仙骨前腫瘍は後直腸腫瘍とも呼ばれ.その発生率は不明ですが.後方視的研究によると.大病院では毎年1～6名程度の後直腸腫瘍の患者が診断されていると言われています。 また.後直腸腫瘍の入院患者数は約40,000人に1人であることが示唆されています。 直腸腔には様々な組織の胎生期の残骸があり.この腔の腫瘍は形態学的.組織学的に多種多様な症状を示すものである。 ほとんどの病変は良性であるが.悪性腫瘍も珍しくない。 悪性腫瘍は成人よりも小児に多く.嚢胞性腫瘍に比べ固形腫瘍は悪性になりやすい。 直腸腫瘍は.特有の症状がないため.発見されないことが多い。 良性腫瘍の多くは.明らかな症状がありません。 まれに.痛みや閉塞感などの症状が現れることがあります。
前方脳脊髄膨隆症では.姿勢性頭痛を伴うことがあります。 ほとんどの腫瘍は直腸診で触診できる。 身体検査で後直腸腫瘍が見つかったら.CTやMRIなどの画像診断を行い.診断をより明確にする必要があり.手術計画を立てる上でも重要である。 穿刺生検は.切除可能な腫瘍に対しては推奨されないが.外科的切除が不可能な患者や患者が手術に耐えられない場合には考慮されることがある。
解剖学
前仙骨腔は前仙骨筋膜の前.直腸の後.骨盤内筋膜（外側直腸靭帯）に挟まれ.直腸の後腹膜反射の上.仙骨筋膜（Waldyer筋膜）の下にある。 この領域には胚性神経外胚葉.ノトコルド.後腸に由来する構造物が存在し.胚性残存物由来の様々な腫瘍が存在することもある。 このように.仙骨前腫瘍の臨床像は多様である。 さらに.骨盤の解剖学的構造が複雑であるため.骨盤内腫瘍の手術はしばしば困難を伴う。
仙骨前部腫瘍の病理学的種類
皮膚嚢胞と表皮嚢胞
皮膚嚢胞と表皮嚢胞は外胚葉由来の良性病変である。 これらの病変は.嚢胞の壁が扁平上皮細胞で覆われている場合は表皮嚢胞.嚢胞の壁が扁平上皮細胞および皮膚付属物で覆われている場合は皮膚付属物と呼ばれています。 嚢胞が皮膚に付着して.後肛門の上に窪み徴候を形成することもあります。 嚢胞の約30％が感染します。 感染すると.嚢胞は肛門周囲膿瘍.瘻孔.瘻孔と誤診されることがあります。 外科的治療後の嚢胞の再発は.先天性嚢胞の可能性を考慮する必要があります。
後腸の反復性嚢胞
胎生期に後腸組織が孤立すると.柱状上皮で裏打ちされた薄肉の多房性嚢胞になることがあります。 後腸嚢胞はまた.後直腸嚢胞性奇形と呼ばれる単一区画として現れることがあります。 直腸重複嚢胞はまた.腸壁の様々な構成要素を含むことがある。 これらの嚢胞は.ほとんどが良性ですが.悪性に見えることもあります。
前部髄膜瘤
前部髄膜瘤は.仙骨の前方にある欠損部から硬膜嚢がヘルニアになった結果です。 片側の仙骨の欠損は.X線検査で典型的なscimitar signとして現れることがあります。 患者さんには特別な症状がないことが多いが.頭痛がすることがある。 頭痛は通常.体位変換時.腹圧の変化時.排便時に出現する。 穿刺によるドレナージは髄膜炎を引き起こす可能性があるため.禁忌とされています。
脊索腫は脊髄由来のもので.仙骨前空間の最も一般的な悪性腫瘍である。 脊索腫はしばしば痛みを伴い.女性よりも男性に多くみられます。 脊索腫は脊髄のどこにでも発生する可能性がありますが.仙骨部に最も多く見られます。 これらの腫瘍は成長が遅いが侵攻性があり.典型的な骨破壊を引き起こすことがある。 根治切除が最も効果的な治療法ですが.局所再発率が高く.10年生存率は9～35%に過ぎません。
奇形腫
奇形腫は.多胚葉由来の組織を含む真の腫瘍であり.嚢胞性または固形になることがあるが.通常は嚢胞性と固形が混在した腫瘤である。 皮膚腫と同様に.女性に多く見られる。 奇形腫の多くは悪性腫瘍の可能性を持つ胚細胞を含んでおり.奇形腫の約10％が癌に発展する可能性がある。 奇形腫は成人よりも小児に多く.成人の奇形腫は悪性化する可能性がより高い。 奇形腫は通常.呼吸器.神経.消化器など様々な組織成分を含んでいる。 これらの病変はしばしば尾骨と密接に関連しており.手術では腫瘍を尾骨から完全に除去する必要がある。
残留性副腎腫瘍
残留性仙骨前副腎腫瘍はまれで.先天性腫瘍の性質を持つものの.しばしば雑種に分類される。 通常.異所性副腎腫瘍として扱われます。
神経原性腫瘍
末梢神経から発生することが多く.神経線維腫.神経線維肉腫.神経鞘腫瘍.脳室髄膜腫.神経節芽腫など.仙骨前腫瘍のおよそ10%を占める。 これらのうち.神経鞘腫瘍が最も多く.神経鞘腫瘍が大きくなると嚢胞化することがあります。
骨腫瘍
骨由来の腫瘍は仙骨前腫瘍の約10％を占め.骨嚢胞.骨原性肉腫.ユーイング腫瘍.軟骨肉腫.骨髄腫が含まれます。 骨の巨細胞腫です。 仙骨前骨由来の良性腫瘍は根治切除が可能であるが.局所再発が最大の問題であろう。 骨由来の悪性腫瘍は急速に進行する傾向があり.予後不良である。
炎症性病変
炎症性病変は.固形または嚢胞性で.しばしば直腸周囲腔または後腹膜腔の感染症の広がりの結果であることがある。 骨盤や会陰の感染症も仙骨前腔に広がることがあります。 クローン病や直腸の憩室炎も仙骨前空間の炎症性病変として現れることがあります。 さらに.結核や肉芽腫性疾患などのまれな炎症性疾患も仙骨前腔に現れることがあります。
その他の腫瘍
仙骨前腔には.転移性疾患.リンパ管腫.平滑筋腫.線維肉腫.内皮腫などの良性・悪性の様々な腫瘍も存在します。 治療と予後は.病態の性質によって異なります。
臨床症状と術前評価
仙骨前腫瘍の症状は腫瘍の位置と大きさに関連し.しばしば典型的な臨床症状を示さない。 ほとんどの良性嚢胞性腫瘍は無症状で.定期的な直腸診で発見されることが多い。 病変部の感染や骨への浸潤は.腰仙部.直腸骨盤腔.下肢に痛みを生じさせる。 排便時のような腹圧の変化に伴う姿勢性頭痛や頭痛は.しばしば脳脊髄前部膨隆症の徴候を示すことがある。 大きな嚢胞性腫瘍や固形腫瘍は.腸閉塞を引き起こし.便秘.排便困難.溢流性便失禁を引き起こすことがあります。 また.仙骨前腫瘍は産道の閉塞を引き起こし.生命を脅かす閉塞性分娩につながる可能性があります。
検査は.直腸診と画像診断からなります。 まず.直腸診を入念に行います。 直腸診でほぼすべての仙骨前腫瘍を発見でき.腫瘍の位置.大きさ.近位部の広がりは.腫瘍の術前計画に重要です。 ファイバー式S状結腸鏡検査または大腸内視鏡検査は.腸の病変があるかどうかを判断するために重要である。 CTは最も広く使われている画像診断法ですが.技術の進歩により.骨盤MRIは仙骨前腫瘍に対する最も感度が高く特異的な画像診断法となりつつあります。
手術前の生検
手術による穿刺生検が仙骨前部病変に必要となることはほとんどありません。 切除可能な病変に対しては.外科的切除が最良の診断・治療手段である。 嚢胞性病変の場合.穿刺・吸引は感染症の原因となり.脳脊髄膨隆のための穿刺は髄膜炎の原因となることがある。 悪性腫瘍の穿刺は.腫瘍の転移や針路移植の転移を引き起こす可能性がある。 脊索腫の患者さんが手術前に穿刺生検を行った場合.手術と同時に穿刺針路を切除する必要があります。 穿刺生検は主に手術不可能な切除可能な病変に対して行われ.手術以外の治療の指針となります。 また.重度の心・血管系疾患を併せ持ち.骨盤の手術に耐えられない場合にも穿刺生検が行われることがあります。
治療
原則として.手術に耐えられる腫瘍で.病変の切除が可能なものはすべて外科的切除を行う必要があります。 手術ルートは病変の位置や性質によって異なります。 下極の仙骨4の高さを超えない腫瘍は.ほとんどの仙骨前腫瘍の切除に使用できる経腹腔経路で切除できる。 より低い位置にある腫瘍は.仙骨ルートで除去することができます。 直腸診で上極に位置する腫瘍は.通常.仙骨ルートで摘出することができる。 腫瘍が直腸に浸潤している場合は.腫瘍とともにen block切除を行うべきである。 仙骨に浸潤している場合は.尾側および仙骨の切除が必要である。 このような複雑な症例では.手術を成功させるために.大腸外科.脳神経外科.整形外科.形成外科の協力が必要となることが多い。 また.低侵襲手術の登場により.腹部仙骨前腫瘍切除術や経肛門的内視鏡切除術の使用も報告されています。
仙骨前原発悪性腫瘍は放射線治療や化学療法に抵抗性を示すことが多いため.薬物療法や放射線治療は仙骨前腫瘍の大部分には理想的ではありません。 放射線療法は時に痛みを緩和することができる。 仙骨前転移腫瘍（直腸がんからの転移など）は.放射線治療が有効な場合が多い。
仙骨前腫瘍の外科的切除後の予後は.腫瘍の病理学的性質と外科的切除範囲の適切さによって異なります。 良性腫瘍に対する手術の結果はしばしば満足のいくものであるが.再発の可能性はある。 再発した腫瘍は.根治的に再切除することができる。 奇形腫は尾骨に集積する傾向があり.尾骨に集積した奇形腫を尾側切除することで.腫瘍の再発リスクを低減することができる。 悪性腫瘍の根治切除後の予後は非常に多様であり.腫瘍の生物学的特性に関連する。 脊索腫の局所再発は一般的であり.文献に報告されている長期生存率は大きく異なり.5年生存率は43％～75％.10年生存率は9％～35％である。 他の悪性腫瘍の予後はより悪い傾向にあります。
結論として
前仙骨腫瘍は多様な組織学的起源を持つ稀な腫瘍であり.特異的な臨床症状や徴候はないが.直腸指診でほぼすべての前仙骨腫瘍を発見できる。 大半の症例は性外科的治療を必要とし.術前の画像診断（特にMRI）は手術計画や設計に重要である。 切除可能な腫瘍の穿刺生検は避ける。 仙骨前腫瘍の切除は時に困難で難易度が高く.多職種の協力が必要である。