患者は86歳で.「1年前から左大腿部の腫脹があり.1ヶ月前から増悪した」という主な理由で入院した。 患者は30年前に腰椎結核の既往があり.薬物治療を受けていた。 進行性の衰弱.脱力感.寝汗はなかった。 診察では.左大腿上中部の腫脹.皮下静脈が確認でき.局所の皮膚温は反対側より高く.緊張が強く.圧迫痛はなかった。 左下肢の動きに著明な異常はなく.左脛骨前面に軽度の陥凹性水腫を認めた。 検査：アルブミン18.20g/l.血沈113mm/h.CRP26.7mg/l.腫瘍マーカーなど。 大腿骨のX線とCTでは.いずれも左大腿部に軟部組織の腫脹を認め.骨浸潤は認められなかった。 心臓などの超音波検査.胸部CTでも原発性.転移性の病変は認められなかった。 左大腿の超音波検査とMRIでは.左大腿中部の軟部組織に.包皮を伴う主に嚢胞性の腫瘤を認め.強調検査では少量の壁結節性増強が認められた。 粘液性線維肉腫か？ 粘液性脂肪肉腫？ 術中.左大腿部の大腿四頭筋の間に.大きさ約25.5×16.5×18.6.重さ約5.0kgの 区画化された嚢胞性腫瘤があり.無傷の包皮と腫瘤を貫通する大腿外側棘動脈の下行枝を認める。 本症例では拡大切除は行わず.剥離後.多量の黄色っぽい液体を認め.腫瘤内部は灰白色の汚物様であった。 患者は術後順調に回復し.病理診断は悪性線維性組織球腫であった。 軟部組織の悪性線維性組織球腫は.中高年によくみられる悪性腫瘍の一つで.軟部組織の原始間葉系細胞に由来する線維芽細胞と組織球を基本細胞とする悪性腫瘍であり.複雑な組成.多様な形態.高い罹患率と死亡率を示す。 50～70歳の男性に最もよくみられる悪性腫瘍で.四肢および腹膜後部に発生しやすい。 病変の約90％は深在性で.ほとんどが筋膜下であり.通常は無痛性である。 腫脹の発現から診断が確定するまでの期間は.通常数ヵ月から数年である。 原発性悪性線維性組織球腫に対しては.外科的切除が最も効果的な治療法であることが.現在では国内外で一般的に受け入れられている。 早期かつ完全な外科的切除がしばしば用いられ.悪性線維性組織球腫およびリンパ節転移は悪性度が高いため.可能な限り広範な局所リンパ節郭清を行うべきである [2] 。 手術断端の状況は.生存率に影響する重要な予後因子である。 理想的には.より良好な局所制御率を達成するために.顕微鏡的腫瘍断端陰性残存（R0）を目指して.断端の外側2～125pxを含む広範な切除を行うべきである。 四肢の悪性線維性組織球腫の外科的切除範囲は議論の余地がある。 四肢温存手術は切断術と比較して局所再発が高い傾向を示す。 しかしながら.5年無病生存率と全生存率はほぼ同じである。 しかし実際には.切開断端から50pxの切除範囲は.神経血管などの隣接する重要組織によって制限されることが多い。 この症例では.腫瘤は坐骨神経と大腿動脈に隣接しており.四肢温存手術では切開断端から50pxの切除は不可能であった。 悪性線維性組織球腫は悪性度が高く.再発・転移しやすく.予後不良である。 文献によると.5年生存率は50％である [4] 。 国内外の多くの臨床研究が.病理型.腫瘍の大きさ.病期.および治療法が患者の予後に影響を及ぼす主な因子であることを示している。 Coxの多因子解析でも.腫瘍が四肢にある場合の5年生存率は.四肢以外に由来する場合よりも高いことが示唆されている；単変量解析では.60歳を超える者の方が60歳以下の者よりも予後が良好であることが示された。 表在部位の腫瘍は深部の腫瘍よりも再発率が高く.5年生存率は四肢遠位の腫瘍の方が四肢近位の腫瘍よりも高い。 腫瘍の深さは軟部肉腫の重要なリスク因子であることが報告されている。 筋膜下に位置する腫瘍は局所再発を起こしやすく予後不良であり.局所再発は腫瘍浸潤の深さを増大させる。 さらに.複数回の再発切除は腫瘍細胞の脱分化を引き起こし.再転移の可能性を高める。 この症例では経過観察が必要である。