病因
頭蓋内腫瘍の正確な病因はまだ完全に解明されていない。 考えられる原因因子は以下の通りである。
1.癌遺伝子と遺伝的要因
腫瘍の分子生物学的研究により.腫瘍の発生と発達に密接に関連する2種類の遺伝子があることが判明した。 癌遺伝子の活性化と過剰発現は腫瘍形成を誘導し.抗癌遺伝子の存在と発現は腫瘍の発生を抑制するのに役立つ。 がん遺伝子を持つ細胞は常に腫瘍を発生するわけではなく.細胞が小進化を起こすには様々な刺激の繰り返しが必要である。 ウイルス.X線.発がん性化学物質などの生物学的.化学的.物理的刺激により.細胞の染色体上のがん遺伝子が促され.細胞が無秩序に増殖し.程度の差はあれ悪性腫瘍を形成する。 神経線維腫症.血管網膜腫.網膜芽細胞腫は.家族で発症する傾向が明らかにあります。
2.物理的要因
放射線は腫瘍の発生率を高める可能性があり.その量は30Gy以上である。 これは.放射線が第二の災い因子となり.細胞のがん遺伝子を再び変異させ.細胞間の変化をもたらすという「ダブル・ワミー」理論で説明することができます。
3.化学的要因
化学的要因は主にアントラセン類で.中でもメチルコラントレンはグリオーマを誘発する可能性が高い。 また.ベンゾアントラセンは下垂体腫瘍を誘発することが知られています。 メチルニトロソアミンとエチルニトロソアミンは.特に中枢神経系に対して非常に強い発がん性を持っています。 中でもエチルニトロソウレアは.周産期において特に発がん性を発揮しやすいとされています。
4.発がん性ウイルス
ウイルスが細胞内に侵入した後.核内のDNA合成の細胞増殖S期を染色体に固定し.遺伝的特性を変化させて無制限の増殖を促します。
臨床症状
1.発症様式
ゆっくりとした経過をたどることが多く.1〜2ヶ月から数年まで様々な経過をたどります。 急性または亜急性に発症し.脳卒中を併発するケースもあります。 後者の症例の多くは.腫瘍の悪性度が高いことや.出血.壊死.嚢胞変性などの二次的な変化により.急速に進行した結果である。
2.頭蓋内圧の上昇
症状としては.頭痛.嘔吐.視床水腫の「3大サイン」があります。
3.局所症状
頭蓋内腫瘍の部位により異なります。 一般的な局所症状としては.手足の脱力.麻痺.しびれなどの運動・感覚機能障害.痙攣や発作.視覚障害.視野欠損.嗅覚障害.神経性難聴.言語障害.平衡障害.知能低下.精神症状.内分泌障害.発育異常などがあります。 異なる症候群を形成することも多い。
検査
1.画像検査
頭蓋放射線写真.放射性核種脳撮影.脳室造影および脳プール撮影.脳血管撮影などがあります。 これらの検査は.かつては神経疾患の診断法として.病変の局在だけでなく.質的な診断にも重要な役割を担っていました。 しかし.これらの検査はX線を除き.いずれもダメージが大きいため.必要性に応じて慎重に選択する必要があります。
2.CT検査
CTは頭蓋内腫瘍の診断を90%以上まで確定でき.脳腫瘍の主要な診断法の一つである。 頭蓋内腫瘍と正常脳組織の間には組織学的にかなりの違いがあり.組織構造によってCT値が異なり.異なる密度を示すため.CT画像上に病変が表示されます。
3.磁気共鳴画像
MRIは.解剖学的背景画像.特に後頭蓋窩アーティファクトの干渉を受けない頭部画像が得られ.脳灰白質.白質コントラストが鮮明で.冠状.矢状.軸線レベルの断層撮影に使用でき.CTより優れている。 常磁性物質ガドリニウム（Gd）の化合物（Gd-DTPA）を静脈注射すると.組織のT-1緩和時間が大幅に短縮されるため.病変部と正常脳組織とのコントラストを高め.MRIの解像度を向上させる増強剤として使用することができる。 現在では.神経病変の診断にはMRIを第一選択とすることが一般的です。
診断
頭蓋内圧の上昇や神経症状の進行性悪化を伴う患者は.頭蓋内占拠性病変の可能性を検討する必要があります。 詳細な病歴と神経学的検査により.頭蓋内腫瘍の診断が可能な場合もあります。 近年.神経画像や機能検査の技術が発達し.補助的な検査が頭蓋内腫瘍の診断の主軸となっている。
治療
1.手術
頭蓋内腫瘍に対する最も基本的かつ効果的な治療法です。 頭蓋内腫瘍の最も基本的で効果的な治療法である。 手術で到達可能な部位はすべて.大きな神経機能障害を起こすことなく.完全切除または大部分切除することが望ましい。 頭蓋内腫瘍の外科治療には.腫瘍切除術.内部減圧術.外部減圧術.近道手術などがあります。 微細な神経外科手術の発達により.現在ではほとんどの良性頭蓋内腫瘍を完全に切除し.神経機能を十分に保護することが可能です。 また.悪性腫瘍の場合でも.外科的切除と他の治療を併用することで.より良い結果を得ることができます。 また.腫瘍を部分的に切除して腫瘍を小さくしたり.内外に減圧したり.脳脊髄液シャント術などの緩和手術により.一時的に頭蓋内圧亢進を緩和し.他の治療機会と戦い.患者さんの生存期間を延ばすことができます。
2.放射線治療
各種神経膠腫.下垂体腺腫.胚細胞腫瘍.脊索腫.頭蓋咽頭腫.一部の転移性癌は放射線に対する感受性が異なるため.外科的治療後に行うことができる。
3.化学療法
頭蓋内腫瘍に対する化学療法は.全身投与と局所投与があり.全身投与には経口・静脈注射.局所投与には髄腔内注射.超選択腫瘍供給動脈による動脈内カニュレーション.腫瘍内投与がある。 化学療法薬の理想は.血液脳関門をスムーズに通過でき.中枢神経系に無毒で.血液や脳脊髄液に長期間高濃度を維持できることである。
4.光線力学的療法（PDT）
酢酸や硫酸で処理したヘマトポルフィリン誘導体（HPD）は.血液脳関門を通過するだけでなく.腫瘍細胞にも容易に吸収されることが分かっています。 この間に腫瘍床にアルゴンレーザーを照射すると.光感受性物質を含む腫瘍細胞は光化学反応により活力を失い.死滅します。
5.温熱療法
腫瘍細胞は正常細胞よりも熱エネルギーに敏感である。 腫瘍部分の温度を42℃～43℃にすると.腫瘍細胞は死滅し.正常細胞は影響を受けません。 加熱は.マイクロ波や高周波電流を用いて.43℃に制御された温度で20～30分程度行うことができます。 加熱療法は放射線治療の効果を高めることができ.放射線治療と併用することでより合理的と思われます。