症状 顔面筋の異常な痙攣で.コントロールが難しい。 痙攣は主に片側に限られ.しばしば「眼瞼内転」に似た下瞼から始まり.徐々に上から口角.上下の唇.頬.半顔筋へと広がり.重症の場合は同じ側の首筋にも痙攣が起こる。 注意深く観察すると.単一の筋束または複数の筋束の急速かつ頻繁な収縮を見ることができる。 この不随意の痙攣は自分ではコントロールできない。 噛んだり.一時的な目つきやランダムな表情で表情筋の痙攣が起こり.感情の興奮や長時間の読書が引き金となり.悪化することがある。 患者のまぶたは固く閉じられ.口角は歪み.発作は一般にそれぞれ数秒から数分続き.その間隔はさまざまです。 また.患者さんによっては.患側の耳に耳鳴りがしたり.聴力が低下したりすることもあるようです。 また.患者さんの中には.耳鳴りや難聴などを患う方もいらっしゃいます。 この病気は.原因によって一次性.二次性に分類されます。 二次性三叉神経痛は.臨床症状があり.かつ有意な器質的および／または機能的病変を有するものと定義され.一次性三叉神経痛は.各種検査で関連病変が検出されないものと定義されています。 本疾患の診断は.典型的な臨床症状に基づいて行われます。 また.鑑別診断は神経学的検査と関連する画像検査に基づいて行われます。 脳波と筋電図をルーチンに行い.必要に応じてマンモグラフィー.頭蓋X線.頭蓋CT.MRIを行い.マンモグラフィーと頭蓋の障害を除外する必要がある。 近年.MRIに付随するMRTAや立体映像技術などの特殊な検査により.血管・神経関係を画像化することができますが.それでも診断の確定は術中に見たものに依存します。 鑑別診断 1.二次性顔面けいれん。 小脳角の腫瘍や炎症.先小脳腫瘍.脳幹脳炎.髄質空洞症.運動ニューロン疾患.頭蓋大脳損傷などが顔面痙攣を呈することがあるが.脳神経や長管障害の他の症状を伴うことが多い。 例えば.同側の顔面痛や顔面痛覚過敏.聴覚障害.対側または四肢の筋力低下などです。顔面筋無力症はその症状のひとつに過ぎず.鑑別は難しくありません。 2.ヒステリー性眼瞼痙攣。 中高年の女性患者によく見られ.ほとんどが両側性で.眼瞼筋のみの痙攣に限られ.顔面下部の表情筋は侵されません。 3.常習的な顔のひきつけ。 小児および若年成人に多く.顔面筋の短時間の強制運動で.多くの場合両側性である。 ヒステリー性眼瞼痙攣や習慣性顔面筋痙攣の筋電図や脳波は正常であり.痙攣時に筋電図に現れる筋収縮波は.能動運動時に生じるものと同じである。 4.三叉神経痛とは.発作的に一過性の強い痛みが顔面に起こり.痛みが強いときには顔面筋の痙攣を伴うことがあります。 原発性顔面筋痙攣もひどくなると顔面痛を起こすことがありますが.三叉神経痛ほど激しい痛みではないので.鑑別は難しくありません。 5.振戦.遅発性ジスキネジア。 顔面筋の不随意運動で区別されるが.どちらも両側性で.四肢の不随意運動も同様に伴う。