目的：膵臓原始神経外胚葉腫瘍（PNET）の診断と治療について認識を深める。 方法：当院における膵PNETの症例報告を分析し.膵PNETの診断と治療について記載すること。 結果：膵PNETは極めて稀であり，本症例では十二指腸を温存した膵鈎部腫瘍切除後に放射線治療と化学療法6コースが施行され，8ヶ月の経過観察で再発はなかった． 膵PNETの臨床症状は非特異的で，閉塞性黄疸と腹痛が主であった． 診断的には，光学顕微鏡で小円形細胞性悪性腫瘍と神経分岐構造に加え，免疫組織化学的に膵頭部レプトメニン腫瘍では特異的なMIC2遺伝子発現蛋白P30/32に対してCD99（+）を示し，細胞遺伝学的にはt（11；22）（q24；q12）の染色体異常が認められた． 原始神経外胚葉性腫瘍/ユーイング肉腫（PNET/Ewing sarcoma）と診断され.外科的治療.早期化学療法.綿密な経過観察が生存率向上の主な手段となりうる悪性度が高く.一般に長期予後は不良であると考えられる。 結論：臨床・病理医は膵臓PNETの存在を認識し.臨床・病理診断を改善し.予後改善の観点から早期かつ積極的に治療することが望まれる。