主に.めまい.複視.および後頭神経群および錐体路の損傷の症状を臨床的に呈する。 小脳星細胞腫は小脳半球の80％およびミミズの20％に存在する。 局所発作または全身発作がこの疾患の最も重要な臨床症状であり.神経学的欠損および頭蓋内圧亢進は病変の後期にしばしばみられる。 2.髄芽腫：頭蓋内神経上皮腫瘍の約4～8％を占める。 小児に最もよくみられる後頭蓋窩腫瘍である。 典型的な発生部位は.小児では小脳底および4脳室上部であり.成人では小脳半球である。 髄芽腫は極めて悪性の腫瘍である。 典型的な発生部位は小脳大脳で.第4脳室に突出する傾向があり.しばしば閉塞性水頭症になる。 脳脊髄液播種が好発し.脳室系.くも膜下腔および脊柱管に広範に着床する。 境界が不明瞭な浸潤性増殖.脳室内への突出.または境界が明瞭な偽包.腫瘍嚢胞性変化.石灰化および出血はまれである。 腫瘍が嚢胞性変化.石灰化.出血を伴うことはまれである。 3.脳室髄膜腫：脳室髄膜細胞に由来し.主に脳室系に発生し.多くは4脳室.次いで側脳室.まれに3脳室に発生する。 腫瘍は腫大し.境界明瞭で.浸潤性増殖がみられ.間に髄液からの転移を伴う症例もある。 4脳室は小児に多く.側脳室は成人に多い。 脳室上髄膜腫の31.3％は脳実質に存在し.小児に最も多い脳室上腫瘍である。 これらは側頭-頭頂-後頭接合部に最も多い。 小児の脳実質に発生するものは.しばしば大きな嚢胞性病変を有し.石灰化を伴うことがある。 症状は腫瘍の部位によって異なり.てんかんおよび頭蓋内圧亢進症がしばしばみられる。 脳実質の脳室性髄膜腫は.軽度（悪性度I）の腫瘍周囲水腫を伴うことがある。 小児および青年では.最もしばしば側頭-頭頂-後頭接合部および前頭葉に発生し.しばしば大きな嚢胞性病変および石灰化を伴い.時に出血を伴う；成人では.側頭-頭頂-後頭接合部にも発生するが.前頭葉に発生することはまれであり.嚢胞性病変および石灰化はまれである。